无特殊人群

无传染性

各型急性白血病的临床表现主要包括骨髓组织受白血病细胞浸润所引起的造血功能障碍之表现(如贫血、感染、出血等)以及白血病细胞的全身浸润引起脏器的异常表现(如淋巴结、肝脾肿大等)两大方面.
一、起病:多数病人起病急,进展快,常以发热、贫血或出血为首发症状.部分病例起病较缓,以进行性贫血为主要表现.
二、症状:
(一)贫血:发病的均有贫血,但轻重不等.
(二)出血:多数患者在病程中均有不同程度之出血,以皮肤瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻衄为常见.严重者可有内脏出血,如便血、尿血、咳血及颅内出血.
(三)发热:是急性白血病常见的症状之一.
三、体征:
(一)肝、脾、淋巴结肿大.
(二)骨及关节表现:骨关节疼痛为常见之表现,胸骨压痛对白血病诊断有一定价值.
(三)其他浸润体征:男性睾丸受累可呈弥漫性肿大,成为白血病复发的原因之一.
四、中枢神经系统白血病:
表现有①脑膜受浸润,可影响脑脊液的循环,造成颅内压增高,患者出现头痛、恶心、呕吐、视力模糊、视乳头水肿、外展神经麻痹等现象.②颅神经麻痹主要为神经根被浸润,特别是通过颅神经孔处的第3对和第7对颅神经受累引起面瘫.③脊髓受白血病细胞浸润,以进行性截瘫为主要特征.④血管内皮受浸润以及白血病细胞淤滞,发生继发性出血,临床表现同脑血管意外.

1.血常规
超过90%以上患者在诊断时有明显血液学异常,异常的严重程度反映了白血病细胞侵及的程度.贫血为正细胞、正色素性.约有50%以上all白细胞总数增高,发病时白细胞＞50×109/l,提示预后不佳.3/4患者有血小板减少.大部分患者在末梢血涂片中可以见到数量不等的幼稚淋巴细胞.
2.骨髓
多数骨髓细胞增生活跃或明显活跃,骨髓细胞分类可见到≥20%原始淋巴细胞,并有部分幼稚淋巴细胞.
3.细胞化学检查
all细胞在糖原染色时多数细胞中有特异的阳性颗粒,以粗块状为典型表现.过氧化物酶和苏丹黑染色呈阴性.
4.免疫分型
通过all细胞表面不同的分化抗原可以用于诊断并可将all分为不同的亚型.对判断预后及指导治疗有一定价值.
5.细胞遗传学及分子生物学
90%以上患者可以检测出克隆性异常.随着分子生物学技术的发展,通过基因诊断技术可发现异常融合基因.检测结果不仅可以佐证核型异常,而且对all的诊断和治疗、生物学行为、预后判断、残留白血病细胞检测起到非常重要作用.

诊断标准
根据临床表现,外周血象,骨髓形态学检查以及细胞化学免疫学,细胞遗传学及分子生物学,急性淋巴细胞白血病即可诊断,all的形态学分型诊断标准如下:
1.国内诊断标准 1980年9月在江苏苏州市召开的全国白血病分类分型经验交流讨论会,对急性淋巴细胞白血病(all)的分型标准提出如下建议:
第一型(l1):原始和幼稚淋巴细胞以小细胞(直径<12μm)为主,核圆形,偶有凹陷与折叠,染色质较粗,结构较一致,核仁少而小,不清楚,胞质少,轻或中度嗜碱,过氧化物酶或苏丹黑染色阳性的原始细胞一般不超过3%.
第二型(l2):原始和幼稚细胞以大细胞(直径可大于正常小淋巴细胞2倍以上,>12μm)为主,核形不规则,凹陷和折叠可见,染色质较疏松,结构较不一致,核仁较清楚,一个或多个;胞质量常较多,轻或中度嗜碱,有些细胞深染.
第三型(l3):似burkitt型,原始和幼稚淋巴细胞大小较一致,以大细胞为主,核型较规则,染色质呈均匀细点状,核仁明显,一个或多个,呈小泡状;胞质量较多,深蓝色,空泡常明显,呈蜂窝状.
2.国外诊断标准 法国,美国,英国(fab)协作组于1976年用romanowsky染色法观察血片和骨髓涂片,根据细胞大小,核浆比例,核仁大小及数目,细胞浆嗜碱程度等.
根据who最新分类中认为≥20%即可诊断,免疫学分型可以根据白血病细胞分化抗原表达的不同将all分为不同亚型,为99%的all病人提供更精确的诊断,细胞遗传学分类与其他方法相比,提供了与疾病更为相关的生物学特征,使分型又进cns-l的诊断标准规定如下:
①有cns-l症状和体征,尤其是颅内压增高的症状和体征.
②有脑脊液(csf)改变:压力增高>200mmh2o;白细胞>0.01×109/l;蛋白>450mg/l;或潘氏试验阳性;涂片见到白血病细胞.
鉴别诊断
1.最多见的是all和aml的鉴别 除了细胞形态学和细胞化学染色外,对于诊断困难的病例还可以利用免疫分型,检测t细胞表面抗原及基因分子生物学检查进行鉴别,一些非随机的细胞遗传学异常也是all特征,而对于起源不同的慢性淋巴细胞白血病,幼淋巴细胞白血病及毛细胞白血病,其鉴别主要依赖不同的临床特点和细胞形态学,而对于淋巴瘤白血病期的患者在诊断时常难以与all区分开,但由于其在治疗上与all相似,故临床上一般无进行精确鉴别的必要.
2.all和再生障碍性贫血通过骨穿和骨髓活检绝大多数极易鉴别 但对于少见的低增生性all,尤其是全血细胞减少,骨髓增生不良,而原始细胞比例又较低时,其鉴别诊断较为困难,早年有学者提出,对于此类患者可考虑先用糖皮质激素治疗,如果患者在数月之内出现迅速的细胞恢复,则all的可能性较大,在诊断技术已臻完善的今天,这种鉴别方法似已无必要.
3.一些非造血系统的小圆细胞恶性肿瘤 当有发生骨髓侵犯时可表现出类似all的临床表现和实验室特征,如儿童常见的神经母细胞瘤或横纹肌肉瘤以及成人常见的尤文肉瘤或小细胞肺癌,在这些情况下如果能找到原发病,诊断并不困难,而对于那些没有原发病症的患者,则需对肿瘤细胞的免疫表型和基因重排进行检测从而为诊断提供依据.
4.有一些良性经过的感染性疾病 由于患者亦可能出现发热,淋巴结肿大,脾大,血细胞减少及外周血出现异型淋巴细胞,因而需与all鉴别,如传染性单核细胞增多症,该病患者以发热,浅表淋巴结肿大,外周血中出现异常淋巴细胞为主要特征,骨髓象是鉴别的重要检查,all患者含大量的白血病细胞,血清嗜异性凝集试验阴性,病程呈进行性恶化经过,有时传染性单核细胞增多症与all可共存,all出现关节症状,发热伴贫血时也应与类风湿关节炎或系统性红斑狼疮等鉴别.

