无特殊人群

无传染性

〖临床分型〗
(1)急性型:起病急,常在数小时或1~2d内发病,病情凶险,进展迅速,出血,休克等症状明显
而严重,常见于急性感染,急性创伤和大手术以后,不合血型输血造成的急性溶血,羊水栓塞等原因诱发的弥漫性血管内凝血.
(2)亚急性型:数天至数周内发病,病情较急性型缓和,常见于各种癌肿又急性白血病,死胎滞留等.
(3)慢性型:起病缓慢,病程经过有时可达数月至数年,见于慢性肝病,妊娠中毒症,结缔组织病,巨大血管瘤等,临床出血轻,休克及血栓形成少见,往往需经实验室检查才发现.
上述临床类型常和促凝物质进入血流的量和速度有关,如促凝物质大量而迅速进入血流,则常表现为急性型,加促凝物质少量而缓慢进入血流,则常表现为亚急性或慢性型.
〖临床表现〗
(1)出血:本病的出血特点为自发性和广泛性出血,出血部位轻者可仅见皮肤出血点,重者可见广泛的皮肤,粘膜出血或血肿,也可以有胃肠道,肺和泌尿生殖系的出血,可以有暴发性的局部坏疽,其出血的特征性表现为手术切口,伤口,针刺部位渗血不止,分娩时大出血或渗血不止,临床上出血严重程度不同,脑出血,消化道大出血及肺部出血常为死亡原因.
(2)休克:休克或低血压常见于急性型和亚急性型,轻重不等,可短时间出现或呈不可逆性发展,多见于由血管内皮损伤所引起的弥漫性血管内凝血,组织损伤(如肿瘤,白血病)引起的本病很少并发有低血压,本病并发休克的特点是:①多数为难治性休克;②肺动脉和门静脉压升高,而中心静脉压及动脉压降低;③微循环功能障碍,血液瘀滞,毛细血管内压力升高,体液外渗,血容量减少,休克发生后会加重本病,造成恶性循环,预后差.
(3)栓塞:广泛性的微血管栓塞,造成血液动力学的障碍,导致各种组织和器官缺血缺氧,代谢紊乱,功能减退,栓塞的一般症状为局部充血,出血或肢端发绀,未梢部位长期栓塞可导致鼻炎,耳壳的干性坏死,内脏栓塞常见于肝,肾,肺,脑,胃肠道或同时多种器官的栓塞,表现为少尿,呼吸因难,意识紊乱,昏迷,惊厥,腹痛,腹泻与腰背痛等.
(4)溶血:血管内溶血可导致本病,而反之,弥漫性血管内凝血时的微血栓及纤维蛋白沉积物的形成又使红细胞变形,破碎而溶血,急性溶血时可有发热,黄疸,腰痛,血红蛋白尿,严重者有少尿或无尿,大量的溶血与出血,使临床上还可见贫血及其伴随症状.
(5)神经系统:颅内微血管广泛血栓形成和休克所导致的脑缺氧,水肿,出血,反映到临床上可见到一系列的神经系统症状和体征,如嗜睡,烦躁,意识障碍,昏迷,惊厥,颅神经麻痹及肢体瘫痪,脑出血,脑水肿,大动脉供血障碍可直接造成病人的死亡.

