婴幼儿人群

无传染性

常见症状:白瞳症、斜视、眼球震颤、畏光 1.白瞳征 成年白内障患者,常常因视力明显减退而就诊,而婴幼儿白内障患者,特别是单眼患者,一般并无症状,因此经常被延误诊断,只有当瞳孔区出现白色反光,即所谓白瞳征(leukokoria)时,方引起家长或医生的注意,白瞳征并非先天性白内障所特有,临床上应与其他病症加以鉴别.
2.眼球震颤 患双眼致密混浊性白内障的患儿,大多伴有眼球震颤(nystagmus),震颤多为游移性(wanderring)和搜寻性(searching)等类型,这种类型的眼球震颤往往提示视力极为低下,一般不会超过0.1.
3.斜视 由于视力低下或双眼视力不平衡,阻碍融合机制的形成,可迅速造成眼位偏斜.
4.畏光 在一些情况下,由于晶状体混浊引起光散射,可使患儿产生畏光症状,这种情况在有绕核性白内障的患儿更易出现.
5.合并的其他眼部异常 先天性白内障合并先天性小眼球临床并不罕见,先天性小眼球的存在与白内障类型无关,且常合并其他眼组织发育异常,如脉络膜缺损,视力预后极差,即使手术也不能获得满意的视力结果.

视功能检查及影像学检查排除眼球后节并发异常,对决定是否需要手术治疗至关重要.必要的实验室检查,排除代谢性疾病.

新生儿出生后瞳孔区有白色反射称为白瞳症(1eukocoria),其中最常见的即是先天性白内障,还有其它眼病也可造成,因其临床表现,治疗和预后不同,及时正确的鉴别诊断是非常必要的.
1,早产儿视网膜病变(晶体后纤维增生)本病发生于体重低的早产儿,吸入高浓度的氧气可能是其致病原因,双眼发病,主要病变是在晶状体后面形成纤维血管组织,并向心性牵拉睫状体,可同时发生白内障和视网膜脱离,视网膜血管扩张迂曲,周边部视网膜有新生血管和水肿,在晶体后面有纤维血管组织,将睫状体向中央部牵拉,因而发生白内障和视网膜脱离.
2,永存增生原始玻璃体 患儿为足月顺产,多为单眼思病,思眼眼球小,前房浅,晶体比较小,睫状突很长,可以达到晶体的后极部,晶体后有血管纤维膜,其上血管丰富,后极部晶体混浊,虹膜—晶体隔向前推移.
3,炎性假性胶质瘤 多为双眼发病,少数为单眼,在晶体后有白色的斑块,眼球变小,眼压降低,其发病原因是在胚胎发育的最后3月,在子宫内受到母亲感染的影响或是出生后新生儿期眼内炎造成的.
4,视网膜母细胞瘤 是儿童期最常见的眼内恶性肿瘤,虽然多发生在2~3岁以前,但也可发病很早,在出生后数日内即可见白瞳孔,由于肿瘤是乳白色或黄白色,当其生长到一定大时,进入眼内的光线即反射成黄白色,肿瘤继续生长引起视网膜脱离,表面有钙化点,眼压升高,最后继发青光眼及眼外转移.
5,外层渗出性视网膜炎(coats病) 视网膜有白黄色病变,轻度隆起,表面有新生血管和微血管瘤,毛细血管扩张,严重者因视网膜广泛脱离而呈现白瞳孔反射,晚期虹膜新生血管,继发性青光眼和虹膜睫状体炎, 典型改变为视网膜血管异常及视网膜渗出病变,病变可位于眼底任何象限,但以颞侧最为常见,眼底可见单个或多发性病灶,病变部位视网膜呈黄白色隆起,间或类脂样渗出,视网膜动脉和静脉均受累,尤以动脉为著,血管扩张,迂曲,管径粗细不均,囊样,梭形扩张可排列呈串珠样,伴有新生血管和血管瘤形成.
6,视网膜发育不良 息儿为足月顺产,眼球小,前房很浅,晶体后有白色的组织团块而呈白瞳孔,常合并大脑发育不良,先天性心脏病,腭裂和多指畸形.
7,先天性弓形虫病 本病近年来在我国已有报道,其特点是反复发生的眼内炎症,最后遗留脉络膜视网膜的色素性瘢痕,病灶多见于黄斑区,因而有白瞳孔的表现,并可有肝脾肿大,黄疽,脑积水和脑钙化,弓形虫间接血液凝集试验阳性,弓形虫间接免疫荧光抗体试验阳性,可以做出诊断.
