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原发性醛固酮增多症

原发性醛固酮增多症(简称原醛症),是由于肾上腺皮质发生病变从而分泌过多的醛固酮,导致水钠潴留,血容量增多,肾素-血管紧张素系统的活性受抑制,临床表现为高血压低血钾为主要特征的综合征.大多数是由肾上腺醛固酮腺瘤引起,也可能是特发性醛固酮增多症.

无特殊发病群体

无传染性

常见症状:高血压低血钾、头痛、低钾血症心肌肥厚心律失常、糖耐量降低、神经肌肉症状、瘫痪、对称性肌无力、夜尿增多、心力衰竭
不论何种病因或类型的原醛症,其临床表现均是由过量分泌醛固酮所致.原醛症的发展可分为以下阶段:①早期:仅有高血压期,此期无低血钾症状,醛固酮分泌增多及肾素系统活性受抑制,导致血浆醛固酮/肾素比值上升,利用此指标在高血压人群中进行筛查,可能发现早期原醛症病例;②高血压、轻度钾缺乏期:血钾轻度下降或呈间歇性低血钾或在某种诱因下(如用利尿剂、或因腹泻)出现低血钾;③高血压、严重钾缺乏期:出现肌麻痹.

血浆醛固酮与肾素活性比值(arr)作为原醛症筛查指标.目前主要有4种确诊试验,包括口服高钠饮食、氟氢可的松试验、生理盐水输注试验及卡托普利试验.

1.原发性高血压
本病使用排钾利尿剂,又未及时补钾,或因腹泻、呕吐等病因出现低血钾,尤其是低肾素型患者,需作鉴别.但原发性高血压患者,血、尿醛固酮不高,普通降压药治疗有效,由利尿剂引起低血钾,停药后血钾可恢复正常,必要时结合上述一些检查不难鉴别.
2.继发性醛固酮增多症
是指由于肾素-血管紧张素系统激活所致的醛固酮增多,并出现低血钾.应与原醛症相鉴别的主要有:
(1)肾动脉狭窄及恶性高血压 此类患者一般血压比原醛症更高,病情进展快,常伴有明显的视网膜损害.恶性高血压患者往往于短期内发展为肾功能不全.肾动脉狭窄的患者约1/3在上腹正中、脐两侧或肋脊角区可听到肾血管杂音、放射性肾图、静脉肾盂造影及分侧肾功能检查,可显示病侧肾功能减退、肾脏缩小.肾动脉造影可证实狭窄部位、程度和性质.另外,患者肾素-血管紧张素系统活性增高,可与原醛症相鉴别.
(2)失盐性肾炎或肾盂肾炎晚期 常有高血压伴低血钾有时与本症不易区别,尤其是原醛症后期有上述并发症者.但肾炎或肾盂肾炎晚期往往肾功能损害严重,伴酸中毒和低血钠.低钠试验不能减少尿钾,血钾不升,血压不降.螺内酯试验不能纠正失钾与高血压.血浆肾素活性增高证实为继发性醛固酮增多症.
3.其他肾上腺疾病
(1)皮质醇增多症 尤其是腺癌或异位acth综合征所致者,但有其原发病的各种症状、体征及恶病质可以鉴别.
(2)先天性肾上腺皮质增生症 如11β-羟化酶和17α-羟化酶缺陷者都有高血压和低血钾.前者高血压、低血钾系大量去氧皮质酮引起,于女性引起男性化,于男性引起性早熟,后者雌雄激素、皮质醇均降低,女性性发育不全,男性呈假两性畸形,临床上不难鉴别.
4.其他
假性醛固酮增多症(liddle综合征)、肾素分泌瘤、batter综合征、服甘草制剂、甘珀酸(生胃酮)及避孕药等均可引起高血压和低血钾.血浆肾素-血管紧张素Ⅱ-醛固酮系统检查,现病史和家族史有助于鉴别.

原醛症的治疗取决于病因.apa应及早手术治疗,术后大部分患者可治愈.pah单侧或次全切除术亦有效,但术后部分患者症状复发,故近年来,有多采用药物治疗的趋向.apc早期发现、病变局限、无转移者,手术可望提高生存率.iha及gra宜采用药物治疗.如临床难以确定是腺瘤还是增生,可行手术探查,亦可药物治疗,并随访病情发展、演变,据最后诊断决定治疗方案.

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