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常见症状:蛋白尿、血尿、肾病综合征
本病多见于年长儿童及青年,男女比为2∶1,起病前多常有上呼吸道感染的诱因,也有由腹泻、泌尿系感染等诱发的报告.临床表现多样化,从仅有镜下血尿到肾病综合征,均可为起病时的表现,各临床表现型间也可在病程中相互转变,但在病程中其临床表现可相互转变.
80%的儿童iga肾病以肉眼血尿为首发症状,北美及欧洲的发生率高于亚洲,常和上呼吸道感染有关(berger病);与上呼吸道感染间隔很短时间(24~72h),偶可数小时后即出现血尿,且多存在扁桃体肿大,扁桃体切除后,多数患者肉眼血尿停止发作.
也有些患儿表现为血尿和蛋白尿,此时血尿既可为发作性肉眼血尿,也可为镜下血尿.蛋白尿多为轻~中度.
以肾病综合征为表现的iga肾病约占15%~30%,“三高一低”表现突出,起病前也往往很少合并呼吸道感染.
亦有部分病例表现为肾炎综合征,除血尿外,还有高血压、肾功能不全.高血压好发于年龄偏大者,成人占20%,儿童仅5%.高血压是iga肾病病情恶化的重要标志,多数伴有肾功能的迅速恶化.不足5%的iga肾病患者表现为急进性肾炎.
年长儿童反复发作性肉眼血尿, 并多有上呼吸道或肠道感染的诱因,应考虑本病;表现为单纯镜下血尿或肉眼血尿或伴中等度蛋白尿时,也应怀疑iga肾病,争取尽早肾活体组织检查.以肾病综合征、急进性肾炎综合征、高血压伴肾功能不全为表现者, 也应考虑本病,确诊有赖肾活体组织检查.并注意除外能引起系膜iga沉积的其他疾患.

1.免疫学检查
50%的病人血清iga水平升高.37%~75%病人测到含有iga的特异性循环免疫复合物.
2.尿液检查
蛋白尿定量和分型对iga肾病病情判断、估计预后很重要.蛋白尿＜1g/24h者常为轻微及病灶性系膜增生为主.中~重度蛋白尿多为弥漫性系膜增生,常伴新月体及肾小球硬化.血尿:尿rbc形态呈多形性,提示血尿来源是肾小球源性.
3.肾功能检查
血肌酐上升到1.5mg/dl(132.6μmol/l)多为病情进展.gfr＜20ml/min时,病理改变属Ⅲ级以上.

1.全身性多系统疾病 过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、慢性肝病、克罗恩病、疱疹样皮炎、强直性脊柱炎等.
2.感染性疾病 支原体感染、弓形体病、肝炎病毒等.
3.其他 血小板减少、冷球蛋白血症、红细胞增多症、非霍奇金淋巴瘤、巩膜炎、某些肠道或肺部癌肿等.
上述情况多可借助其他表现予以鉴别.