8,弓蛔线虫病(toxocariasis) 患病儿童的眼底有肉芽肿形成,临床分为二种类型,一是无活动炎症的后极部局限性脉络膜视网膜肉芽肿,一是有明显炎症的玻璃体混浊,二者均可致白瞳孔反射,询问病史,息儿有动物(猫狗)接触史.
其它少见的白瞳症还有nonie病,眼底后极部缺损,玻璃体出血机化,严重的视网膜胶质增生等.

(一)治疗
一、弱视:白内障治疗的目的是恢复视力,首先应注意防止剥夺性弱视的发生.由于患眼有混浊的晶体遮挡,干扰了正常视网膜刺激,影响视觉系统的正常发育而产生剥夺性弱视.如果新生猴的双眼遮盖12周以后,可以产生不可逆的弱视,并发现从外侧膝状体至大脑皮质有永久性神经元变性.猴发生弱视的时间与白内障患儿发生摇摆动性眼球震颤的时间是一致的.因此推测12周是产生严重不可逆的弱视的临界时间.已有的资料表明,4月前治疗剥夺性弱视是可逆的,6月后治疗效果很差.剥夺性弱视为单侧或双例,如果弱视发生,2~3月的婴儿即可有眼球震颤,表明没有建立固视反向,因此必须早期治疗先天性白内障,使固视反射能正常建立.
二、保守治疗:双侧不完全白内障如果视力在0.3以上,则不必手术.但婴幼儿无法检查视力,如果白内障位于中央,通过清亮的周边部分能见到眼底,可不考虑手术,可不考虑手术,可长期用扩瞳剂,直到能检查视力时,决定是否手术.但是阿托品扩瞳,产生了调节麻痹,因此阅读时需戴眼镜矫正.
应该注意的是视力与晶体混浊的密度有关,而与混浊范围的关系不密切,如5.5mm的晶体混浊与2.0mm混浊视力可能相同.
以往曾认为单眼的不完全白内障不必手术.实际上术后及时戴镜,遮盖健眼,或是配接触镑,还是可以达到比较好的视力.
三、手术
儿童白内障手术的复杂性 婴幼儿白内障手术远较成年人白内障手术复杂,主要表现在如下几个方面:①术前检查困难;②不完全混浊的先天性白内障手术时机难于确定;③眼轴测量和人工晶体计算复杂;④全身麻醉有生命危险;⑤眼球组织脆弱,手术操作难度增大;⑥术中瞳孔往往不易散大;⑦撕囊成功率低;⑧常常存在后囊膜局限性混浊、机化或缺损;⑨手术反应重,部分患者术中即发生前房渗出,术后炎症反应较成年人重,有时导致虹膜后粘连,瞳孔机化膜形成,瞳孔膜闭;⑩术后并发症多,如瞳孔变形、虹膜后粘连、人工晶体瞳孔夹持,100%患者发生后囊膜混浊.
由于先天性白内障有不同的临床表现,不同的病因,可为单眼或双眼患病,有完全性或是不完全性晶体混浊,以及可能有弱视存在,所以其治疗不同于成人白内障.
(1)术前检查:
眼部:首先应了解思儿的视力.因3~4岁以下的儿童很难查视力,可通过息儿的视固视反射,或对外界环境的反应能力对视力进行初步判断.为明确晶体混浊的性质和程,混浊是在逐渐加重还是在退行,应定期做裂隙灯和眼底检查.
全身:应注意是否伴有其它系统的异常,请专科医生检查,以便排除心血管和中枢神经系统的疾息,防止手术麻醉时发生意外.
此外,应仔细询问病人的家族史和遗传史,有助于疾病的诊断和了解预后.
(2)手术时间:因白内障的类型不同,选择手术的时间亦不同.
双眼完全性白内障:应在出生后1~2周手术,最迟不可超过6个月.另一眼应在第一眼手术后48小时或更短的时间内手术.缩短手术时间间隔的目的,更为了防止在手术后因单眼遮盖而发生剥夺性弱视.
双眼不完全性白内障 若双眼视力0.1或低于0.1,不能窥见眼底者,则应争取早日手术;若周边能窥见眼底者,则不急于手术.
单眼完全性白内障:以往多认为单眼完全性白内障手术后不能恢复视力,因为30%~70%完全性单眼白内障并发有其它眼部异常(小眼球、眼球震颤、斜视以及某些眼底病),同时已有弱视存在.但近年来的临床资料表明,如果能在新生儿期甚至在出生后7小时内手术,术后双眼遮盖,第4天配带接触镜(26.00~30.00d),定期随诊,直至可辨认视力表时,有较多的思眼还是可以达到0.2以上.如果在l岁后手术,即便手术很成功,瞳孔区清亮,视力很难达到0.2.因此特别强调单眼白内障必须早期手术,并且要尽早完成光学矫正,配合严格的防治弱视的措施.
