春雨医生

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巨幼红细胞性贫血

巨幼红细胞性贫血是由于维生素b12或叶酸缺乏所致的一组贫血.前者缺乏则脱氧核糖核酸(dna)合成障碍,后者缺乏则“一碳基团”的转移发生障碍,棱苷酸特别是胸腺嘧啶核苷酸的合成减少,以致骨髓中幼红细胞内dna的合成也受到影响.细胞分裂增殖的速度下降,因而导致贫血.除恶性贫血外,属于营养不良性贫血范畴.其特征...

巨幼红细胞性贫血的临床表现:本病多发生于妊娠后半期,贫血程度严重.维生素b12缺乏时,因周围神经变性导致肢端麻木、针刺、冰冷等感觉异常以及行走困难等神经系统症状.对妊娠影响与缺铁性贫血相似.严重贫血时,对胎儿的影响主要有畸形胎儿(以神经管缺损最常见)、胎儿生长受限、死胎等.

巨幼红细胞性贫血的诊断:1.叶酸和(或)维生素b12缺乏的临床症状、骨髓象及血象的改变相似,但维生素b12缺乏可有神经系统症状,而叶酸缺乏无神经系统症状.2.实验室检查①外周血象为大细胞正常血红蛋白性贫血,红细胞平均体积(mcv))>94fl,红细胞平均血红蛋白(mch)>32pg,中性粒细胞分叶过多,网织红细胞正常,即可做出诊断.②骨髓血片呈巨幼红细胞增多,红细胞体积较大,核染色质疏松.③血清叶酸值<6.8mmol/l(3ng/ml)、红细胞叶酸值<227mmol/l(100ng/ml)提示叶酸缺乏.④若叶酸值正常,应测孕妇血清维生素b12值,若<90pg/ml,提示维生素b12缺乏.3.诊断(1)有维生素b12生理需要量增加或偏食而致营养不良的病史.(2)巨幼细胞性贫血的血液学改变.(3)维生素b12浓度测定.若无条件进行该项检查,可予维生素b12进行治疗性实验,疗效显著亦支持诊断.(4)除外其他原因昕致的巨幼细胞性贫血.鉴别诊断:本病需与下列情况加以鉴别:巨幼红细胞增多可见于:①红细胞生成的过度刺激(如失血或溶血);②膜表面积增加(如肝脏病时),红细胞容量增加,所以红细胞显得直径大,但较薄,中心浅染区扩大,在部分阻塞性黄疸和胆固醇增高病例,红细胞的表面积亦较大;③黏液性水肿、再生低下性贫血、铁粒幼红细胞性贫血及骨髓增生性疾病;④红白血病、白血病、维生素b6反应性巨幼红细胞性贫血及难治性巨幼红细胞性贫血等.中性粒细胞分叶过多亦可见于缺铁性贫血,尿毒症和骨髓增生性疾病等.可能时应测定血清中维生素b12及叶酸的含最以资鉴别.

巨幼红细胞性贫血的治疗概要:巨幼红细胞性贫血要去除病因,积极防治潜在的原发病.维生素b12、叶酸等药物治疗.治疗后期常并有缺铁现象,应予补克铁剂.必须加以注意.一般无须输血,维生素b12治疗后48~72小时内即有效.巨幼红细胞性贫血的详细治疗:(一)去除病因去除病因,积极防治潜在的原发病.增加营养,婴儿期应合理喂养.孕妇应注意多吃新鲜蔬菜及动物蛋白.若过去妊娠曾发生过巨幼红细胞性贫血,再度妊娠时可给予口服叶酸,每日5~10mg.(二)药物治疗1.维生素b12b12体内储存为3~5mg,易于补充.b12的用量随病情轻重而定,开始时一般用100~500μg,每日肌注1次,连续2—3周,若神经系统损害明显,开始剂量宜大,每日500~1000μg肌注,以后逐渐减少,间隔时间延睦,每周2次,待血象恢复正常后则改为每月1000μg,维持2~3个月,必要时作鞘内注射.20次肌注b12 1000μg可提供3mg的存储.注射后2~3天内,大多数病人体力和食欲增加,舌炎改善,舌乳头在4—7日内再现,2~3周后恢复正常.血象显示网织红细胞增加,5~8日后上升至高峰,此后逐渐下降,中性粒细胞在1周后恢复正常.骨髓于6~10小时后巨幼红细胞明显减少.24~48小时后红细胞系统恢复至正常幼红细胞.可用甲钴胺口服剂,每片0.5mg,每日2~3次.肝注射液现在几乎不再应用,因易致过敏,且价格贵.2.叶酸体内储存为5~10mg,易于补充.叶酸缺乏者可每日口服5~10mg.维生素c能促使叶酸变成四氢叶酸而参与核酸代谢,可同时口服,每日300mg.若胃肠症状明显而不吸收时,在开始治疗的头2~3天内可改为肌注,每日10~15mg.连续治疗3个月,或至血象完全恢复正常为止.叶酸缺乏和维生素b12缺乏所致的临床症状和血象在早期基本相似,但二者的治疗则不同.若维生素b12缺乏患者单用叶酸治疗,开始也可好转,但后来可加重神经系统损害;反之,叶酸缺乏者,用维生素b12治疗很少能完全恢复至正常.因此,可测定血清中维生素b12和叶酸的浓度以确诊.若受条件限制而无法确诊,则可以作治疗试验以助确诊,每日注射维生素b121~2μg或叶酸200μg,同时每日检查网织红细胞和每2~3灭测定红细胞比容.若用小剂量维生素b12往射有效,则为维生素b12缺乏症.若用小剂量叶酸有效,则属叶酸缺乏症,因该剂量的维生素b12对叶酸缺乏者无效.同样,该剂量的叶酸对维生素b12缺乏者亦无效.也可开始先用维生素b12和叶酸的常规剂量同时治疗,并密切观察疗效.但我国维生素b12缺乏者罕见,所以对大多数病人来说,联合用药往往造成不必要的浪费.(三)其他药物治疗后期常并有缺铁现象,应予补克铁剂.严重病例治疗开始48小时内可致低钾血症,必须加以注意.其他如钙、维生素a、维生素d和维生素k等也应加以纠正.(四)输血一般无须输血,维生素b12治疗后48~72小时内即有效,但在下列情况下则属必要:①循环虚脱伴高心排出量性心力衰塌和肺淤血;②严重的持久的心绞痛;③精神障碍的老年人,红细胞比容小于15%.最好输浓缩红细胞.输血时应严密监护,缓慢静滴,每分钟约1ml,4~6小时内不超过250ml.

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