无特定人群

无传染性

基本病理变化为表皮棘细胞的棘刺松解,形成表皮内裂隙和大疱,疱液中有棘刺松解细胞,这种细胞胞体大,呈球形,胞核大而深染,胞浆均匀嗜碱性.
不同型棘刺松解的部位不同,寻常性天疱疮的棘刺松解发生在基底层上方,因此水疱在基底层上,增殖性天疱疮的棘刺松解部位与寻常性相同,但有明显的棘层肥厚和乳头瘤样增生,并有嗜酸性粒细胞组成的表皮内脓肿,落叶性,红斑性天疱疮的棘刺松解部位在颗粒层或棘层上部,形成的疱最为浅表,瘤疹样天疱疮的棘刺松解发生在棘层中部,疱内有嗜酸性粒细胞或中性粒细胞.
分型
天疱疮主要分为寻常性天疱疮,增殖性天疱疮,落叶性天疱疮和红斑性天疱疮.
1.寻常性天疱疮(remphigus vulgaris)
(1)皮肤损害:本病症状常以疼痛为主,罕见瘙痒,原发性损害为松弛性水疱,可发生于全身任何部位皮肤表面,通常发生于外观正常的皮肤表面,亦可发生于红斑性皮肤上,新发水疱通常是松弛性或在很短时间内变为松弛性,以手指将疱轻轻加以推压,可使疱壁扩展,水疱加大,稍用力推擦或搔刮外观正常的皮肤,亦可使表皮细胞松解而致表皮脱落或于搓后不久在搓处发生表皮内水疱,此现象叫棘层松解症或尼氏征(nikolsky’s sign),水疱以头面,颈,胸背,腋下,腹股沟等处比较多见,皮损可局限于一处至数处达数月之久;亦可在数周内泛发全身,皮损消退后常留下棕色色素沉着和粟丘疹,偶见色素脱失.
(2)黏膜损害:在大部分病人中,疼痛性黏膜糜烂是寻常性天疱疮的典型性临床表现,也可能是皮损出现前约5个月左右的唯一症状,最常见的黏膜损害部位是口腔,颊黏膜是最常见的受累部位,咽,喉及食管黏膜亦可受累,这些部位受累可能导致病人摄食,咀嚼及吞咽困难,其他受累部位包括眼结膜,肛门,耳道,阴唇,阴道,子宫颈,龟头等处黏膜.
2.增殖性天疱疮(pemphigus vegetans)
少见,为寻常性天疱疮的一个异型.
(1)其特点为糜烂面上出现蕈样及乳头瘤样增殖,周围绕有炎性红晕,表面覆有厚痂,有臭味,周围有新鲜水疱.
(2)好发于腋窝,腹股沟,肛门,外阴,乳房下,脐窝等皱褶部位.
(3)本病分为两型,重型(neumann型)及良性过程的轻型(hallopeau),尽管后者与增殖性皮炎有许多相似之处,但免疫荧光显示,增殖型天疱疮两型均有细胞表面igg沉着.
(4)病程慢性,自觉症状轻微,疾病过程中可长期缓解.
3.落叶性天疱疮(pemphigus foliaceas)
(1)其特征性的临床损害为在红斑性基底上的鳞屑性,结痂性糜烂面.
(2)原发性损害为红斑性基底面,可出现为水疱,疱壁薄,易于破裂,形成浅在性糜烂面,以后水疱较少发生.
(3)在早期或限局性损害,皮损多分布于颜面,头皮和上背部等皮脂溢部位,损害日渐扩大,自觉烧灼,疼痛及瘙痒.
(4)口腔黏膜很少受累,尼氏征阳性.
4.红斑性天疱疮(pemphigus erythematosus)
又称辛耐尔阿塞尔综合征(senear-ushel syndrome),可转变为落叶性天疱疮,有人认为是落叶性天疱疮限局型和良性型,皮损主要位于头皮,颜面,胸背等皮肤脂溢部位,一般无黏膜损害,红斑性天疱疮皮损局限,持续数年,其特征性存于其免疫病理等方面,红斑性天疱疮患者血清有抗核抗体,基底膜带亦可见igg和c3沉积.

1.刮取新鲜水疱基底组织液涂片
用姬姆萨染色,可见单个或成群的松解游离的棘细胞,胞核大而染色均匀核周有一透明带,周边的细胞浓染,棘突消失此即棘突松解细胞,对天疱疮有诊断意义.
2.直接免疫荧光检查法
取水疱或其周围皮肤作冰冻切片可见棘细胞间有免疫球蛋白(igg)和补体(c3)沉积.此外25%-30%患者可见有iga和igm.非病损部约60%有igg和c3沉着.
3.间接免疫荧光检查法
在患者血清中,大约100%有天疱疮抗体.抗体效价和病情大致是平行的.
4.血浆总蛋白降低和不同程度贫血
初起血常规检查可有白细胞总数、嗜中性与嗜酸性白细胞增加,血沉常不同程度加速
5.红斑性天疱疮
尚有抗核抗体阳性,表皮与真皮接合部有igg和c3沉着,类似红斑狼疮所见.

