无特殊人群

无传染性

年龄多为20~50岁.主要症状多数为阵发性高血压,发作时间及频率不等.平时血压不高,发作时收缩压可达200~300mmhg,舒张压130~180mmhg,伴头痛,面色苍白,大汗淋漓,心动过速,心前区不适,恶心呕吐,视力模糊等.发作终止后可有面颊及皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小、尿量增多等症状.部分可表现为持续性高血压,或持续性高血压伴有阵发性加剧和上述交感神经兴奋症状.如站立时低血压或血压波动大应疑为本病.个别可表现为低血压、休克或高血压和低血压交替出现.
1.心血管系统表现
由于大量的儿茶酚胺间歇地进入血液循环,使血管收缩,末梢阻力增加,心率加快,心排出量增加,导致血压阵发性争骤升高,收缩压可达26.6kpa(200mmhg)以上,舒张压也明显升高.发作时可伴有心悸、气短、胸部压抑、头痛、面色苍白、大量出汗、视力模糊等,严重者可出现脑溢血或肺水肿等高血压危象.发作缓解后患者极度疲劳、衰弱,可出现面部等皮肤潮红.发作可由体位突然改变,情绪激动、剧烈运动、咳嗽及大小便等活动引发.发作频率及持续时间个体差异较大,并不与肿瘤的大小呈正相关.
有的患者可表现为持续性高血压.据报道,约90%的儿童患者表现为持续性高血压,成人也有50%左右表现为持续性高血压.不同之外在于有肾上腺素或去甲肾上腺素分泌过多的表现.少数患者可出现发作性低血压、休克等表现.少数患者可出现发作性低血压、休克等发现,这可能与肿瘤坏死,瘤内出血,使儿茶酚胺释放骤等停,或发生严重心脏意外等有关.出现这种情况预后常较恶劣.
1958年,szakas提出儿茶酚胺心肌病这一概念,特点是由于儿茶酚胺对心肌的直接毒性作用,使心肌肥厚、水肿、灶性出血、内膜肥厚及炎症细胞浸润等.临床表现似心肌炎,严重者可出现心力衰竭及严重心律失常.
2.代谢紊乱
儿茶酚胺刺激胰岛α-受体,使胰岛素分泌下降,作用于肝脏α、β受体及肌肉的β受体,使糖异生及糖原分解增加,周围组织利用糖减少,因而血糖升高或糖耐量下降.儿茶酚胺还能促进垂体tsh及acth的分泌增加,使甲状腺素及肾上腺皮质激素的分泌增加,导致基础代谢增高,血溏升高,脂肪分解加速,引起消瘦.少数患者可出现低血钾.
3.其他表现
儿茶酚胺可松弛胃肠平滑肌,使胃肠需动减弱,故可引起便秘,有时甚为顽固.胃肠小动脉的严重收缩痉挛,可使胃肠粘膜缺血,偶有坏死穿孔等症状.由于肿瘤生长对邻近器官的压迫,临床上可出现相应的表现.

1.血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定
(1)尿中儿茶酚胺、香草基杏仁酸、3-甲氧基肾上腺素(mn)和甲氧基去甲肾上腺素(nmn)及其总和(tmn)均可升高.
(2)血浆儿茶酚胺和dhpg测定:血浆儿茶酚胺值在本病持续或阵发性发作时明显高于正常.仅反映取血样即时的血儿茶酚胺水平,故其诊断价值不比发作期24小时尿中儿茶酚胺水平测定更有意义.
2.肾上腺ct扫描
为首选.做ct检查时,由于体位改变或注射静脉造影剂可诱发高血压发作,应先用α-肾上腺素能受体阻断剂控制高血压,并在扫描过程中随时准备酚妥拉明以备急需.
3.磁共振显像(mri)
可显示肿瘤与周围组织的解剖关系及结构特征.
4.b超
灵敏度不如ct和mri,不易发现较小的肿瘤.可用作初步筛查、定位的手段.
5.131Ⅰ-间碘苄胺(mibg)闪烁扫描、生长抑素受体和pet显像
具有定性和定位意义.

