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副银屑病

副银屑病是一组较为少见的皮肤病.无明显自觉症状,病期长,无满意的治疗方法.急性苔藓样糠疹发作时,为泛发性红色或棕色鳞屑性扁平丘疹,常有坏死、水疱和出血.皮疹成批地发生,检查时往往同时发现处于不同发展阶段的皮损.

无特殊人群

无传染性

本组疾病的诊断学名词和分类,曾经较为混乱,目前采用的分类为:点滴型副银屑病(parapsoriasis guttata),痘疮副银屑病(parapsoriasis varioliformis),苔藓糠疹型副银屑病(parapsoriasis lichenoides),小块型副银屑病(small plaque parapsoriasis),大块型副银屑病(1arge plaque parapsoriasis),每一型均有不同的皮损和形态学改变,有学者认为淋巴瘤样丘疹病是苔藓糠疹型副银屑病的异型,但也有人认为是一组独立的疾病.
点滴型副银屑病(parapsoriasis guttata),又称慢性苔藓样糠疹,此型较为常见.
苔藓样副银屑病(parapsoriasis lichenoides),此型少见,有演变为蕈样肉芽肿可能.
块型副银屑病(small plaque parapsoriasis),又称为指状皮病(digitate dermotosis).
块型副银屑病(1arge plaque parapsoriasis),此型较为少见,有演变为蕈样肉芽肿的可能.
痘疮副银屑病(parapsoriasis varioliformis)又称急性痘疮苔藓样糠疹,此型罕见,有将此型归为血管炎一类疾病.
1.点滴型副银屑病:多见于儿童及青年,约2/3为男性,无明显自觉症状,皮损为多数淡红或红褐色针头至指甲盖大小的浸润性疹或丘疹,表面覆以细薄鳞屑,剥除后表现光滑,无出血点,皮损互不融合,散在分布于躯干,四肢等处,头面,掌跖及黏膜少见,约经3~4周后,皮损逐渐变平而消退,遗留暂时性色素减退,但仍可有新疹不断出现,因此新旧皮损可同时并见,病程缓慢,一般约半年可逐渐消退,亦有数年不愈者,但健康不受影响.
2.苔藓样副银屑病:皮损是一些类似扁平苔藓的粟粒至米粒大扁平小丘疹,颜色初为鲜红,渐变为黄红,深红或紫红,表面覆有细薄灰白色鳞屑,聚成网状片,以后皮损逐渐萎缩,出现毛细血管扩张及点状色素沉着,与血管萎缩性皮肤异色病的皮损相似,好发于颈部两侧,躯干,四肢及乳房处,极少见于颜面,掌跖及黏膜,发生于手足者可呈胼胝状,经过极为缓慢可多年保持原状,自觉症状不著,但如发生剧痒,常为向蕈样肉芽肿转变的预兆,应注意一旦演变为蕈样肉芽肿,则瘙痒又减轻或消失.
3.大块型副银屑病:好发于中老年男性,自觉症状轻微,皮损为境界清楚的块,硬币至手掌大,数目不定,有轻度浸润,颜色初为鲜红或黄红,渐变为深红或暗紫红色,表面覆有少量鳞屑,不易剥离,无点状出血,皮损可呈豹皮状外观或排列与肋骨一致,好发于躯干,四肢近端,头面,手足偶可累及,不侵犯黏膜,病程缓慢,一般不会自然消退,久病后出现苔藓样肥厚或萎缩,类似皮肤异色症的外观,ackerman认为此即蕈样肉芽肿片期损害.
4.小块型副银屑病:皮损为粉红色至黄红色,卵形或长形散在片或薄块,常常为指印样的片,上覆少许鳞屑,直径1~5cm,对称分布在躯干及四肢近端,无明显自觉症状,患者一般健康不受影响.
5.痘疮副银屑病:多见于青少年,婴儿及老年人罕见,急性发病,皮损为淡红色或红褐色针头至扁豆大水肿性红,圆形丘疹,丘疱疹或脓疱,有的可发生水痘样水疱,严重者疱内可出血,坏死,结痂,甚至形成坏死性溃疡,消退后遗留轻度色素沉着或色素减退,也可遗留轻度萎缩,多突然出现于躯干,腋窝,四肢屈侧,不累及掌跖,黏膜,严重时可泛发全身,皮疹约2周左右治愈消退,但新疹可陆续发生,故病程可持续数月,甚至数年,一般健康不受影响,可伴有发热,乏力,关节痛及淋巴结肿大.

