无特定人群

无传染性

根据心功能状态,临床上将克山病分为急型,亚急型,慢型和潜在型,前三者为心功能失代偿型,后者为代偿型,急型表现为急性心功能不全,常合并心源性休克和严重心律失常,亚急型主要发生在儿童,以全身水肿和充血性心力衰竭为主,慢型主要表现为慢性充血性心力衰竭,可逐渐发生,也可由急型或亚急型过渡而来,潜在型心功能良好,多无自觉症状,偶有心律失常和心电图改变.
1.急型 本型多在冬季发病,发病急骤,变化迅速,常在寒冷,过劳,感冒,精神刺激,暴饮暴食或妇女分娩等心脏负荷加重的诱因作用下发病,最常见的表现为心源性休克,约占急型重症克山病的75%,病人常以恶心,剧烈呕吐,头晕为主要症状,也常有以头昏,上腹不适,胸闷,心悸,呼吸困难为主诉,重症者可在几小时内死亡,体检67%~82%病人有心脏扩大,可有奔马律,肺部啰音,肝大,水肿及休克等临床表现,此型常合并严重心律失常,表现为多源和多发性室性期前收缩,室性心动过速及各种不同程度的房室传导阻滞,20%可出现阿-斯综合征,少数(<5%)可表现为肺淤血所致的急性左心功能不全或肺水肿,心源性休克,心律失常及肺水肿常合并存在,若急型病人肝大和水肿等体征3个月以上不消退者,提示由急型转为慢型.
2.亚急型 多发生在断奶后及学龄前儿童(2~5岁),夏,秋季多发,发病缓慢,常以全身水肿,精神萎靡,食欲不振,面色灰暗为主要症状,常在症状出现后1周左右发生慢性心功能不全,少数可发生心源性休克,体检可见颜面及全身水肿,心脏扩大,心率增快,常有奔马律和淤血性肝大,若发病3个月后病情仍未能缓解即转为慢型.
3.慢型 发病缓慢,可从无症状阶段逐渐发病,亦可由其他型过渡而来,主要为慢性充血性心力衰竭的临床表现,可有心悸,呼吸困难,水肿,肝脏淤血,心界扩大,第一心音减弱,奔马律及各种心律失常,尤以室性期前收缩及心房颤动为多,可有相对性二尖瓣及三尖瓣关闭不全的杂音,亦可出现胸腔积液,腹水和心包积液以及相应的症状和体征,还可发生慢性心功能不全的并发症,如肺梗死等,此外,由于心脏附壁血栓脱落,可发生脑,肾,脾,肠系膜等处栓塞.
在慢型克山病的病程中,若出现急性心源性休克症状和体征时,称之为慢型急性发作.
4.潜在型 常无症状,心功能代偿良好,但可有心界轻度增大,心电图可出现室性期前收缩或完全性右束支传导阻滞或st-t改变,可系发现时即为潜在型,称为稳定性潜在型,预后良好;亦可由其他型转归而成,称为不稳定性潜在型,预后较稳定性潜在型为差.

1.血液检查
急型和亚急型患者白细胞总数和中性粒细胞可增高,血沉可增快.急型重症者血清谷草转氨酶(sgot)、肌酸磷酸激酶(cpk)和其同工酶、乳酸脱氢酶(ldh)及其同工酶的活力可有不同程度升高.多在发病后数小时上升,1~3天达高峰,1~2周后渐恢复正常.近年亦有抗人心肌肌球蛋白的重链单克隆抗体制备成功,此亦有助早期心肌坏死的诊断.慢型和潜在型可见白蛋白偏低,球蛋白增高,血清蛋白电泳a1和a2球蛋白增高.部分病人血清中肠道病毒igm明显升高,血及心肌等标本中肠道病毒rna可为阳性.
2.心电图检查
本病可有多种心电图改变.以心脏肥大、心肌损害和心律失常最常见.
(1)心肌损害可见st段上升或压低,此与心外膜或心内膜下心肌受损有关,多见于急型.少数可在肢体导联或心前导联见到类心似肌梗死的qs波或qr波,此为心肌坏死或心肌纤维化所致.此外,t波低平、双相或倒置,qt间期延长、低电压等亦常见.