根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断.
鉴别诊断
许多疾病都有类似嗜铬细胞瘤表现,因此鉴别诊断很重要.
1.原发性高血压 某些原发性高血压患者呈现高交感神经兴奋性,表现为心悸,多汗,焦虑,心输出量增加,但患者的尿儿茶酚胺是正常的,尤其是在焦虑发作时留尿测定儿茶酚胺更有助于除外嗜铬细胞瘤.
2.颅内疾病 在颅内疾病合并有高颅压时,可以出现类似嗜铬细胞瘤的剧烈头痛等症状,患者通常会有其他神经系统损害的体征来支持原发病,但也应警惕嗜铬细胞瘤并发脑出血等情况.
3.神经精神障碍 在焦虑发作尤其是伴有过度通气时易与嗜铬细胞瘤发作相混淆,但是焦虑发作时通常血压是正常的,如果血压亦有上升,则有必要测定血,尿儿茶酚胺以助鉴别,癫痫发作时也类似嗜铬细胞瘤,有时血儿茶酚胺也可升高,但尿儿茶酚胺是正常的,癫痫发作前有先兆,脑电图异常,抗癫痫治疗有效等以助除外嗜铬细胞瘤.
4.绝经综合征 处于绝经过渡期的妇女会出现多种雌激素缺乏导致的症状,如潮热,出汗,急躁,情绪波动难以控制等,类似于嗜铬细胞瘤发作,通过了解月经史,进行性激素及ca的测定可有助于鉴别.
5.其他 甲亢时呈现高代谢症状,伴有高血压,但是舒张压正常,且儿茶酚胺不会增高,冠心病心绞痛发作,急性心肌梗死等均需与嗜铬细胞瘤鉴别,一般根据发作时心电图改变,改善心肌供血治疗有效等可以与之区别,最关键的还是尿儿茶酚胺的测定.
冠心病心绞痛;其他原因所制焦虑状态;不稳定性原发性高血压;伴阵发性高血压的疾病,如脑瘤等;绝经期综合征;甲状腺功能亢进.

嗜铬细胞瘤一旦确诊并定位,应及时切除肿瘤,否则有肿瘤突然分泌大量儿茶酚胺、引起高血压危象的潜在危险.近年来,随着生化试验及显像技术的发展,嗜铬细胞瘤的定性和定位诊断技术大为提高,因此术手术成功率得以提高.术前应采用α受体阻滞药使血压下降,减轻心脏负荷,并使原来缩减的血管容量扩大,以保证手术的成功.

1.饮食清淡富于营养,注意膳食平衡.
2.忌辛辣刺激食物.
3.多吃新鲜的蔬菜和水果.新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分.多吃提高免疫力的食物,以提高机体抗病能力.

由于嗜铬细胞瘤病人的临床表现多种多样而使诊断有一定困难,但是在下述情况时应首先考虑嗜铬细胞瘤的可能性:
1、阵发性或持续性高血压病人,伴有头痛,心悸,多汗,面色苍白,胸,腹部疼痛,紧张,焦虑,濒死感等症状及高代谢状态;
2、患急进性或恶性高血压的儿童,青少年;
3、原因不明的休克;高,低血压反复交替发作;阵发性心律失常;体位改变或排大,小便时诱使血压明显增高;
4、在手术,麻醉,妊娠,分娩过程中出现血压骤升或休克,甚至心跳骤停者;按摩或挤压双侧肾区或腹部而诱发高血压症群者;
5、服用常规降压药物治疗,血压下降不满意,或仅用b-肾上腺素能受体阻滞剂.
散发型嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚,所以无明确的相关预防,家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关,可做相关遗传学方面的检查.
1.在对高血压患者的诊断治疗中要高度警惕该病的可能性,应掌握其临床特点才可做到早期诊断,尽量减少漏诊和误诊.
2.一旦确诊该病首选手术治疗根治.
3.在对该病的治疗中注意保持血压的相对稳定,以免发生意外.