组织病理检查在各型有不同表现.在急性苔藓样糠疹,表皮广泛角化不全,灶性表皮变性或坏死;真皮单一核细胞浸润,并侵入表皮,小血管扩张、充血、出血.有时可见不典型淋巴细胞.慢性苔藓样糠疹的组织象与急性型基本相同,但无表皮坏死和不典型淋巴细胞.小斑块状和大斑块状副银屑病的早期皮损组织象无特异性,均为一般的慢性炎症.但在大斑块状副银屑病的后期,真皮和表皮内可见许多不典型的淋巴细胞(即蕈样肉芽肿细胞).对可疑的病例,可送检t细胞受体基因的dna重排.

诊断标准
1.点滴型副银屑病
(1)多见于儿童及青年,约2/3为男性,无明显自觉症状.
(2)皮损为多数淡红或红褐色针头至指甲盖大小的浸润性斑疹或斑丘疹,表面覆以细薄鳞屑,剥除后表现光滑,无出血点,皮损互不融合,散在分布于躯干,四肢等处,头面,掌跖及黏膜少见.
(3)约经3~4周后,皮损逐渐变平而消退,遗留暂时性色素减退斑,但仍可有新疹不断出现,因此新旧皮损可同时并见.
(4)病程缓慢,一般约半年可逐渐消退,亦有数年不愈者,但健康不受影响.
2.苔藓样副银屑病
(1)皮损是一些类似扁平苔藓的粟粒至米粒大扁平小丘疹,颜色初为鲜红,渐变为黄红,深红或紫红,表面覆有细薄灰白色鳞屑,聚成网状斑片,以后皮损逐渐萎缩,出现毛细血管扩张及点状色素沉着,与血管萎缩性皮肤异色病的皮损相似.
(2)好发于颈部两侧,躯干,四肢及乳房处,极少见于颜面,掌跖及黏膜,发生于手足者可呈胼胝状.
(3)经过极为缓慢,可多年保持原状,自觉症状不著,但如发生剧痒,常为向蕈样肉芽肿转变的预兆,应注意一旦演变为蕈样肉芽肿,则瘙痒又减轻或消失.
3.大斑块型副银屑病
(1)好发于中老年男性,自觉症状轻微.
(2)皮损为境界清楚的斑块,硬币至手掌大,数目不定,有轻度浸润,颜色初为鲜红或黄红,渐变为深红或暗紫红色,表面覆有少量鳞屑,不易剥离,无点状出血,皮损可呈豹皮状外观或排列与肋骨一致.
(3)好发于躯干,四肢近端,头面,手足偶可累及,不侵犯黏膜.
(4)病程缓慢,一般不会自然消退,久病后出现苔藓样肥厚或萎缩,类似皮肤异色症的外观,ackerman认为此即蕈样肉芽肿的斑片期损害.
4.小斑块型副银屑病
(1)皮损为粉红色至黄红色,卵形或长形散在斑片或薄斑块,常常为指印样的斑片,上覆少许鳞屑,直径1~5cm.
(2)对称分布在躯干及四肢近端,无明显自觉症状,患者一般健康不受影响.
5.痘疮样副银屑病
(1)多见于青少年,婴儿及老年人罕见.
(2)急性发病,皮损为淡红色或红褐色针头至扁豆大水肿性红斑,圆形丘疹,丘疱疹或脓疱,有的可发生水痘样水疱,严重者疱内可出血,坏死,结痂,甚至形成坏死性溃疡.
(3)消退后遗留轻度色素沉着或色素减退,也可遗留轻度萎缩斑.
(4)多突然出现于躯干,腋窝,四肢屈侧,不累及掌跖,黏膜,严重时可泛发全身,皮疹约2周左右治愈消退,但新疹可陆续发生,故病程可持续数月,甚至数年.
(5)一般健康不受影响,可伴有发热,乏力,关节痛及淋巴结肿大.
鉴别诊断
1.点滴型副银屑病鉴别诊断
(1)点滴状银屑病:鳞屑厚,呈云母状,剥离的基底有点状出血,发病急,常伴有咽峡炎或扁桃体腺炎.
(2)玫瑰糠疹:好发于躯干及四肢近心端,皮疹长轴与皮纹方向一致,有不同程度瘙痒,病程短,不易复发,组织病理学不易区分,一般来说,玫瑰糠疹真皮浅层炎性细胞浸润较为明显,乳头水肿,常可见血管外红细胞.
2.苔藓样副银屑病鉴别诊断
(1)扁平苔藓:皮损为紫红色的多角形扁平丘疹,鳞屑少而不易剥除,有wickham纹,剧烈瘙痒,有特异组织病理改变.
(2)血管萎缩性皮肤异色症:好发于颈胸及四肢,为局限性损害,异色症明显,无丘疹性损害,表皮鳞屑轻微或缺乏,自觉痒,组织病理无角化不全,真皮细胞浸润轻,表皮萎缩显著,不向蕈样肉芽肿演变.
(3)蕈样肉芽肿浸润期:早期不易鉴别,但蕈样肉芽肿常为大的斑块状损害,浸润较著,自觉剧痒,可伴有乏力,消瘦和内脏损害,组织病理有特异性改变,可见蕈样肉芽肿细胞.
3.大斑块型副银屑病鉴别诊断
(1)脂溢性皮炎:好发于多脂区,表面有脂性鳞屑,数目较少,浸润轻,治疗反应好.
(2)蕈样肉芽肿浸润期:鉴别主要以组织病学改变为主.
4.痘疮样副银屑病鉴别诊断
(1)水痘:为病毒感染性疾病,根据水痘发病年龄,临床表现可鉴别.
(2)淋巴瘤样丘疹病:组织病理中可见异形细胞.
(3)丘疹坏死性结核疹:常伴有肺部或其他器官结核,组织病理有结核结构,其间有干酪样变.

