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弥散性血管内凝血

弥散性血管内凝血(dic)不是一种独立的疾病,而是许多疾病在进展过程中产生凝血功能障碍的最终共同途径,是一种临床病理综合征.由于血液内凝血机制被弥散性激活,促发小血管内广泛纤维蛋白沉着,导致组织和器官损伤;另一方面,由于凝血因子的消耗引起全身性出血倾向.两种矛盾的表现在dic疾病发展过程中同时存在,并构成特有临床表现.在dic已被启动的患者中引起多器官功能障碍综合征将是死亡的主要原因.国内尚无发病率的报道.dic病死率高达 31%~80%.

无特殊人群

无传染性

1、出血:轻者可仅有少数皮肤出血点,重症者可见广泛的皮肤,粘膜瘀斑或血肿,典型的为皮肤大片瘀斑,内脏出血,创伤部位渗血不止.
2、血栓有关表现:
(1)皮肤血栓栓塞:最多见,指端,趾端,鼻尖,耳廓皮肤发绀,皮肤斑块状出血性坏死,干性坏死等.
(2)肾血栓形成:少尿,无尿,氮质血症急性肾功能衰竭表现最常见.
(3)肺血栓形成:呼吸困难,紫绀,咯血,严重者可发生急性肺功能衰竭.
(4)胃肠道血栓形成:胃肠道出血,恶心,呕吐与腹痛.
(5)脑血栓形成:烦燥,嗜睡,意识障碍,昏迷,惊厥,颅神经麻痹及肢体瘫痪.
3、休克:肢端发冷,青紫,少尿和血压下降,以血管内皮损伤引起的dic较为多见.
4、溶血:因微血管病变,红细胞通过时遭受机械性损伤,变形破裂而发生溶血,临床上可有黄疽,贫血,血红蛋白.
5、原发病症状.

1.常用的快速简易的实验室筛选检查包括:血小板计数、凝血酶原时间、激活的部分凝血活酶时间、凝血酶时间、纤维蛋白原水平、d-二聚体.
2.dic特殊的检查适用于筛选检查后仍不能确诊者.

诊断
dic的诊断基本上根据dic的病因学,发病学和临床表现特点,通过确定引起dic的原发病,临床症状和实验室检查结果作综合分析,进行判断,总的来说, dic的诊断有三原则:
(1)应有引起dic的原发病.
(2)存在dic的特征性临床症状和体征,如出血,循环功能障碍,某个或某些器官功能不全的症状或检查阳性结果.
(3)实验室检查出,凝血指标的阳性结果,最基本的是血小板明显减少,fbg明显减少(过度代偿型除外),凝血酶原时间 (prothrombintime,pt)明显延长,凝血时间延长,3p试验阳性和血凝块溶解时间缩短等,如检查结果出现矛盾,需要增加更具特异性的指 标,例如,可定量测定血浆β血小板球蛋白(β-thromboglobulin,βtg)和血小板第4因子(platelet factor4,pf4)的浓度以了解体内血小板的活化程度;测定血浆凝血酶-atⅢ复合物(thrombin-anfithmmbin Ⅲ complex,tat):以于解血液中凝血酶生成的动态变化;测定血浆血浆d-聚体或纤溶酶-α2-抗纤溶酶复合物(plasmin-α2- antiplasmin complex,pap)含量以了解是否存在继发性纤溶及估计继发性纤溶的程度等, 在诊断dic时,实验室诊断十分重要,由于dic病因复杂,影响因素众多,发病不同阶段凝血,抗凝和纤溶系统各种指标的变化多样化,故对dic的实验室诊 断标准,各国,各地区有一定差别,但大多是以colman早期所订标准为基础的,colman的诊断标准是:血小板计数低于正常,pt延长,fbg低于 2g/l,如果这三项中只有两项符合,必须补做一项纤溶指标,例如3p试验是否阳性,凝血酶时间(tt)是否延长达3sec以上,或血浆优球蛋白溶解时间 (elt)是否缩短(<70rain).
鉴别诊断
1、重症肝病:因有多发性出血,黄疸,意识障碍,肾功能衰竭,血小板和纤维蛋白原下降,凝血酶原时间延长,易与dic混淆,但肝病无血栓表现,3p试验阴性,fdp和优球蛋白溶解时间正常.
2、血栓性血小板减少性紫癜:本病是在毛细血管广泛形成微血栓:具有微血管病性溶血,血小板减少性紫癜,肾脏及神经系统损害,极似dic,但本病具有特征性透明血栓,血栓中无红,白细胞,不涉及消耗性凝血,故凝血酶原时间及纤维蛋白原一般正常,有时亦可异常,病理活检可以确诊.
3、原发性纤溶亢进:本病极罕见,链激酶和尿激酶治疗是典型实例,本病和dic极难鉴别,因为 ① 两者可由同一病因同时诱发;② 两者均有纤溶特点:出血,fdp升高,两者区别主要是纤溶部位,dic继发纤溶是对血栓形成生理性反应,典型部位局限于微循环;原发纤溶是在大血管,内皮细胞释放致活因子.

由于dic的诱发因素以及临床表现的严重程度各不相同,治疗决策应是个体化.
1.基础疾病治疗
加强基础疾病治疗是消减dic促发因素,增加患者存活的首要措施.
2.血液制品的应用
应用血液制品实际是一种替代性治疗.包括浓缩血小板悬液、新鲜冰冻血浆、冷沉淀、新鲜全血、凝血酶原复合物等等.
3.肝素应用
肝素治疗可使某些慢性dic患者受益.也用于急性dic患者,应用时需审慎.
4.纤溶抑制剂
应用时需慎重.

1、饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳.
2、可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量.
3、给予流质或半流质的食物,如各种粥类、米汤等.

(一) 防治原发病(prevention and treatment of primary diseases)
预防和去除引起dic的病因是防治dic的根本措施,例如控制感染,去除死胎或滞留胎盘等,某些轻度dic,只要及时去除病因,病情即可迅速恢复.
(二) 改善微循环障碍(improvment of microcirculatory diaturbance)
采用扩充血容量,解除血管痉挛等措施及早疏通阻塞的微循环.
(三) 建立新的凝血与纤溶间的动态平衡(establish new balance between coagulation and fibrolysis)
在高凝期可应用抗凝药物如肝素,低分子右旋糖酐,阿斯匹林等阻止凝血过程的发动与进行,预防新血栓的形成,出血倾向十分严重的病人,可输血或补充血小板等凝血物质以及使用纤溶抑制剂.

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