儿童all治疗效果50年来稳步提高,5年无事件生存率达80%.主要是联合药物化疗的应用;支持治疗的改善;中枢神经系统的预防治疗及危险因素进行的分组治疗.所以对儿童all治疗策略是:诱导缓解治疗、巩固强化治疗、维持治疗和庇护所(包括中枢神经系统及睾丸)治疗.对儿童all进行造血干细胞移植在高危及复发时应用要掌握适应证.
成人all治疗借鉴了儿童all的成功经验,疗效也有了明显提高,初期治疗完全缓解率可达70%以上,约30%左右患者有望治愈可能.成人all治疗是一个整体,包括药物化疗方案的改进;支持治疗的加强;干细胞移植的推广和不断上市的新药应用等.也与按照all分型和疾病危险分层进行合理选择治疗的策略密切有关.
1.诱导缓解
诱导缓解是在疾病诊断后用化疗药物将白血病细胞降到最低,达到完全缓解目的.
2.巩固强化治疗
在完全缓解后,仍存有不同程度的残留白血病细胞,需要用化疗药物进一步巩固、强化治疗.
3.维持治疗
是完全缓解后治疗的组成部分,在儿童all已经取得了良好结果.
4.造血干细胞移植
在成人有合适供体的患者,特别是有高危险因素的患者建议进行异基因造血干细胞移植.
5.中枢神经系统
任何类型的all均强调中枢神经系统的早期预防,主要是鞘内注射化疗药物.特别在确诊中枢神经系统白血病患者应积极鞘内注射化疗药物,直至脑脊液检查正常.必要时进行头颅放射治疗.

1恢复食欲,是白血病的护理方法之一,疾病确诊和治疗过程中,患者难免会出现食欲不振、营养不良等症状,所以家属最需要做的是帮助患者恢复食欲,比如给患者做些二米粥、蒸蛋羹等半流质或软质食物,也可以适当给患者吃些山楂等有利于消化的食物.
2努力补充蛋白质,护理过程中最重要的是为患者补充充足的蛋白质,这是因为受疾病的影响,患者体内的蛋白质被大量消耗,而蛋白质又是维持生命特征和提高机体免疫力最基本的物质,因此,患者应吃些豆制品等富含蛋白质的食物.
3注意维生素的补充,慢性白血病的护理方法有哪些呢?由于维生素有抑制癌细胞生成和扩散的作用,所以针对临床患者基本都有维生素缺乏的症状,专家建议患者在饮食中,注意维生素的摄入,多吃点富含维生素的新鲜水果蔬菜.
4形成规律的饮食习惯,受慢性白血病的影响,患者机体内脏处于亚健康状态,比如肠胃功能减弱,消化和吸收出现或多或少的问题,养成良好的饮食习惯,遵循规律饮食、少食多餐的饮食原则,如选择些易消化吸收的食物.

1.减少或者避免有害物质,如电离辐射,化学物质的接触.
2.对于某些获得性疾病可能转化为all应早期给予积极治疗.