弥漫性血管内凝血的诊断检查:一、实验室检查实验室检查是dic诊断的重要依据.1.有关消耗性凝血障碍的检查结果(1)血小板减少:应低于10万/μl,呈进行性下降者意义更大.(2)凝血酶原时间(pt)及活化凝血活酶时间(aptt)延长:pt延长超过3秒,aptt延长超过10秒以上有意义.这两项检查操作简单,在dic的早期即可出现延长,阳性率高,但如结果正常,则不能除外dic的诊断.(3)纤维蛋白原含量测定:血浆中的纤维蛋白应低于l.5g/l,对dic的诊断才有意义.对病例发生dic前原有纤维蛋白原增高者,发生dic后下降可不明显,随访观察可发现有进一步的减少.2.有关纤维蛋白单体的检查(1)血浆硫酸鱼精蛋白副凝固试验(3p试验):低浓度的鱼精蛋白可引起纤维蛋白单体的聚合.在dic中,3p试验阳性,血浆中出现纤维蛋白丝或胶冻状物形成,而正常人则为阴性,抽血时血液如有凝固可有假阴性.(2)乙醇胶试验:加入50%的乙醇溶被能离解纤维蛋白单体及纤维蛋白早期降解产物形成的复合物,然后出现纤维蛋白自行聚合,形成胶冻状凝块或形成蛋白丝.此试验的阳性率低于3p试验,但特异性比3p高.由于两者的方法均较简便,临床上可将两者同时进行,以增加诊断的可信性.3.有关纤维蛋白降解产物的检测(1)凝血酶时间延长:由纤维蛋白原减少及(或)纤维蛋白降解产物增多引起.测定的结果可受到肝素治疗的影响.(2)fdp酶联免疫吸附试验:应用抗纤维蛋白原抗体与受硷标本中的抗原产生免疫反应,再加入辣根过氧化酶标记.产生的颜色与标本中fdp的含量成比例.(3)d-二聚体检测:对dic诊断的特异性更高.血浆fpa含量增高反映凝血系统激活凝血酶的生成,可以鉴别原发性和继发性纤溶,也可用做抗凝治疗中的监测指标.4.有关纤活活性的检测优球蛋白溶解时间测定:血浆中的优球蛋白含纤溶成分,而不舍纤溶酶抑制物.纤溶活性增强,优球蛋白溶解时间缩短.正常人优球蛋白溶解时间>120分钟.<70分钟表示明显缩短.5.血涂片红细胞形态学的检查 dic发生微血管性溶血时,血涂片中可有红细胞的碎裂及变形,如盔甲细胞等,超过2%时有诊断参考价值.二、诊断对于可能发生弥漫性血管内凝血的患者,医生会做血液检查进行监测.检查可能发现血小板突然下降,或血液凝固缓慢.如果发现病人血液中凝血因子减少,纤维蛋白凝块非常小及出现大量纤维蛋白降解产物,可以肯定诊断.

〖诊断标准〗
(1)存在可诱发弥漫性血管内凝血的原发病及有利于弥漫性血管内凝血发病的因素.
(2)具备两项以上的下列临床表现:①反复,严重或多部位出血倾向;②不明原因的顽固性低血压状态或休克;③出现提肺,脑,肝,皮肤,皮下及肢体栓塞,造成微循环障碍的症状和体征,尤以与原发病不符合的急性肾功能或肺功能不全最具诊断价值;④原发病不易解释的迅速发展的进行性贫血;⑤肝素或其它抗凝治疗有效.
(3)实验室检查符合下列标准:①同时出现下列3项异常:一是血小板计数低于100×109/l或进行性降低;二是血浆纤维蛋白原低于150mg /dl或进行性下降;三是凝血酶原时间延长3s以上;②如上述3项实验检查中仅2项不正常,则必须有下列4项中的1~2项以上异常;凝血时间延长5s以 上;3p试验阳性,或乙醇胶试验,葡萄球菌聚集试验,fdp定量其中之一异常;优球蛋白溶解时间小于70min或血浆纤溶酶原含量降低;血片中可见2%以 上的碎片红细胞及各种异形红细胞.
〖鉴别诊断〗
1.原发性纤维蛋白溶解症:本病临床上罕见,它是由于某些因素使纤溶酶原活化素的活力增强,导致大量纤溶酶原转化为纤溶酶,引起纤维蛋白原及因子v,Ⅷ等凝血因子的分解所致,临床表现为各部位的出血,原发性纤溶症常见于严重的肝病,肝移植的无肝期,因肝病时抗纤溶酶原活化素及抗纤溶酶的产生减少,另外本病也可见于肺,前列腺,子宫等严重病变,或某些药物中毒,都可发生原纤溶症,也有原因不明的原纤溶症,但脏器功能障碍并不明显,一般不会导致急性肾功能衰竭和休克,原纤溶症的主要临床表现为广泛的严重的出血,实验室检查血小板计数正常或略降低,3p试验呈阴性,优球蛋白溶解时间明显缩短,fⅧ:c正常,血小板β-tg正常,用抗纤溶剂治疗,疗效较好,而且肝素治疗无效.
2.纤维蛋白原生成不足症:正常血浆纤维蛋白原含量若低于60%~80%,临床上就会有出血的现象,遗传性纤维蛋白生成不足症较少见,患者终身会有不同程度的出血症状,一半的患者以出生后的脐带出血为首先症状,除此可有鼻衄,便血,吐血或尿血,大约21%的患者有关节出血,月经过多者少见,实验室检查:无血小板计数减少和纤溶亢进;凝血时间延长;纤维蛋白定量测定可完全缺乏,血液不凝固;凝血酶原时间延长.
3.重症肝病出血.