(2)心律失常分为异位心律、传导阻滞,异位心律以室性期前收缩最多见,常呈多源、频发,其次为阵发性心动过速及心房颤动,后者多见于40岁以上的病人或心脏明显扩大的儿童.传导阻滞以完全性右束支传导阻滞最多见,可占成人异常心电图的50%左右,也常是潜在型的惟一心电图改变;其次为房室传导阻滞.
3.x线检查
x线检查是发现克山病的一种有效手段.可见心脏扩大,呈肌源性扩张,搏动减弱,以慢型及亚急型最明显,多为普遍性中度以上扩大可呈球形普遍增大,常伴有肺淤血.急型呈普遍性轻至中度扩大,亦有少数心脏不扩大.扩大的心脏横径下移,心脏呈三角形无力状,搏动减弱或消失,称之为肌源性扩张;而儿童患者心脏常呈球形扩大.肺血管多呈静脉性淤血或混合性充血,早期可见上部肺血管影增多、增宽,急型者尚可见肺血管边缘模糊、肺门增大和肺野云雾状阴影等肺静脉高压之表现.有时可见肺栓塞的表现.
4.超声心动图检查
本病超声心动图改变与扩张型心肌病极为相似.常表现为扩张型心肌病样改变,慢型及亚急型者左心房、左心室、右心室腔多呈普遍性扩大,左右心室流出道增宽,心室壁薄,心室弥漫性活动减弱,并有节段性运动障碍,左室射血分数降低,有时可见到附壁血栓.急型者左心室腔扩大多见.多普勒超声心动图可发现49.2%的病人有二尖瓣关闭不全,三尖瓣关闭不全亦常见,心力衰竭治愈后瓣膜关闭不全可减轻甚至消失.
5.心内膜心肌活体组织检查
这是与心导管检查相结合的活组织检查法,将取得的心内膜心肌组织做病理切片检查,有助于诊断本病.

诊断
根据克山病流行病学特点:即流行地区,流行季节,人群发病情况,结合临床有急,慢性心力衰竭,心脏扩大,心律失常等诊断并不困难,在东北,西北有大骨节病和地方性甲状腺肿疾患的地区,如患者同时有类似扩张型心肌病的表现时,应考虑心脏情况可能是慢型克山病.
广义地说克山病属于原发性心肌病的一种,其临床表现,心电图,x线,超声心动图等表现与扩张型心肌病相类似,但克山病有显著的地方流行特点,结合以 下几点可供鉴别参考:①年龄:克山病多见于育龄期妇女和儿童,而扩张型心肌病国内统计70%以上见于30岁以后;②性别:克山病多见于女性,而扩张型心肌 病男性多见;③克山病主要发生于自产自给的农业人口中,非农业人口很少发病,扩张型心肌病无此特点;④病程:慢型克山病的病程似较扩张型心肌病为长,此 外,通过多年来给流行区人群口服亚硒酸钠,可降低其发病率,说明硒可预防本病,最后,心内膜心肌活组织检查亦有助于二者之鉴别.
诊断标准(1995年修订) 具有克山病发病特点,并具备以下任何一条或其中一项表现又能排除其他疾病:
(1)心脏扩大.
(2)急性或慢性心功能不全.
(3)心律失常:多发性室性期前收缩(每分钟6次以上,运动后增加);心房颤动;阵发性室性或室上性心动过速.
(4)奔马律.
(5)脑或其他部位栓塞.
(6)心电图改变:房室传导阻滞;束支传导阻滞(不完全性右束支传导阻滞除外);st-t改变;q-t间期明显延长;多发或多源性室性期前收缩;阵发性室性或室上性心动过速;心房颤动或心房扑动;p波异常(左,右房增大或双侧心房负荷增大).
(7)x线所见心脏扩大.
(8)超声心动图:左心房,左心室内径扩大;射血分数(ef%)常降至40%以下;可有节段性室壁运动障碍;二尖瓣血流频谱a峰大于e峰.
(9)心机图改变:射血前期(pep)/左室射血期(lvet)≥0.40;a波率(a/e-0)≥15%.
