典型的上下肢血压的显著差别及胸部杂音可提示本病的诊断,超声心动图检查可确诊.鉴别诊断应考虑主动脉瓣狭窄,动脉导管未闭及多发性大动脉炎等.一、多发性大动脉炎多发性大动脉炎临床表现典型者诊断并不困难,但不典型者则需与其他疾病进行鉴别.凡年轻人尤其女性具有下列一种以上表现者,应怀疑或诊断本病.1. 单侧或双侧肢体出现缺血症状,伴有动脉搏动减弱或消失,血压降低或测不出或两侧肢体脉压差大于1.33kpa(10mmhg)或下肢收缩压较上肢收缩压低于2.67kpa(20mmhg)(相同宽度袖带)者.2. 脑动脉缺血症状,伴有单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失以及颈部血管杂音者.但有些轻人,由于脉压增大或心率增快,于右侧颈部可闻及轻度血管杂音,应与病理性杂音相鉴别诊断根据以下特点:40岁以下,特别是女性,而出现典型症状和体征一个月以上,肢体或脑部.3. 近期发生的高血压或顽固性高血压,伴有上腹部二级以上高调血管性杂音.4. 不明显低热、血沉快,伴有血管性姆音、四肢脉搏或血压有异常改变者.并可累及肺动脉或冠状动脉引起相应的临床表现.5. 无脉病眼底改变者.二、主动脉瓣狭大多数主动脉瓣狭窄患者为成年人,多无风湿病史,常于查体时发现心脏杂音.由于左心室的代偿能力很强,临床可能没有任何症状或仅主诉容易疲劳,这类患者称为无症状性主动脉瓣狭窄.由于病情发展,逐渐出现症状,当左心室舒张末期压力升高后,运动时出现呼吸困难、头目眩晕,但是相当时期内,由于运动后心搏增加,左心房收缩压增强,尚能维持一定的心排血量,故上述症状相对稳定不变.一旦出现运动后晕倒、心绞痛等症状,则表明病情恶化.三、动脉导管未闭动脉导管是胎儿血循环沟通肺动脉和降主动脉的血管,位于左肺动脉根部和降主动脉峡部之间,正常状态多于出生后短期内闭合.如未能闭合,称动脉导管未闭.动脉导管未闭的症状取决于导管的粗细、分流量的大小、肺血管阻力的高低、患者年龄以及合并的心内畸形.足月患婴虽导管粗大,需出生后6-8周,待肺血管阻力下降后才出现症状.早产婴儿由于肺小动脉平滑肌较少,血管阻力较早下降,故于第一周即可有症状,往往出现气促、心动过速和急性呼吸困难等.于哺乳时更为明显,且易患感冒以及上呼吸道感染、肺炎等.此后小儿期得到代偿,很少有自觉症状,只是发育欠佳,身材瘦小.有些儿童仅在劳累后易感到疲乏、心悸.未闭导管中等大小患者一般都无症状,直至20多岁剧烈活动后才出现气急、心悸等心功能失代偿症状.肺动脉高压虽然可在2岁以下出现,但明显的肺动脉高压征候大都在年龄较大才表现出头晕、气促、咯血.活动后发绀(多以下半身发绀明显).若并发亚急性心内膜炎,则有发热、食欲不振、出汗等全身症状.心内膜炎在儿童期很少发生,而以青年期多见.
