无特发人群

无传染性

1.临床表现
较小的肿块一般不产生症状,偶有患侧下腹沉坠或牵痛的感觉,可清楚触及腹部肿块,表面光滑,无压痛,有囊性感,多数良性肿瘤以输卵管形成一较长的柄蒂,因肿瘤与周围组织多无粘连,故移动性较大,常可将肿块自下腹一侧推移至上腹部.
恶性肿瘤生长迅速,肿块多不规则,无移动性,可伴腹水,短期内出现全身症状如衰弱,发热,食欲不振等.
功能性卵巢肿瘤如粒层细胞瘤,因产生大量雌激素,可引起性早熟的症状,女性特征如体格,乳腺,外生殖器均发育迅速,并出现月经,但不排卵,骨骼发育可超越正常范围,尿中雌激素增高,同时尿中促性腺激素亦升高,超出一般规律而达成人水平.
中等大小,蒂部较长的卵巢肿块(包括潴留性卵巢囊肿)可发生瘤体和蒂部扭转,一旦扭转,可发生出血和坏死,临床上表现为急腹症,患儿可有腹痛,恶心或呕吐,检查时肿瘤部位腹肌紧张,压痛明显,患儿可有体温升高和白细胞增多,肿瘤较大时,压迫邻近器官,可致排尿及排便困难.
2.组织类型
今仅简述多见于小儿的卵巢肿瘤:
(1)无性细胞瘤(dysgerminoma):亦称生殖细胞癌,是儿童及青春期最常见的恶性生殖细胞瘤,在形态学及生物学上相当于睾丸生殖细胞癌及松果体区,前纵隔,腹膜后的性腺外生殖细胞癌.
腹部肿块的症状及体征发展相对迅速,除肿瘤扭转外,不常有腹痛,75%病例诊断时属Ⅰ期,可有局部扩散,区域淋巴结转移及远距离转移到肺,肝或膈上淋巴结,无性细胞瘤是一大结节状瘤,可达20cm直径,多发生于右侧,双侧同时发生者占5%~10%,14%~25%为混合型无性细胞瘤,即含其他生殖细胞瘤成分,如性腺母细胞瘤,不成熟畸胎瘤,内胚窦瘤,成熟畸胎瘤和绒癌.
如肿瘤限局于卵巢,仅做患侧卵巢及输卵管切除,加或不加放疗,存活率相似,可达80%以上,如为Ⅱ~Ⅳ期则须用综合治疗.
根据figo(international federation of gynaecology and obstetrics)的卵巢肿瘤分期:
Ⅰ期:肿瘤局限于卵巢.
Ⅱ期:肿瘤侵犯单侧或双侧卵巢,有盆腔扩散.
Ⅲ期:肿瘤侵犯单侧或双侧卵巢,并有腹腔内转移,扩散到盆腔外和(或)腹膜后淋巴结.
Ⅳ期:远距离转移.
(2)内胚窦瘤:几乎代表了所有高度恶性的胚胎性上皮瘤,其特点是胚胎性细胞(embryonal cells),呈疏松网状结构,类似于鼠胎盘内胚窦的特殊的血管周围结构,以及细胞内外都存在有pas反应阳性的玻璃样小体(hyaline corpuscle),这种肿瘤也曾称为卵黄囊瘤(yolk sac tumor),而且含有许多类似卵黄囊空泡的小囊.
本瘤恶性度高,迅速向淋巴道和腹腔组织扩散,故病程短,较常伴腹痛,诊断时多属Ⅲ期,平均诊断时年龄为18~19岁,可查出血清afp增高,须注意婴儿(<6个月)正常情况也可能afp增高.
手术加多种药物联合治疗如vac方案(长春新碱,放线菌素d,环磷酰胺)或pvb(顺铂,硫酸长春碱和博来霉素)能提高存活率达45%~72%.
(3)胚胎癌(embryonal carcinoma):约占卵巢恶性瘤的4%,平均诊断时年龄为14岁,除腹部肿块外,半数患者有腹痛,肿瘤表面平滑,最大径可达10~20cm,虽然镜下像内胚窦瘤,但细胞不分化,核分裂象,出血和坏死更显著,无schiller-duval小体,临床上内分泌表现的发生率更高,包括妊娠反应阳性,hcg增高,诊断时60%属Ⅰ期病变,偶为双侧病变,Ⅰ期病变仅做患侧卵巢和输卵管切除,存活率可达50%,放疗效果不明显,化疗可参照内胚窦瘤.
(4)畸胎瘤:是生殖细胞瘤中最常见的,可分为成熟型(99%)与不成熟型(1%),成熟型包括:①典型囊性及实性畸胎瘤,常包括3个胚层;②单胚层病变包含甲状腺组织,类癌,神经外胚层瘤或甲状腺类癌(thyroid carcinoid),除神经外胚层病变外,小儿及青春期的这些肿瘤均属良性,但有报告恶性变者,未成熟型占小儿恶性卵巢瘤的7.4%,诊断时平均年龄是11~14岁,半数发生于月经来潮前,除腹部肿块外,常有腹痛,由于迅速生长及浸润被膜,故手术时50%患者的肿瘤已超出卵巢,肿瘤可扩展到腹膜,区域淋巴结,肺和肝,如肿瘤破溃则预后恶劣.
典型肿瘤有包膜,最大径可达15~20cm,切面有囊性及实质部分,根据卵巢肿瘤神经上皮的含量又分为不同等级:
0级:仅成熟组织.
1级:主要是成熟组织,有些不成熟成分,一切片仅于1低倍视野见神经上皮.
2级:中等量不成熟成分,一切片可见1~3低倍视野神经上皮.
3级:多量不成熟成分,一切片可见4低倍视野神经上皮.
综上情况,即根据神经上皮量来判断不成熟的等级,0级以上判为恶性.
如病变在Ⅱ期Ⅱ级以下可仅做患侧卵巢及输卵管切除,否则须加化疗,用vac及顺铂以控制局部复发和转移.
(5)恶性混合性生殖细胞瘤(malignant mixed germ cell tumor):占小儿及青春期卵巢生殖细胞瘤的20%及恶性卵巢生殖细胞瘤的8%,平均诊断时年龄为16岁,40%是月经初潮前女孩,术前须测afp和hcg,因肿瘤可含内胚窦瘤及胚胎癌成分,双侧病变可多达20%,故手术时须检查对侧卵巢.
预后决定于组织结构,存活率约为50%,用化疗如长春新碱,放线菌素d,环磷酰胺,和顺铂,硫酸长春碱,博来霉素可改善预后.
(6)粒层-卵泡膜细胞瘤(granulosa-theca cell tumor):占小儿卵巢瘤的3%,平均诊断时年龄是8岁,60%病儿有性早熟,多为单侧病变,恶性趋向低,做患侧卵巢及输卵管切除,放疗,化疗只用于晚期和复发病例.
(7)上皮性肿瘤:罕见于青春期前女孩,病理上又可分为浆液性,黏液性,子宫内膜异位(endometriosis)或透明细胞瘤,表现有不同程度的细胞形态可为良性或恶性边缘直至恶性.

