好发于儿童

无传染性

潜伏期4~8周,aids患者较长,平均6周,甚至可达1年.
1.流行性婴儿型(经典型)
流行于育婴机构,起病缓慢,先有畏食,腹泻,低热,以后逐渐出现咳嗽,呼吸困难,症状呈进行性加重,未经治疗病死率为20%~50%.
2.儿童-成人型(现代型)
起病较急,开始时干咳,迅速出现高热,气促,发绀,肺部体征甚少,可有肝脾肿大,从起病到诊断,典型的为1~2周,接受大剂量激素治疗者,病程短促,可于4~8天死亡,aids患者病程较为缓慢,渐进,先有体重下降,盗汗,淋巴结肿大,全身不适,继而出现上述呼吸道症状,可持续数周至数月,未经治疗100%死于呼吸衰竭,本病症状严重,但肺部体征较少,多数患者肺部听诊无异常,部分病人可闻及散在湿啰音.

诊断
本病诊断较困难,对高危人群结合临床表现和x线检查可考虑诊断,再借助病原体检查以确诊,痰找病原体阳性率极低,可用3%高渗盐水雾化后诱导咳痰,支气管肺泡灌洗(bal)和经纤支镜肺活检阳性率可达80%~100%,bal可以与解剖检查同期发现肺孢子虫,可用于早期诊断,开胸活检虽阳性率高,但不易为病人接受,且病情较重者,危险性大,目前已很少采用,近年主张以胸腔镜活检取代剖胸活检.
鉴别诊断
本病应与衣原体肺炎,肺结核,肺真菌感染等鉴别.

本病死亡率高,但早期治疗反应较好,多数可以得到恢复,故关键在于早期诊断和治疗.
1.一般治疗 患者应卧床休息,增加营养,纠正水电解质紊乱.纠正缺氧,经鼻或面罩给氧,fio2<50%时,动脉血氧分压在9.32kpa(70mmhg)以上,严重缺氧者则采用辅助通气或体外膜氧.尽量减少免疫抑制剂的应用,但对严重弥漫性病变者,尤其是aids患者则应短期使用糖皮质激素 如泼尼松龙40mg,6h 1次,连用7天.
2.病因治疗
(1) 磺胺甲?唑/甲氧苄啶(复方磺胺甲异?唑):是目前较为理想的治疗药物,初治有效率为77%.一般剂量甲氧苄啶(tmp)每天20mg/kg,磺胺甲?唑(smz)每天100mg/kg,静脉注射或分4次口服.病情严重者用静脉注射,7~10天病情好转可改用口服,疗程至少14天.副作用包括皮疹、转氨酶升高,中性粒细胞减少,血肌酐升高等,aids病人半数以上可出现副反应.
(2)喷他脒(pentamidine):对肺孢子虫有致死作用,但副反应发生率可达50%.剂量为4mg/kg,肌注,1次/d,疗程14天.初治有效率为70%,复治有效率为50%.缺点是毒副反应大,主要为肾性、低血糖、直立性低血压、白细胞和血小板减少、恶心呕吐及肌注部位疼痛和脓肿等.目前主张常规药物不能耐受和无效时用,仍可取得一定疗效.有报道用喷他脒吸入治疗,40mg/kg,1次/d,取得较满意疗效.
aids患者,应用磺胺甲?唑/甲氧苄啶(tmp-smz)或喷他脒疗程要长,3周或更长.初期疗效同非aids患者相似,但药物副作用的发生率和严重性更明显,复发率也高,可达50%.对tmp-smak或喷他脒过敏或治疗失败者,可用下列药物:①氨苯砜(dapsone)加甲氧苄啶(tmp),前者每天100mg,后者每天200mg/kg,分4次口服;②二氟甲基乌氨酸(dfmo,eflomithine),每天100mg/kg静脉滴注或75mg/kg口服,每6小时1次;③克林霉素加伯氨喹,均为每次450mg,3次/d,口服.

日常护理
1、保持病室空气清新,温度保持在18-22℃,湿度在50%-70%,避免烟雾及灰尘的刺激,吸烟者劝其戒烟.
2、嘱病人多饮水,每日不少于3000ml,以利代谢产物的排泄.
3、给予清淡易消化的高热量、高蛋白质的流质或半流质食物.
4、协助口腔护理,鼓励多漱口,口唇干燥时可涂护唇油.

注意免疫抑制者与患者的隔离,防止交叉感染,对高危人群应密切注意观察,对有发生卡氏孢子虫危险的病人,应用药物预防,可有效地防止潜在感染转变为临床疾病和治疗后复发,一般用tmp 5mg/kg,smz 25mg/kg,每天或每周3次口服,喷他脒雾化吸入可作为二线预防用药.