无特殊发病群体

无传染性

常见症状:活动后气促、易疲乏、心率增快、血压下降、心律失常、心脏杂音
1.扩张型心肌病
以中年人居多.起病多缓慢,有时可达10年以上.症状以充血性心力衰竭为主,其中以气短和水肿最为常见.最初在劳动或劳累后气短,以后在轻度活动或休息时也有气短,或有夜间阵发性呼吸困难.患者常感乏力.
体检见心率加速,心尖搏动向左下移位,可有抬举性搏动,心浊音界向左扩大,常可听得第三音或第四音,心率快时呈奔马律.由于心腔扩大,可有相对性二尖瓣或三尖瓣关闭不全所致的收缩期吹风样杂音,此种杂音在心功能改善后减轻.晚期病例血压降低,脉压小,出现心力衰竭时舒张压可轻度升高.交替脉的出现提示左心衰竭.脉搏常较弱.
心力衰竭时两肺可有啰音.右心衰竭时肝脏肿大,水肿的出现从下肢开始,晚期可有胸、腹腔积液,出现各种心律失常,高度房室传导阻滞、心室颤动、窦房阻滞可导致阿-斯综合征,成为致死原因之一.此外,尚可有脑、肾、肺等处的栓塞.
2.肥厚型心肌病
可以无症状,也可以有心悸、劳力性呼吸困难、心前区闷痛、易疲劳、晕厥甚至猝死,晚期出现左心衰的表现.梗阻性肥厚型心肌患者胸骨左缘可出现粗糙的收缩中晚期喷射性杂音,可伴震颤,应用洋地黄制剂、硝酸甘油、静点异丙肾上腺素及valsalva动作后杂音增强,反之应用β受体阻滞剂、去甲肾上腺素、下蹲时杂音减弱.有些患者闻及s3及s4心音及心尖区相对性二尖瓣关闭不全的收缩期杂音.
3.限制型心肌病
乏力、呼吸困难和运动耐力下降是限制性心肌病的常见主诉,严重者还会出现水肿、端坐呼吸、肝脏肿大、少尿、腹水及消化道淤血的症状.
体格检查可见血压偏低、脉压差小、颈静脉怒张、kussmaul征阳性(吸气时静脉压升高).心脏浊音界扩大、心律失常、可闻第三心音、第四心音.当合并有二、三尖瓣关闭不全时,常会听到二、三尖瓣收缩期反流性杂音.双肺可闻湿啰音.肝脏肿大,有时会有腹水.双下肢水肿.

心电图、x线、超声心动图、心导管检查、心内膜心肌活检、ct和磁共振、放射性核素心室造影等.

在本病的诊断中,应与下列疾病进行鉴别:
1、风湿性心脏病
心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音,但一般不伴舒张期杂音,且在心力衰竭时较响,心力衰竭控制后减轻或消失,风湿性心脏病则与此相反,心肌病时常有多心腔同时扩大,不如风湿性心脏病以左房,左室或右室为主,超声检查有助于区别.
2、心包积液
心肌病时心脏扩大,心搏减弱,须与心包积液区别,心肌病时心尖搏动向左下方移位,与心浊音界的左外缘相符,心包积液时心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘之内侧,二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音,心电图上心室肥大,异常q波,各种复杂的心律失常,均指示心肌病,超声检查不难将二者区别,心包内多量液体平段或暗区说明心包积液,心脏扩大则为心肌病,必须注意到心肌病时也可有少量心包积液,但既不足以引起心脏压塞,也不致于影响心脏的体征与心脏功能,仅是超声的发现,收缩时间间期在心肌病时明显异常,心包病则正常.
3、高血压性心脏病
心肌病可有暂时性高血压,但舒张压多不超过14.67kpa(110mmhg),且出现于急性心力衰竭时,心力衰竭好转后血压下降,与高血压性心脏病不同,眼底,尿常规,肾功能正常.
4、冠心病
中年以上患者,若有心脏扩大,心律失常或心力衰竭而无其他原因者必须考虑冠心病和心肌病,有高血压,高血脂或糖尿病等易患因素,室壁活动呈节段性异常者有利于诊断冠心病,近年来,对冠状动脉病变引起心脏长期广泛缺血而纤维化,发展为心功能不全的情况称之为“缺血性心肌病”,若过去无心绞痛或心肌梗塞,与心肌病颇难区别,再则心肌病亦可有病理性q波及心绞痛,此时鉴别须靠冠状动脉造影.
5、先天性心脏病
多数具有明显的体征,不难区别,三尖瓣下移畸形有三尖瓣区杂音,并可有奔马律,心搏减弱,右心扩大与衰竭,须与心肌病区别,但此病症状出现于早年,左心室不大,紫绀较着,超声心动图检查可明确诊断.
6、继发性心肌病
全身性疾病如系统性红斑狼疮,硬皮病,血色病,淀粉样变性,糖原累积症,神经肌肉疾病等都有其原发病的表现可资区别,较重要的是与心肌炎的区分,急性心肌炎常发生于病毒感染的当时或不久以后,区别不十分困难,慢性心肌炎若无明确的急性心肌炎史则与心肌病难分,实际上不少扩张型心肌病是从心肌炎发展而来,即所谓“心肌炎后心肌病”.
近年来在临床上开展心内膜心肌活组织检查,由带活组织钳的心导管取得标本,进行病理与病毒检查,可以发现有否心肌炎症的证据,但目前对病理组织学的诊断标准和去除伪迹方面还有些问题待解决.

1.扩张型心肌病
1)保持正常休息,必要时使用镇静剂,心衰时低盐饮食.
2)防治心律失常和心功能不全.
3)有栓塞史者作抗凝治疗.
4)有多量胸腔积液者,作胸腔穿刺抽液.
5)严重患者可考虑人工心脏辅助装置或心脏移植,可以行心脏再同步治疗.
6)对症、支持治疗.
2.肥厚型心肌病
(1)一般治疗
1)对无症状、室间隔肥厚不明显及心电图正常者暂行观察.
2)避免剧烈运动,特别是竞技性运动及情绪紧张.
(2)药物治疗
避免应用洋地黄制剂、硝酸甘油、异丙肾上腺素等药物.
1)β受体阻滞剂:心得安、氨酰心安、美托洛尔、比索洛尔.
2)钙离子拮抗剂:异搏定、硫氮卓酮.
3)抗心衰治疗(终末期)可用利尿剂及扩血管药.
4)抗心律失常:乙胺碘呋酮、双异丙比胺,有抗心律失常及负性肌力作用.
3.限制型心肌病
对于那些有明确原因的限制型心肌病,应首先治疗其原发病.如对嗜酸细胞增多综合征的患者,嗜酸性粒细胞增多症是该病的始动因素,造成心内膜及心内膜下心肌细胞炎症、坏死、附壁血栓形成、栓塞等继发性改变.因此,治疗嗜酸性粒细胞增多症对于控制病情的进展十分重要.糖皮质激素(泼尼松)、细胞毒药物等,能够有效地减少嗜酸性细胞,阻止内膜心肌纤维化的进展.一些与遗传有关的酶缺乏导致的限制型心肌病,还可进行酶替代治疗及基因治疗.