无特发人群

无传染性

常见症状:黄疸、巩膜黄染、肝肿大、脾肿大、肝腹水、肝气不足、肝脏轻度脂肪变性、球蛋白异常、胆囊增大、胆汁潴留、血吸虫导致的肝硬化、脂肪泻
原发性胆汁性肝硬化常与其他免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存,多见于中年妇女,起病隐袭,经过缓慢,早期症状轻微,病人一般情况良好,食欲与体重多无明显下降,约10%的患者可无任何症状.对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人,尤其伴有脂肪泻者,应详细了解起病的诱因及病情进展情况,有否其他免疫性疾病存在,注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别.患者皮肤、巩膜黄染,可见多处抓痕和脱屑.肝、脾肿大表面尚光滑,无压痛.

1.实验室检查
血脂、血清胆酸,结合胆红素,akp及ggt等微胆管酶明显升高,转氮酶正常或轻、中度增高.血中抗线粒体抗体阳性,igm升高,凝血酶原时间延长.尿胆红素阳性,尿胆原正常或减少.
2.影像学
超声波、ercp、ct、ptc等了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病.

要鉴别诊断的疾病包括:肝外胆道梗阻,慢性活动性肝炎,原发性硬化性胆管炎,药物性胆汁淤积.有可能治愈的肝外胆道梗阻要尽早排除.超声检查及某些情况下ercp检查也有必要.肝活检可以确诊,但往往是非特异性的.少数情况下需作诊断性剖腹探查术.

适当休息,给以高蛋白、高碳水化合物,高维生素低脂饮食,每日脂肪<40~50g为宜.补充脂溶性维生素a、d、e、k.熊去氧胆酸服药6个月以上可改善临床症状及实验室化验指标;皮质类固醇如氢化泼尼松口服.注意晚期患者骨病加剧及并发细菌感染.硫唑嘌呤、环孢毒素a均有效,但因有肾毒性及骨髓抑制应慎用.实施对疾病过程的治疗,应注意药物的副作用.伴有肝功能失代偿和(或)生活质量差的病人可考虑作肝脏移植.

由于原发性胆汁性肝硬化病因不明,所以本病尚无有效的预防办法.尽量不吃有损害肝脏的食物.保持运动的习惯及良好的心态.