(10)实验室检查:ast,alt升高,ast/alt>1;ldh及其同工酶ldh1升高.
ldh1>ldh2;ck及其同工酶ck2升高.
2.临床分型标准 按发病过程与心功能分为以下4型:
(1)急型:发病急剧且有急性心肌缺血,坏死或呈急性心脏功能失代偿并具有下列任何一项表现者为重症急性克山病:①心源性休克;②严重心律失常所致心脑综合征;③急性肺水肿或急性左心衰.
(2)慢型:心脏多为中至重度扩大,表现为慢性充血性心力衰竭,
①自然慢型:是一组没有急,亚急,慢型及潜在型病史,自无症状而缓慢发病的慢型,近年来此型发病最多见;
②慢型急性发作:慢型在病区又在多发季节出现急型表现者;
③慢型分级:按心脏功能分级,分为慢性Ⅱ级,Ⅲ级,Ⅳ级.
(3)亚急型:
①确切亚急型:发生于断奶后,学龄前儿童的克山病,发病较缓慢,多在症状出现1周左右发生充血性心力衰竭,或心源性休克(少数),充血性心衰为其主要表现,可有颜面水肿,肝大和奔马律等,
②疑似亚急型:若有精神萎靡,食欲不振,咳嗽,气喘,腹痛呕吐,眼睑或下肢水肿,且有血压降低脉压差小,心律明显增快,全部心音或第一心音减弱等,要按疑似亚急型及时治疗,一旦出现心力衰竭表现即可确诊,
③亚急型转为慢型:亚急型克山病自发病日起3个月后未愈者,即改称为“转慢型”.
(4)潜在型:心功能Ⅰ级(正常),心功能处于代偿期,心界可正常或轻度扩大,心电图多为室性期前收缩或完全性右束支传导阻滞或st-t改变.
本病主要表现为急性和慢性心功能不全,心脏扩大,心律失常以及脑,肺和肾等脏器的栓塞,临床上主要是要鉴别出是哪一型的克山,根据1982年全国克山病防治经验交流会上分型如下.
(一)急型 健康人可突然发病,也可从潜在型或慢型基础上急性发作,在北方,急型多发生于冬季,常可因寒冷,过劳,感染,暴饮,暴食或分娩等诱因而发病,起病急骤,重症者可表现为心源性休克,急性肺水肿和严重心律失常,初始常感头晕,心窝部不适,反复恶心呕吐,吐黄水,继而烦躁不安,严重者可在数小时或数天内死亡,体检见患者面色苍白,四肢厥冷,脉细弱,体温不升,血压降低,呼吸浅速,心脏一般轻度大,心音弱,尤以第一心音减弱为甚,可有舒张期奔马律和轻度收缩期吹风样杂音,心律失常常见,主要为室性早搏,阵发性心动过速和房室传导阻滞,急性心力衰竭时肺部出现罗音,此外肝肿大和下肢水肿亦常见.
(二)亚急型 发病不如急型急骤,患者多为幼童,2~5岁占85%,以春,夏季发病为多数,亦可出现心源性休克或充血性心力衰竭,发病初期表现为精神萎靡,咳嗽,气急,食欲不振,面色灰暗和全身水肿,亦可有心脏扩大,奔马律和肝肿大,脑,肺,肾等处的栓塞并不少见.
(三)慢型 起病缓慢,多在不知不觉中发病,亦可由急型,亚急型或潜在型转化而来,临床表现主要为慢性充血性心力衰竭,主诉有心悸,气短,劳累后加重,并可有尿少,水肿和腹水,体检示心脏向两侧明显扩大,心音低,可闻及轻中度收缩期杂音和舒张期奔马律,晚期可有右心衰竭的体征如颈静脉恕张,肝肿大和下肢浮肿等,严重者可有胸,腹腔积液,心源性肝硬化等表现,心律失常常见如室性早搏,心动过速,传导阻滞,心房颤动等.
(四)潜在型 可发生于健康人,亦可为其他型好转的阶段,前者常无症状,可照常劳动或工作,而在普查中被发现,此属稳定的潜在型,由其他型转变而来者可有心悸,气短,头昏,乏力等症状,心电图可有st-t变化,qt间期延长和过早搏动,潜在型心脏虽受损,但心功能代偿良好,心脏不增大或轻度增大.