天疱疮的诊断方法主要依据临床表现 皮损的组织病理及免疫荧光检查.
诊断
1、从临床表现诊断:
(1)各型天疱疮的基本损害均为皮肤松弛大疱,覆有结痂,或难治的糜烂面.
(2)粘膜特别是口腔粘膜往往是寻型天疱疮的早期症状.
(3)nikolsky氏征阳性.
鉴别诊断
1.大疱性类天疱疮 多见于老年患者,基本损害为厚壁的张力性水疱或血疱,不易破裂,破裂后亦易愈合,尼氏征阴性,黏膜损害少见,组织病理检查水疱位于表皮下,直接免疫荧光检查见基底膜有线状的c3和igg沉积.
2.重症多形红斑 皮肤及黏膜均可有大疱损害,常同时有多形性斑疹,丘疹,或紫癜,尼氏征阴性,有发热,起病急,早期治疗痊愈较快.
3.中毒性表皮坏死松解症 发病突然,进展迅速,全身症状严重,大疱发生于红斑基础上,面积很大,疱壁松弛起皱,类似大面积烫伤,尼氏征阳性,成人多为药物过敏引起,常有用药史,组织病理及免疫荧光检查可鉴别.
4.剥脱性皮炎型药疹 应与落叶性天疱疮鉴别,药疹在发病前多有用药史,一般在服药后3周内发生,皮疹损害多为麻疹样,或猩红热样红斑,逐渐发展为全身皮肤剥脱,起病较急,常伴有高热等全身症状,停药后皮疹渐减轻,落叶性天疱疮发病缓慢,很少自愈,组织病理及免疫荧光可以鉴别.
5.疱疹样皮炎 损害为多形性,成群的张力性绿豆至樱桃大小厚壁水疱,好发于肩胛,骶骨部及四肢伸侧等部位,尼氏征阴性,有剧痒,可缓解,但常反复发作,组织病理检查水疱位于表皮下,直接免疫荧光检查有真皮乳头的颗粒状iga沉积.
除以上疾病外,黏膜的天疱疮损害须与阿弗他口炎,扁平苔藓,糜烂性红斑狼疮及良性黏膜类天疱疮鉴别,其他应与天疱疮加以鉴别的疾病有获得性大疱性表皮松解症,迟发性皮肤卟啉症等.