1.腹水细胞学检查
下腹髂窝穿刺,如腹水少可经后穹隆穿刺,抽腹水查癌细胞.
2.肿瘤标志物测定
(1)ca125对诊断卵巢上皮性癌有重要参考价值,特别是浆液性囊腺癌,其次是宫内膜样癌.浆液性囊腺癌的检测阳性率在80%以上,90%以上ca125水平随病情缓解或恶化而消长,因此还可以作为治疗后的监测.临床上ca125≥35u/ml为阳性标准.ca125并非特异性,部分妇科非恶性疾病如急性盆腔炎、子宫内膜异位症、盆腹腔结核、卵巢囊肿、子宫肌瘤及一些非妇科疾病的ca125值也时有升高.
(2)afp对卵巢内胚窦瘤有特异性价值.含内胚窦瘤成分的混合瘤、无性细胞瘤和胚胎瘤,部分未成熟畸胎瘤也可升高.afp可以作为生殖细胞瘤治疗前后及随访的重要标志物.正常值＜29µg/l.
(3)hcg原发性卵巢绒癌成分的生殖细胞瘤患者血中hcg异常升高,正常非妊娠妇女血清b亚单位的hcg值阴性或＜3.1mg/ml.
(4)cea有些卵巢恶性肿瘤晚期,特别是黏液性囊腺癌cea异常升高.但并非卵巢肿瘤的特异性抗原.
(5)ldh部分卵巢恶性肿瘤血清中ldh升高,特别是无性细胞瘤常常升高,但并非卵巢肿瘤特异性指标.
(6)性激素粒层细胞瘤、卵泡膜瘤可产生较高水平雌激素;黄素化时,也可以分泌睾丸素.浆液性、黏液性或纤维上皮瘤有时也可以分泌一定量的雌激素.
3.流式细胞仪细胞dna测定
流式细胞术(fcm)方法通过流式细胞仪分析dna之方图了解肿瘤dna含量.卵巢恶性肿瘤dna含量与肿瘤的组织学分类、分级、临床分期、复发及生存率相关.
4.影像学检查
(1)超声检查是诊断卵巢肿瘤的重要手段.可以判断肿瘤大小、部位、质地、与子宫的关系及有无腹水等.
(2)ct及mri检查对判断肿瘤大小、质地、与盆腔各脏器之间的关系,特别对盆腔和主动脉旁淋巴结增大有一定价值.
(3)淋巴管造影可显示髂脉管和腹主动脉旁淋巴结及其转移征象,提供术前估价及淋巴结清扫术准备.
5.其他
(1)胃镜、结肠镜以鉴别原发性胃肠道原发癌的卵巢转移癌.
(2)静脉肾盂造影了解肾脏的分泌和排泄功能,泌尿道压迫和梗阻症状.
(3)放射免疫显像用放射性核素标记抗体为肿瘤阳性显像剂,进行肿瘤定位诊断.
(4)腹腔镜检查对临床难以定性的盆腔包块,腹水患者腹腔镜检取活检,取腹水做病理学和细胞学检验定性及初步临床分期.