鉴别诊断
1.急型应与急性心肌炎,急性心肌梗死,急性胃炎,胆道蛔虫症鉴别.
2.慢型需与扩张型心肌病,围生期心肌病,冠状动脉性心脏病,慢性心包炎,风湿性心脏瓣膜病鉴别,特别是要与扩张型心肌病鉴别,有学者认为对该两病鉴别,应将临床与流行病学,病理学资料及生活变化联系起来,进行综合分析,其主要鉴别要点如.
3.亚急型需与急,慢性肾小球肾炎或肾病,支气管肺炎(合并心力衰竭),心内膜弹力纤维增生症,心包炎鉴别.
4.潜在型需与局灶性心肌炎,非梗阻型肥厚型心肌病,心脏神经官能症相鉴别.

1.急型克山病
(1)治疗原则:早期发现,早期确诊,就地早治疗,积极纠正急性心功能不全,努力防止转为慢型.
(2)改善心肌营养代谢:临床实践证明,大剂量维生素c静脉注射可改善心肌、血管壁及全身代谢,增加心肌对葡萄糖的利用及糖原合成,增加心肌能量储备,改善组织内的氧化还原过程.在改善代谢的基础上,增强心肌收缩力,增加心排血量,使心源性休克得以纠正.用法:急型重症病人,首先应用维生素c 5~10g(小儿3~5g)单独或加入25%~50%葡萄糖20ml中静脉注射.根据病情每2~4小时重复1次,24h总量不超过30g(小儿 10~15g).休克缓解、心律失常纠正后,每天静脉注射5g(小儿3g),连用3~7天.休克再发时可重复使用.改善心肌代谢的药物,如辅酶a、泛癸利酮(辅酶q10)、二磷酸果糖(fdp)等亦可使用.
(3)减轻心脏负担:首先是使病人安静以减轻心脏负担.对于烦躁不安、频繁呕吐者,可选用亚冬眠疗法.常用氯丙嗪25mg、异丙嗪25mg,哌替啶50mg(小儿各0.5~1.0mg/kg)肌内注射或静脉滴注;或地西泮(安定)20mg(小儿按每次0.25~0.5mg/kg)静脉注射.必要时可重复使用,使病人处于亚冬眠状态.
(4)血管活性药物的应用:对急型病人,常不急于纠正低血压.若在维生素c第2次注射后血压仍未回升,休克无缓解时,可应用血管活性药物如多巴胺、阿拉明和去甲肾上腺素等.如低血压同时有左心衰竭除可用强心药外,亦可将多巴胺或多巴酚丁胺与硝普钠合用,并根据血压调节药物浓度与滴注速度.
(5)纠正急性心功能不全和心律失常:急型、亚急型有心力衰竭者,宜用快速洋地黄制剂如毛花甙丙0.4mg或毒毛旋花子甙k0.25mg稀释后静脉注射.上述治疗效不佳者尚可选用多巴酚丁胺、氨吡酮和甲腈吡酮.此外,用血管扩张药治疗急、慢性心力衰竭,疗效较好.出现急性肺水肿时按急性心功能不全处理(选用利尿药、强心苷、血管扩张药及吗啡等).急型病人出现的心律失常,多在改善心肌代谢、纠正心源性休克等治疗后4h内好转或消失,若不能纠正,可根据心律失常类型,选用相应的抗心律失常药物.频发室性过早搏动、室性心动过速可静脉注射或滴注利多卡因以及硫酸镁,待基本控制后可选用下列口服药维持,如美西律、普罗帕酮、胺碘酮、丙吡胺、奎尼丁、β受体阻滞剂等.室上性心动过速或快速心房颤动可静脉注射毛花甙丙.高度或Ⅲ度房室传导阻滞心室率慢者,可选用肾上腺皮质激素、阿托品、异丙肾上腺素等治疗.若出现高度或三度房室传导阻滞,可安装人工心脏起搏器.
(6)防止急型转为慢型:急型克山病病情控制后,应加强生活指导.1个月内不参加体力劳动.3个月内复查1次,防止转为慢型.若出现心脏扩大等充血性心力衰竭体征时,即按慢型克山病治疗.