风疹综合征患儿不宜过早手术.因为在感染后早期,风疹病毒还存在于晶体内.手术时潜伏在晶体内的病毒释放而引起虹膜睫状体炎,有5%一2%在手术后因炎症而发生眼球萎缩.风疹综合征白内障多为中央混浊,周边皮质清亮,因此可选用光学虹膜切除术.
(3)手术方式:自1960年scheie改进了白内障吸出术后,目前该手术已广泛用于治疗先天性白内障.此手术简单、安全,可用于出生后不久的新生儿.光学虹膜切除术有一定的局限性,线状摘除术和刺囊术已很少应用.
光学虹膜切除术:适用于散瞳后可提高视力,混浊范围小的板层白内障,核性白内障或前后极白内障.虹膜切除后改变了瞳孔的大小和位置,切除部位通常选择颞上象限,因上险遮盖,对外观无明显影响.
白内障吸出术:在全麻下手术,用手术显微镜.1%阿托品充分散大瞳孔,角膜缘切口约2mm长,刺囊刀或号针头伸入前房后,将晶体前囊膜充分划破,用注吸针吸出前囊膜和皮质.
吸出术保持了晶体后囊膜的完整性,但术后很快有上皮从周边向中央生长,数周后后囊膜变为半透明,影响视网膜成像.因此,目前推荐以玻璃体切割器在一次手术时即将玻璃体和晶体后囊膜切割和吸出,称为晶体切除术.因为婴幼儿和儿童的晶体后囊膜与玻璃体融合在一起,切开后囊膜时,也会同时切开玻璃体前界膜.使用玻璃体切割器可以从角膜缘切口,也有经睫状体乎部切口.
(4)yag激光与膜性白内障 先天性白内障吸出术后90%有继发的膜形成,1/2以上的膜需手术切开才可提高视力.自从1982年yag激光用于治疗膜性白内障以后,在有条件的地方已广泛应用,它具有问单、有效和安全的优点.一次手术成功率为97%,95%以上治疗后视力增进.白内障吸出术后一月即可行yag激光后囊膜切开术,囊膜切口直径可为3.7mm.
yag激光治疗的并发症是,眼压升高,一般是在术后2~4小时发生,24小时内眼压可恢复正常.虹膜血管损伤或是牵拉了虹膜和晶体囊膜的粘连,引起虹膜出血或少量前房出血.囊膜碎片进入前房或玻璃体后,可引起轻度色素膜炎.6~20月后少数(3%~9%)发生黄斑囊样水肿.极少数可发生视网膜裂孔和视网膜脱离.yag激光还可损伤人工晶体.虽然yag激光治疗膜性白内障有上述并发症,但在目前仍不失为治疗膜性白内障的最好方法.
(5)人工晶体植入:choyce(1955)首先在先天性白内障用前房型人工晶体,但有许多并发症,现已不用.shearin8(1977)首先用后房型人工晶体,近年来后房型人工晶体已广泛用于成人和儿童.
婴幼儿和儿童植入人工晶体的目的,除了提高视力,还能防止弱视和发展融合力.但是由于婴幼儿和儿童眼组织的特点,术中和术后的并发症明显多于成年人,因此不做为常规手术,一般最早在2岁以后手术.
术中并发症 因婴幼儿和儿童的巩膜坚硬度低,在术中有巩膜塌陷的倾向,尤其是当巩膜切口较大时容易发生,严重者有眼内容物流失的危险.
术后并发症:由于巩膜塌陷,浅前房以及晶体植入时与角膜内皮接触可造成线状角膜炎,但婴幼儿和儿童的角膜内皮活性高,所以在术后48~72小时即可恢复.其它并发症与成年人术后的并发症相同.如虹膜睫状体炎,眼内炎、泡性角膜病变,黄斑囊样水肿、青光眼等.
(6)角膜接触镑:单眼先天性白内障早期手术,术后配带接触镜是防止弱视和恢复视力的关键.单眼白内障手术后如果以眼镜矫正,双眼的影像差是22%~35%,接触镜的影像差可降至8%,而且没有戴眼镜矫正无晶体眼所产生的三棱镜副作用(图1),因此周边部的视力比戴眼镜好些,视网膜像面积增大.婴幼儿也可以戴接触镜.其缺点是婴幼儿和儿童戴镜有一定困难,镜片容易丢失,变形或破裂,最大的危害是有化脓性角膜溃疡的危险.此外,由于新生儿的角膜曲率半径小,所需的正号镜片度数高,紧扣在角膜上,因此容易引起角膜水肿和上皮病变.