诊断
根据病史,肿块生长部位及移动性较大等特点,一般可诊断为卵巢肿瘤,但少数固定于盆腔中的肿块也不能除外卵巢肿瘤,卵巢畸胎瘤在腹部平片上可显示钙化,骨骼和牙齿影.
检查下腹部肿块,强调先嘱患儿排尿或导尿,使膀胱排空,腹部检查配合直肠指检做双合诊检查,以排除充盈的膀胱,同时推动肿块,注意对子宫有无牵拉以确定与子宫的关系.
超声和ct检查可协助定位和定性,胸部放射线检查有无肺野及胸腔淋巴结转移,肿瘤标记——afp,hcg和ldh的测定也很重要,用以决定治疗计划和监测肿瘤行为.
继临床分期后做剖腹探查,切除肿瘤,并判断其组织类型.
北京儿童医院1956~1980年经病理切片证实的4524例实体瘤中有卵巢肿瘤144例(3.2%),其中7岁以上91例(63.2%).
鉴别诊断
肿块较大并向腹腔内生长时,可行钡餐造影,应与腹腔内或腹膜后其他肿块鉴别,临床上曾有将异位肾误诊为卵巢肿瘤而行手术探查者,应引起注意.
卵巢肿瘤发生扭转时,则须与其他急腹症如阑尾炎,梅克尔憩室炎相鉴别.

1.手术治疗
(1)全面确定分期的剖腹术
(2)再分期手术指首次手术未进行确切分期.也未用药而施行的全面探查和完成准确分期.
(3)肿瘤细胞减灭术尽最大努力切除原发病灶及一切转移瘤,使残余癌灶直径<2cm.最初手术彻底程度直接影响化疗的有效率和生存期.
(4)“中间性”或间隔的肿瘤细胞减灭术某些晚期卵巢癌估计难以切净而先用几个疗程(少于6个疗程的非全疗程)化疗,再行肿瘤细胞减灭术.可能促使减瘤术易行,但对术后化疗不利,应力争先行肿瘤细胞减灭术.对于瘤体大,固定,有大量腹水者,先行1~2个疗程化疗,称先期化疗,使腹水减少,肿块缩小,松动,可提高手术质量.
(5)再次肿瘤细胞减灭术指对残余瘤或复发瘤的手术,但如果无有效的二线化疗药物,该手术价值有限.
(6)二次探查术指经过理想的肿瘤细胞减灭术后1年内,又行至少6个疗程的化疗,经临床体检及辅助或实验室检测(包括ca125等肿瘤标记物)均无肿瘤复发证据者再次剖腹探查术.
2.化疗
(1)适应证化疗是晚期卵巢癌的重要治疗措施,必须及时、足量和规范.化疗是手术疗效的保证,两种方法缺一不可.卵巢恶性肿瘤除Ⅰa高分化肿瘤外,其余Ⅰb期及Ⅰb期以上者,术后均应辅助化疗.对Ⅰa期病理3级(g3)也应考虑化疗.化疗疗效与初次肿瘤细胞减灭术残余瘤大小有关,残余瘤越小,疗效越好.
(2)常用的化疗药物美法仑(l-pam)、环磷酰胺(ctx)、异环酰胺(ifo)、塞替派(tspa)、六甲蜜胺(hmm)、多柔比星(阿霉素)、氟尿嘧啶(5-fu)、甲氨蝶呤(mtx)、顺铂(ddp)、卡铂(cbp)、紫杉醇(taxol)、放线菌素d(更生霉素)、博莱霉素(blm)、托布特肯(tpt)、长春新碱(vcr)、依托泊苷(足叶乙甙,vp-16)、硝卡芥(消瘤芥,clb).
(3)常用化疗方案治疗卵巢癌的化疗方案较多,应根据肿瘤的病理类型选择不同的方案.一般认为联合化疗优于单药化疗,通常多采用联合化疗:以ddp为基础的联合化疗方案已被广泛用于治疗卵巢癌,其总的有效率为70%~80%,40%~50%可达临床完全缓解(cr),其中的25%无瘤存活达5年以上.上皮性癌目前使用最多的是pac方案和pc方案,作为一线标准化疗方案,而在欧美使用tp方案用于晚期卵巢癌,其有效率最高.
(4)化疗途径和期限化疗途径应以全身化疗为主(静脉或口服),也可配合腹腔化疗及动脉插管化疗或介入化疗.

⑴大力开展宣传,提倡高蛋白、高维生素a、c、e饮食,避免高胆固醇饮食.高危妇女避孕宜用口服避孕药.
⑵30岁以上妇女每年进行一次妇科检查,高危人群应从幼年开始普查,可做b超检测,常规检查胎儿甲种球蛋白.
⑶早期发现,早期处理.卵巢囊性肿物直径大于6cm者应手术切除,并按常规送病理检验.因为良性肿物继续生长下去也有恶变的可能.卵巢实性肿物不论 大小应尽快手术,术中进行冰冻切片检查,决定手术范围.盆腔肿物诊断不清或保守治疗无效者,应及早做腹腔镜检查或剖腹探查.凡乳腺癌、胃肠癌患者术后应常 规妇科检查,并定期随访,以早期发现转移癌.