2.亚急型克山病 亚急型克山病的临床表现以充血性心力衰竭为主,少数伴有心源性休克.充血性心力衰竭的治疗方法同慢型,根据病情可选用亚冬眠药物或镇静药.并存心源性休克者,按急型治疗.
3.慢型克山病 主要控制心力衰竭和心律失常,并防止感染、过劳、受寒等诱因,以免加重心脏负担.强心药一般选用地高辛口服,成人0.125~0.25mg/d,根据个体化原则,并随病情需要调整量.利尿剂适用于有水肿者,可间断或每日口服双氢氯噻嗪、安体舒通和呋塞米等.应注意水、电解质平衡,并随时予以纠正.血管扩张剂可用于上述治疗效果不佳者,尤适用于顽固性心力衰竭.可选用硝酸异山梨醇、哌唑嗪、肼屈嗪、酚妥拉明、卡托普利、硝普钠等.此外,亦可选用多巴胺、多马酚丁胺、氨力农(amrinone)等非洋地黄强心剂.洋地黄可谨慎长期服用.心律失常治疗与急型克山病同.
4.潜在型克山病 进行生活指导,防止感染;对不稳定的病人,应对症治疗,定期体检.

1、限制活动、注意休息:休息的意义是减轻患者的心脏负担,防止心脏扩大、发生心衰和心律失常.
2、坚持长期治疗:患者经治疗好转后,要定期随诊,长期治疗,与医生经常沟通以便掌握病情.
3、提高机体免疫力:积极控制症状,防止病情的迁延和复发,不仅有明显的治疗作用,而且具有防止其发生、迁延和预防复发的作用,因而除了治疗外,提倡在易发人群中作为预防性用药.

(一)综合性预防措施 注意环境卫生和个人卫生,保护水源,改善水质,改善营养条件,防止偏食,尤其对孕妇,产妇和儿童更应加强补充蛋白质,各种维生素及人体必需的微量元素,包括镁,碘等,并防治大骨节病,地方性甲状腺病.
(二)流行区推广预防性服药 采用硒酸钠作为预防性服药,经多年推广,证明可明显降低发病率,通常采用每10天口服一次,1~5岁1mg,6~10岁2mg,11~15岁3mg,16岁以上4mg,非发病季节可停服三个月,脱贫致富,提高病区人民生活水平,亦是重要的预防对策.
科研人员了解到食物组成不同,患病率有明显差异,克山病患者饮食中豆类,蔬菜,动物性食物,油脂等均较低,维生素a,维生素b12及硒的摄入量尤其低,食物中钙的含量也明显不足,观察结果证实改善膳食有明显的防病作用,提出改变或改善病区居民膳食组成,合理安排食物供给,居民营养合理化,将能控制克山病的发生.
(三)注意休息及加强管理 根据患者的心功能状态,限制或避免体力和脑力活动,提倡生活规律,劳逸结合,休息能减轻心脏负担,促进损伤心肌恢复,避免上呼吸道感染及精神刺激,病情不稳定者应加强随访观察.
此外,流行区推荐使用含硒食盐,农村使用含硒液浸过的种子种植,植物根部施加含硒肥料以提高农作物中含硒量.
【流行病学】
(一)流行地区 本病除发生在我国外,朝鲜,日本也有报道,我国主要发生在由东北到西南一条过渡地带上,即黑龙江,吉林,辽宁,内蒙古,河北,河南,山东,山西,陕西,甘肃,宁夏,四川,云南,西藏等省和自治区,病区主要在荒僻山丘,高原及草原地带的农村,城镇地区较少发病.
(二)发病季节 本病有明显的多发年和多发季节,东北地区急型患者发病多在寒冷的冬季,而西南地区则以炎热夏季为好发病的季节.
(三)人群分布 本病主要发生在农村中青年妇女和儿童,东北,西北地区中,中青年女性明显多于男性,四川,云南则以2~6岁的儿童为多见,亦有一个家庭中数人相继发病,根据流行区调查,农业人口发病数多,而城镇人口则很少发病.