(一)治疗
1.支持治疗 应给予高蛋白高维生素高钙饮食,注意水电解质平衡,进食困难者应由静脉补充,贫血者及营养不良显著者给予输血.长期用皮质激素者应补充钾以防低钾血症.如有细菌或真菌感染应给予足量敏感抗生素或抗真菌药物.
2.全身治疗
(1)皮质类固醇激素:为目前治疗本病的首选药物.应尽量做到早期治疗,足量控制,正确减量,继用维持量.一般用量为每天80~120mg泼尼松.治疗1周后,如无明显疗效,应增加剂量,主要根据新发水疱数、水疱愈合速度和天疱疮抗体滴度来判断疗效.增加剂量前应排除继发感染的可能.皮损控制后继续用药2~3周,然后减量,口腔损害往往不易短期消退,不一定作为减量的标准.维持量一般为每天10~15mg,小剂量时可改为隔天服药.从控制量到维持量的时间一般为2~3个月,减量过程中如有水疱发生,可暂停减量,稳定一段时间,多数病人皮质激素需维持数年,少数病人完全可撤除.在应用激素过程中,应注意可能伴发的各种副反应如糖尿病、胃溃疡,骨质疏松、结核病的复发及白色念珠菌的感染.
(2)免疫抑制剂:对于病情稳定的患者,单用免疫抑制剂部分病例可获缓解.对于大部分病例,免疫抑制与皮质类固醇合用可减少激素用量,避免或减少大剂量激素的副作片,环磷酰胺1~2mg/(kg•d)口服或硫哗嘌呤1~2.5mg/(kg·d)(每天50~100mg)为宜.甲氨蝶呤每周25mg,肌注.免疫抑制剂一般在用药1个月后出现疗效,出现疗效后,一般先减激素用量,以后再减免疫抑制剂至维持量,长期连续使用免疫抑制剂者,可以几种免疫抑制剂交替使用,以减少副作用.在使用免疫抑制剂过程中,应密切观察其副作用如贫血、肝肾功能损害、感染及肾功能衰竭等.
(3)金制剂:硫代苹果酸金钠(gold sodium thiomalate) 对不能耐受皮质类固醇激素或免疫抑制剂者,可每周肌内注射1次,第1次10mg,第2次25mg,以后每次50mg,直至皮损控制后,用金制剂维持,每2~4周肌内注射50mg.
(4)血浆置换疗法:当患者病情进展迅速或血清天疱疮抗体滴度较高,对大剂量皮质激素治疗不敏感时,可考虑血浆置换疗法.每周更换一次,每次1000~2000ml.
(5)环胞素:用量为5~6mg/(kg·d),口服有一定疗效.
3.局部治疗 局部治疗的目的为保护创面,预防感染.
(1)对小面积者可用0.1%依沙吖啶(利凡诺),复方硫酸铜溶液或黄柏地榆煎水湿敷.以龙胆紫锌氧汕,松碘油等制成油纱布外敷.
(2)对面积较大,结痂及渗液较多者可用高锰酸钾溶液或0.1%苯扎溴铵(新洁尔灭)清洗创面.用消毒凡士林纱布,维氏油纱布外敷创面,有条件者可行暴露疗法.
(3)对黏膜损害,可用2%~3%硼酸溶液,1%过氧化氢(双氧水),1%明矾溶液漱口,每3~4小时1次,具有消毒收敛作用.含漱后外用2.5%金霉素甘油涂剂,亦可用中药金银花、白菊化煎液含漱或用金莲花片每次2片口含.
4.中医疗法
(1)毒热炽盛型:
治法:清热解毒、凉血利湿.
方药:羚羊粉0.6g(冲服)、板蓝根30g、地丁30g、草河车15g、连翘15g、双花炭10g、生地炭10g、白茅根30g、赤芍15g、猪苓30g、车前草30g、大黄5~10g.
分析:方中板蓝根、羚羊粉、地丁、大黄、草河车、连翘清热解毒,白茅根、赤芍、双花炭、生地炭凉血,猪苓、车前草利湿.
(2)心火脾湿型:
治法:泻心凉血、清脾除湿.
方药:黄连10g、连翘15g、丹皮15g、栀子10g、生地15g、竹叶10g、莲子心10g、白茅根30g、生苡仁30g、猪苓15g、茯苓皮15g.
分析:方中黄连、连翘、丹皮、栀子、白茅根、生地、竹叶、莲子心泻心凉血,生苡仁、猪苓、茯苓皮清脾除湿.
(3)湿热熏蒸型:
治法:清热利湿.
方药:猪苓15g、茵陈15g、车前草30g、茯苓皮15g、冬瓜皮15g、黄柏10g、黄芩10g、泽泻10g、枳壳10g.
分析:方中猪苓、茵陈、车前草、茯苓皮、冬瓜皮、泽泻清热利湿,黄柏、黄芩清热燥湿,佐以枳壳行气导滞.
(4)脾虚湿盛型:
治法:健脾除湿.
方药:生苡仁30g、白术10g、山药30g、党参6g、芡实10g、扁豆10g、猪苓15g、茯苓皮15g、冬瓜皮15g、泽泻10g.
分析:方中生苡米、白术、山药、党参、芡实、扁豆健脾除湿,猪苓、茯苓皮、冬瓜皮、泽泻利水渗湿.
(5)气阴两伤型:
治法:益气养阴.
方药:生黄芪30g、党参5g、太子参10g、沙参15g、麦冬15g、白术10g、生苡米30g、花粉10g、车前草15g、当归10g.
分析:方中生黄芪、党参、太子参、白术、生苡米益气,沙参、麦冬、花粉养阴,佐以当归养血,车前草除湿.
(二)预后
1.皮质类固醇激素使用前,天疱疮的预后极差,死亡率极高,预后与以下几个因素有关.
(1)老年及幼年患者死亡率比中年患者高.
(2)死亡发生在3年内,如生存超过5年,其预后非常好.
(3)未得到及时有效的治疗者,预后较差.
(4)红斑性天疱疮较其他各型天疱疮预后好.
2.天疱疮的死亡原因
(1)感染:由细菌或病毒引起的呼吸道感染是重要的死亡原因.
(2)皮质类固醇激素和免疫抑制剂的治疗产生的副作用在导致病人死亡方面起一定的作用.如感染、消化道出血、胃穿孔、栓塞、心功能衰竭等.
(3)其次天疱疮本身和并发症如癌症等亦是致死原因之一.

给予高蛋白、高热量、高维生素、低盐饮食,注意水电解质平衡,进食困难者应由静脉补充,贫血者及营养不良显著者给予输血.先是高蛋白饮食,可以及时补充由皮肤丧失的营养成分,如燕麦、猪心、豆腐皮、花生、猪肉(瘦)等.高热量饮食,如蜂蜜、糖、动植物油等.高维生素饮食,如谷类及新鲜蔬菜等.低盐饮食,低盐饮食指每日可用食盐不超过2克、但不包括食物内自然存在的氮化钠.

给予高蛋白高维生素高钙饮食,注意水电解质平衡,进食困难者应由静脉补充,贫血者及营养不良显著者给予输血,长期用皮质激素者应补充钾以防低钾血症,如有细菌或真菌感染应给予足量敏感抗生素或抗真菌药物.
1 保持床褥清洁,平整,皮损面积大者,所有布类均消毒后使用.
2 病室每天紫外线消毒1次,每次30分钟--1小时.
3 修平病人指甲,避免抓破疱壁.
4 皮损有糜烂,渗液及脓性分泌物或有恶臭,遵医嘱可用1:8000高锰酸钾液湿敷,痂皮厚者用消毒植物油浸润后适当去除,有大疱者,先抽尽疱液,再外敷中药.
5 避免受凉防止发生上呼吸道感染,加强营养增强机体抵抗力,给予高蛋白,高热量,高维生素,低盐饮食.
6 随时观察体温的变化.