既往认为对本病尚无特异疗法,而且预后相对较好,因此治疗措施不是很积极.但近年来随着对本病的认识深入,有许多研究证明积极治疗可以明显改善预后.iga肾病从病理变化到临床表现都有很大差异,预后也有很大区别,因此,治疗措施必须做到个体化.
1.一般治疗 儿童最多见的临床类型是反复发作性的肉眼血尿,且大多有诱因,如急性上呼吸道感染等,因此要积极控制感染,清除病灶,注意休息.短期抗生素治疗对于控制急性期症状也有一定作用.对于合并水肿、高血压的患儿,应相应给予利尿消肿,降压药物治疗,并采用低盐、低蛋白饮食.
2.肾上腺皮质激素及免疫抑制剂 对于以肾病综合征或急进性肾炎综合征起病的患儿,应予以皮质激素及免疫抑制剂治疗.日本曾作全国范围多中心对照研究,采用泼尼松及免疫抑制治疗iga肾病的患儿,其远期肾功能不全的比例要明显低于使用一般性治疗的患儿.
kabayashi曾回顾性研究二组病人,一组为29例,蛋白尿>2g/d,泼尼松治疗1~3年,随访2~4年,结果表明早期的激素治疗(ccr 在70ml/min以上时)对于稳定肾功能、延缓疾病进展有益.对另一组18例蛋白尿1~2g/d的iga肾病也采用皮质激素治疗,同时以42例使用双嘧达莫(潘生丁)及吲哚美辛(消炎痛)的iga患者作对照,治疗组在稳定肾功能及降压和减轻蛋白尿方面,明显优于对照组.
lai等报告了一个前瞻性随机对照试验结果,17例患者每天服用泼尼松4个月.与17例对照组相比,平均观察38个月,两组内生肌酐清除率无显著差异,泼尼松治疗对轻微病变的肾病综合征患者,可明显提高缓解率,但有一定不良反应.这一研究提示泼尼松治疗对于iga肾病是有益的.
有人报道一组对成人iga肾病的对照研究以考察硫唑嘌呤和泼尼松的疗效.66例病人使用硫唑嘌呤和泼尼松,结果表明其在减慢iga肾病进展方面,与48例未接受该治疗的对照组比较是有益的.
最近,nagaoka等报道一种新型免疫抑制剂-咪唑立宾(mizoribine)用于儿童iga肾病治疗,该药安全、易耐受,可长期服用,并能显著减少蛋白尿和血尿程度,重复肾活体组织检查证实肾组织病变程度减轻.
有关应用环孢素的报道较少,lai等曾应用环孢素进行了一个随机、单盲对照试验,治疗组及对照组各12例,患者蛋白尿大于1.5g/d,并有肌酐清除率减退ccr(77±6)ml/min,予环孢素治疗12周,使血浆浓度水平控制在50~100ng/ml.结果显示蛋白排泄显著减少,同时伴随着血浆肌酐清除率提高,但这些变化在终止治疗后则消失.
总之,免疫抑制剂在治疗iga肾病方面的功效仍有待评价.woo和wallker分别观察了环磷酰胺、华法林、双嘧达莫(潘生丁)及激素的联合治疗效果,结果与对照组相比,在治疗期间可以降低蛋白尿并稳定肾功能,但随访2~5年后,肾功能保护方面与对照组相比较无明显差异.
3.免疫球蛋白 在一组开放的前瞻性的研究中,postoker等人采用大剂量人血丙种球蛋白静脉注射,1次/d,每次2g/kg,连用3月,然后改为16.5%人血丙种球蛋白肌内注射,每次0.35ml/kg,每半月1次,连用6个月,结果发现,治疗后尿蛋白排泄由5.2g/d降至2.2g/d,血尿及白细胞尿消失,肾小球滤过率每月递减速率由3.78ml/min减慢至0.
4.鱼油(fish oil) iga肾病患者缺乏必需脂肪酸,而鱼油可补充必需脂肪酸,从而防止早期的肾小球损害.鱼油富含长链ω-3-多聚不饱和脂肪酸、 epa(eicosapentaenoic acid)、dha,这些物质可代替花生四烯酸,作为脂氧化酶和环氧化酶的底物而发挥作用,改变膜流动性,降低血小板聚集.早在1984年 hamazaki收集20例iga肾病患者做了初步研究,治疗组接受鱼油治疗1年,肾功能维持稳定,而未接受鱼油的对照组,则显示血浆肌酐清除率的降低.
1994年donadio进行了多中心的双盲随机对照试验.共收集55例病人,每天口服12g鱼油为治疗组,51例病人服橄榄油为对照组,所选病例中 68%的基础血肌酐值增高,初始观察终点是血肌酐上升>50%,结果为在治疗期间(2年),鱼油组仅6%的病人进展到观察终点,而对照组达33%,每年血肌酐的增高速率在治疗组为0.03mg/dl,对照组为0.14mg/dl.4年后的终末期肾病发生率,对照组为40%,治疗组则为10%,结果有统计学显著意义,没有病人因不良反应而停止治疗.表明鱼油可减慢gfr的下降率.该作者在1999年又报道了上述病例远期随访结果,表明早期并持续使用鱼油可明显延缓高危iga肾病患者的肾功能衰竭出现时间.
5.其他 copp最近组织了一个为期6年的前瞻多中心双盲随机对照研究,以探讨长效服用贝那普利[benazepril,0.2mg/(kg·d)]对中等程度蛋白尿、肾功能较好的儿童和青年iga肾病患者的治疗功效,试验于2004年完成.
以往有人采用苯妥英钠5mg/(kg·d)治疗iga肾病,发现可降低血清中iga及多聚iga水平,且血尿发作次数减少,但循环免疫复合物未减低,且远期疗效不肯定,近年已很少使用.
中医中药治疗iga肾病也有一定疗效,对于中等程度的蛋白尿,使用雷公藤多甙片lmg/(kg·d)治疗3个月,可获明显疗效.
6.透析及肾移植 对终末期肾衰患者可行透析及移植治疗.

对于我们大家来说,采用有效的方法把iga肾病的病灶消除,是可以做到积极的防御iga肾病的.这对防止iga肾病的侵袭具有十分重要的积极作用.下面我们大家来具体的认识一下iga肾病有哪些有效的预防方法.

1.抗感染:这是可以让我们远离iga肾病的一个重要方法.具体的方法是可以通过青霉素、先锋霉素进行预防和及时治疗感染,对一些以反复发作性肉眼血尿为主要表现的和可逆性急性肾衰的iga肾病具有很大的预防功效.除细菌、病毒外,某些食物成分如麸质、麸肤和牛血清蛋白等也能作为抗原而与iga结合,因此,这也是我们需要加强防范的.

2.扁桃体摘除术:临床调查的结果可以显示,很多iga肾病患者的病源就是扁桃体发炎,因此,对于有扁桃体炎症的患者来说,积极采用扁桃体摘除术是可以防治iga肾病的重要方法.以肉眼血尿为主要表现的iga肾病与上呼吸道感染、扁桃体炎关系密切,扁桃体炎的发作能诱发血尿,扁桃体摘除术可明显减少或消除肉眼血尿的发作,减少蛋白尿,降低血清总iga水平.