婴幼儿的角膜曲率半径应在全底下测量,并测屈光度.白内障术后6日即可戴接触镜.屈光度是随着年龄的增加而递减.一般小于1月者为+35d,1月+十30d,2月+25d,3月+20d.应该定期进行屈光检查,2月婴幼儿每周1次.1月者为每月2次,2月者为每月1次,以后可延长检查时间间隔.戴亲水软镜或硬镜均可,但高度数的正号镜片常不合适.小学生应有2副镜片,一为远用,一为阅读用.
单眼先天性白内障术后视力能否提高,在很大程度上取决于父母的配合和耐心,因为不足1岁的幼儿瞬目少,镜片容易丢失;2~6岁息儿多不合作,需更换许多镜片.单眼白内障开始应用接触镜时,应遮盖健眼,而且要严格遮盖.如果遮盖6月以上仍有旁中心固视,表明弱视已不可逆,则可放弃遮盖.
总之,为使先天性白内障恢复视力,减少弱视和盲目的发生,应该强调早期手术的重要性,手术后配合积极的光学矫正措施.
手术时机 手术时机的选择是儿童白内障最重要的问题.一般认为,生后双眼全白内障患者,手术应在生后3个月以内进行,以避免不可逆的弱视形成.单眼白内障患者由于出生时即存在单眼剥夺性弱视,术后视力预后远较双眼患者差,单眼全白内障患儿应在2个月内进行手术,术后早期配戴角膜接触镜,遮盖健眼,进行弱视治疗,手术眼可望获得一定的视力.
先天性白内障的手术时机选择相当重要.在全身条件允许的情况下,手术应越早越好.一般要求在出生3~6个月内摘除.弥漫致密的白内障需在确诊后及早手术.不完全性混浊直径小于3.0mm核性白内障,视力低于0.3时可行手术摘除;年龄过小者,可以使用阿托品散瞳至年龄适宜于手术摘除和(或)植入人工晶体.单眼患儿1岁即可考虑人工晶体植入,双眼患者2岁以上可植入人工晶体.
儿童人工晶体植入的禁忌证:①青光眼;②持续、反复发作的葡萄膜炎;③显著小眼球;④无虹膜(相对禁忌证).
四.人工晶体度数计算及其屈光度选择 双眼手术患者人工晶体计算度数以看远正视眼为准,看近时戴双焦镜.单眼手术人工晶体度数的计算仍以看远正视为准,术后加强弱视治疗,可能获得一定的视力.但是,儿童人工晶体植入的计算争议较多,目前多数认为儿童应低度欠矫,剩余的屈光不正通过眼镜矫正.有作者建议双眼白内障人工晶体屈光力的选择为:2~3岁术后早期的屈光状态为+1.0~+2.0d,4~5岁为+1.0d左右,6~7岁为0d左右,8岁以上为-1.0d左右;同时要根据患儿眼轴的发育情况加以调整.
为了使临床医生获得更加具体的计算方法,wilson等医生提出儿童白内障人工晶体植入度数参考方案.7岁按照人工晶体计算的实际度数植入,术后呈正视屈光状态,8岁以上可以轻度过矫(即术后屈光状态为-1.0~-2.0d).残留欠矫度数通过眼镜矫正,8岁以后佩戴双焦点眼镜便于阅读使用.
术中进行后囊膜连续环形撕膜术(posterior continuous curvilinear capsulorhexis,pccc)以防止后发障.
(二)预后
手术当天开放滴眼,含皮质激素的抗生素如复方妥布霉素滴眼液4~5次/d,晚上涂眼膏,共4~5周.术后炎症反应明显的患者可适当延长局部用药时间,但应定期检查眼压,防止产生药物性高眼压.术后定期复查,每年验光1~2次,合并弱视的儿童定期进行弱视治疗.

先天性白内障是造成儿童失明和弱视的重要原因,因此应从优生优育及防盲出发,以减少先天性白内障的患病率.由于目前还没有检出隐性基因携带者的方法,因此禁止近亲婚配是减少隐性遗传白内障的重要措施,同时要强调围生期保健,预防怀孕前3个月的病毒感染,以减少先天性白内障的发生,对于早产儿的吸氧措施应该规范,防止吸氧时间过长和浓度过高.