目前尚无特效疗法,但下述处理均可在一定程度上控制症状.
1.苔藓样糠疹
如怀疑到发病与药物有关,应停用可疑药物.抗组胺类药(抗h1)可减轻瘙痒.对病情较重的急性型,可酌情内用糖皮质激素泼尼松,口服)或甲氨蝶呤每周口服1次,直至皮损消退.内服四环素或红霉素,可能也有效.如皮损继发细菌感染(通常是金黄色葡萄球菌),应给其他抗生素.紫外线(uvb)照射或光化学疗法(puva)也可以采用.对慢性型,不宜用糖皮质激素和mtx,照射红斑量uvb或作puva疗法有效.局部外涂糖皮质激素、润滑剂或焦油类制剂有一定效果.
2.小斑状副银屑病
本型皮损虽然不易消退,但预后良好,无后遗症,故可不必治疗.常用方法包括外涂焦油类制剂或糖皮质激素制剂,单纯照射紫外线或进行puva疗法.其他外用制剂也可试用,包括咪喹莫特、氮芥、卡氮芥和他克莫司等.
3.大斑状副银屑病
外用高效糖皮质激素制剂.单纯照射uvb或作puva疗法,开始时要每天或隔天1次,酌情增加照射剂量,直至皮损消退,然后还需要作积极的维持治疗,如每周1次.治疗的目的在于控制疾病的发展,也有可能有助于预防恶变.外涂氮芥溶液和照射兆伏电子束虽然效果不错,但不宜过早采用,其原因是不良反应较大.维生素d2(每日25万u,2~4个月)、干扰素-α和白介素-12也可试用.对本型患者,应密切观察恶变的征象,如淋巴结肿大、肝脾肿大和皮损变硬.对可疑的皮损,要及时做活检.

1.调摄适宜,外避风寒平时应注意保暖,加强防护,坚持锻炼,增加营养,严防感冒,经常患扁桃体炎的类银屑病患者,应将扁桃体摘除,以减少发病的机会.
2.适当忌口,忌酒、忌海鲜、忌辛辣.饮食宜清淡,多食富含维生素类食品,如新鲜水果、蔬菜等.
3.沐浴适度,皮损处忌用热水洗烫,清洗时,动作要轻揉,不要强行剥离皮屑,这些不良习惯造成的刺激会加重皮损,加重病情.
4.选药适当,禁止滥用.
5.调畅情志,胸怀豁达,保持精神愉快,和乐观的情绪,树立与疾病作斗争的信心和决心.应了解到副银屑病防大于治,而且本病并不危害生命,在生活中保持积极乐观的心态,将有利于本病的稳定和康复.

去除可能的病因,加强营养,提高机体免疫力,早诊断早治疗.正确对待疾病,保持好心态.

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