(一)对病因及原发病的治疗 原发病的治疗是dic治疗的一项根本措施,例如,积极控制感染、清除子宫内容物如死胎、胎盘等,抗肿瘤治疗,对原发病不能控制往往是治疗失败的主要原因.
(二)支持疗法 与dic同时存在的缺氧,血容量不足、低血压、休克等可影响治疗的结果应当尽力加以纠正,提高疗效.
(三)肝素 dic中对肝素用法的意见尚未统一,一般人认为,dic的治疗应首先针对病因,如病因可以迅速去除,可不一定用肝素,或仅选择性地用.对仅为dic疑似的病例,或仅有化验阳性时,应严格掌握指征.对有栓塞症状为主,确认dic的病例,则应争取早用,防止病情发展加重.肝素的治疗一般采用中等量,每4~6小时静脉50mg;也可静脉滴注,每小时10mg左右,24小时的剂量为200~300mg.肝素用量尤其是开始时不宜过大,根据治疗反应加以调整.凝血时间应控制在20~30分钟,aptt维持在正常值的1~21/2倍.小分子肝素的抗凝作用较稳定,有人认为优于肝素.最近有人采用小剂量肝素,每12小时皮下注射一次,每次2,500单位.小剂量肝素治疗的优点是无出血并发症,不需要实验室监测.肝素治疗有效时,血浆纤维蛋白原的含量,于治疗后1~3天恢复,fdp降低,肝素过量时,可静脉输入鱼精蛋白中和及输新鲜血.
(四)抗血小板药物 常用的是潘生丁成人剂量每日400~800mg,分三次口服,或100~20mg置于100ml葡萄糖液中静脉滴注,每4~6小时重复一次,也可用阿司匹林,每日1.2~1.5g,分三次口服或两者合用,适用于轻型病例或高度怀疑而诊断尚未肯定者,此外,低分子右旋糖酐每次500ml静脉滴注可降低血粘度,抑制血小板聚集,也可与潘生丁合用.
(五)抗纤溶药物 一般在继发性纤溶作为主要的出血因素时用,常用药包括6-氨基已酸、对羧基苄酸、止血环酸或抑肽酶,好转后减量.
(六)补充血小板或凝血因子 如凝血因子过低,可输血、血浆或给纤维蛋白原制剂.每克可提高血浓度25~50mg%,止血作用要把纤维蛋白原提高到100mg/dl以上,如血小板减少,可输浓缩血小板.
(七)atⅣ浓缩剂的应用 有人在静脉滴注肝素时,同时静脉滴注atⅣ,提高疗效,静脉滴注1500u/d(相当于血浆内1500ml中的含量).

日常护理
①、保持乐观愉快的情绪.长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情.
②、生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助.做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯.
③、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助.

日常预防
平素要注意冷暖的变化,调节寒湿,精神愉快,病情轻者,可以适当活动,若有壮热,出血重,病人极度衰竭,应仔细观察病情变化以便及早诊断,晚期病人应尽量减少针刺,饮食上,若属实热和阴虚血瘀,要忌食辛辣刺激之品以免重伤津液,加重病情.