诊断
典型的尿崩症诊断不难,凡有烦渴,多饮,多尿及低比重尿者应考虑本病,必要时可进行禁水加压素试验及血,尿渗透压测定,多可明确诊断.
鉴别诊断
尿崩症必须与其他类型的多尿相鉴别,有些通过病史可以鉴别(如近期使用锂或甘露醇,在甲氧氟烷麻醉下施行外科手术或近期肾移植),在其他病人,通过体检或简单的试验室检查将提示诊断(如糖尿病,肾脏疾病,镰状红细胞贫血,高钙血症,低钾,原发怀醛固酮增多症).
先天性肾性尿崩症是一种少见的多尿,由于对avp无反应所致,女性较男性病情较轻,在禁水时可浓缩尿液,用大量脱氨加压素治疗有效,有一患此疾病的家庭,在x线染色体的短臂上有一异常基因,大多数病人有v2受体异常,有些病人丰在受体后缺陷,所有病人v1受体功能正常,当肾性尿崩症与中枢性尿崩症不能通过渗透压测定来鉴别时,与血浆渗透压相关的血或尿avp浓度升高,可明确肾性尿崩症的诊断.
原发性多饮或精神性多饮有时很难与尿崩症相鉴别,也可能两种形式同时存在,长期水摄入过多导致低渗性多尿与尿崩症混淆,间歇性大量饮水,即使稀释尿液的能力正常,也可导致水中毒和稀释性低钠血症,这种现象少见,但这些病人发生低钠的倾向增加,这些患者多饮多尿常常是不稳定的,且常无夜间多尿,这与尿崩症的长期多饮从尿不同,结合低血浆渗透压及低渗透压,可明确原发性多饮的诊断,关系正常或常于正常,禁水试验中,尿渗透压稳定时,注射血管加压素后尿渗透压不升高或升高很少,由于长期大量摄水抑制avp的释放及长期多尿导致肾髓质渗透压梯度丧失,尿渗透压与血渗透压相比,可低于正常,因此,有时很难鉴别原发性多饮与不完全性中枢性尿崩症,而有些病人可能两种情况兼而月之.
1、尿崩症诊断成立,应进一步鉴别其性质为中枢性或肾性,以指导治疗,同时须与精神性多饮鉴别.
2、尿崩症诊断成立后,还可根据临床表现及检查结果区分部分性尿崩症与完全性尿崩症.
3、中枢性尿崩症也可伴渴感减退综合征.
4、颅脑手术所致的中枢性尿崩症可为暂时性的,也可为持续性的,前者多于术后1~4天内发生,持续数天后症状消失,尿量恢复正常,其原因为手术的创伤使avp的释放暂时受抑制,其合成并未受影响,此种情况也可发生于脑炎后,后者因为手术破坏了视上核与室旁核至神经垂体束的通路,垂体柄切断,合成与释放avp能力丧失,形成永久性尿崩症,须用avp长期替代治疗.
5、尿崩症应与其他常见内科疾病所致的多尿相鉴别,如糖尿病,高钙尿症,高钾尿症,高渗性多尿及低渗性多尿等.
(1)糖尿病:常有多饮,多尿,多食,消瘦症状,血糖升高,尿糖阳性,易鉴别,需注意有个别病例既有尿崩症,又有糖尿病.
(2)高尿钙症:见于甲状旁腺功能亢进症,结节病,维生素d中毒,多发性骨髓瘤,癌肿骨转移等病,有原发病症状以资鉴别.
(3)高尿钾症:见于原发性醛固酮增多症,失钾性肾病,肾小管性酸中毒,fanconi综合征,liddle 综合征,bartter综合征等.
(4)高渗性多尿:尿比重大于1.020,尿渗透压大于300mosm/kgh20,见于:①尿糖升高.②尿素升高(高蛋白,高能营养时).③尿钠升高(如肾上腺皮质机能减退症时).
(5)低渗性多尿:尿比重小于1.006,尿渗透压<280mosm/kgh20,见于:①肾功能减退.②失钾性肾病.③肾性尿崩症.④高钙尿症.⑤中枢性尿崩症.⑥精神性多饮等.