儿童、青年

无传染性

常见症状:发热、贫血、出血、感染、体重减轻、关节疼痛、颅内出血
起病急缓不一.起病隐袭和数周至数月内逐渐进展,或起病急骤.临床症状和体征由骨髓衰竭或白血病细胞浸润所致.
1.贫血
常见面色苍白、疲乏、困倦和软弱无力,呈进行性发展,与贫血严重程度相关.
2.出血
半数以上患者有出血,程度轻重不一,部位可遍及全身,表现为淤点、淤斑,鼻出血,牙龈出血和月经过多、眼底出血等,出血主要是血小板明显减少,血小板功能异常、凝血因子减少、白血病细胞浸润、细菌毒素等均可损伤血管而引起出血.急性早幼粒细胞白血病常伴有弥散性血管内凝血(dic)而出现全身广泛出血.
3.发热
多数患者诊断时有程度不同的发热.白血病本身可以低热、盗汗,化疗后体温恢复,较高发热常提示继发感染,主要与成熟粒细胞明显减少相关.常见的感染是牙龈炎、口腔炎、咽峡炎、上呼吸道感染、肺炎、肠炎、肛周炎等,严重感染有败血症等.最常见的致病菌为大肠杆菌、克雷伯菌属、金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌、不动杆菌属、肠球菌属、肠杆菌属等细菌感染,以及真菌、病毒、原虫等感染.
4.浸润
(1)淋巴结和肝脾大 急淋较急非淋多见,肿大程度也较显著.纵隔淋巴结肿大多见于t细胞急淋.
(2)骨骼和关节疼痛 常有胸骨下端压痛.白血病细胞浸润关节、骨膜或在髓腔内过度增殖可引起骨和关节痛,儿童多见,急淋较急非淋常见且显著.骨髓坏死时可出现骨骼剧痛.
(3)皮肤和黏膜病变 急单和急性粒-单核细胞白血病较常见.特异性皮肤损害表现为弥漫性斑丘疹、紫蓝色皮肤结节或肿块等.急非淋相关的良性皮肤病变有sweet综合征和坏疽性脓皮病,激素治疗有效.白血病细胞浸润可出现牙龈增生、肿胀.
(4)中枢神经系统 白血病随着白血病缓解率提高和生存期延长,中枢神经系统白血病(cnsl)成为较突出的问题.以急淋较急非淋常见,急性早幼粒细胞白血病也较多见.常无症状,可表现为头痛、头晕、烦躁,严重时出现呕吐、颈项强直、视神经乳头水肿和脑神经、脊髓瘫痪等.
(5)绿色瘤 又称粒细胞肉瘤或髓母细胞瘤,见于2%~14%的急非淋,由于白血病细胞大量的髓过氧化物酶在稀酸条件下变成绿色,故称为绿色瘤,常累及骨、骨膜、软组织、淋巴结或皮肤,但以眼眶和副鼻窦最常见.可表现为眼球突出、复视或失明.
(6)睾丸 白血病细胞浸润睾丸,在男性幼儿或青年是仅次于cnsl的白血病髓外复发根源.主要表现为一侧无痛性肿大,急淋多于急非淋.
(7)其他 白血病细胞还可浸润心脏、呼吸道、消化道,但临床表现不多.胸腔积液多见于急淋.肾脏浸润常见,可发生蛋白尿、血尿.

1.外周血常规绝大部分患者wbc增高,wbc＜1.0×109/l称为白细胞不增多白血病,wbc＞10×109/l称为白细胞增多性白血病,wbc＞100×109/l称高白细胞白血病.外周血涂片可见原始或幼稚细胞.大部分患者可伴有不同程度的贫血和血小板减少.
2.骨髓象骨髓细胞形态学检查是诊断al的基础.原始细胞占全部骨髓有核细胞≥30%(fba分型标准)或≥20%(who分型标准).auer氏小体见于aml,不见于all.结合细胞组织化学染色可进一步对al进行分类分型.
3.细胞免疫表型根据白血病细胞表达的系列相关抗原确定白血病细胞的来源.
4.细胞遗传学和分子生物学染色体异常见于半数以上al患者.aml最常见染色体异常为t(8;21),t(15;17),inv(16),+8,+21等;而成人all中最常见的是ph染色体.apl患者可检测出pml/rarα融合基因等.
5.根据不同病例可作尿常规、便常规、胸部x线检查、心电、肝功能、肾功能、hbsag、免疫功能等项目.凝血功能检查可有不同程度的异常甚至出现dic的证据.

1、骨髓增生异常综合征:骨髓中原始细胞不到30 % ,且病态造血明显.
2、某些感染引起的白细胞异常:如传染性单核细胞增多症,血象中出现异形淋巴细胞,但形态与原始细胞不同,病程短,可治愈.百日咳、传染性淋巴细胞增多症、风疹等病毒感染时,血象中淋巴细胞增多,但淋巴细胞形态正常,病程良性.
3、巨幼细胞贫血:巨幼细胞贫血可与急性红白血病混淆,但前者骨髓中原始细胞不增多,幼红细胞pas 反应为阴性.
4、再生障碍性贫血:骨髓象检查可鉴别.
5、特发性血小板减少性紫瘫:骨髓象可鉴别.
6、急性粒细胞缺乏症恢复期:在药物或某些感染引起的粒细胞缺乏症的恢复期骨髓中早幼粒细胞明显增加,但该症多有明确病因,血小板正常,早幼粒细胞中无 auer 小体.

1.支持治疗
(1)注意休息 高热、严重贫血或有明显出血时,应卧床休息.进食高热量、高蛋白食物,维持水、电解质平衡.
(2)感染的防治 严重的感染是主要的死亡原因,因此防治感染甚为重要.病区中应设置“无菌”病室或区域,以便将中性粒细胞计数低或进行化疗的人隔离.注意口腔、鼻咽部、肛门周围皮肤卫生,防止黏膜溃疡、糜烂、出血,一旦出现要及时地对症处理.食物和食具应先灭菌.口服不吸收的抗生素如庆大毒素、黏菌素和抗霉菌如制霉菌素、万古霉素等以杀灭或减少肠道的细菌和霉菌.对已存在感染的患者,治疗前作细菌培养及药敏试验,以便选择有效抗生素治疗.
(3)纠正贫血 显著贫血者可酌情输注红细胞或新鲜全血;自身免疫性贫血可用肾上腺皮质激素,丙酸睾丸酮或蛋白同化激素等.
(4)控制出血 对白血病采取化疗,使该病得到缓解是纠正出血最有效的方法.但化疗缓解前易发生血小板减少而出血,可口服安络血预防之.有严重的出血时可用肾上腺皮质激素,输全血或血小板.急性白血病(尤其是早粒),易并发dic,一经确诊要迅速用肝素治疗,当dic合并纤维蛋白溶解时,在肝素治疗的同时,给予抗纤维蛋白溶解药.必要时可输注新鲜血或血浆.
(5)高尿酸血症的防治 对白细胞计数很高的病人在进行化疗时,可因大量白细胞被破坏、分解,使血尿酸增高,有时引起尿路被尿酸结石所梗阻,所以要特别注意尿量,并查尿沉渣和测定尿酸浓度,在治疗上除鼓励病人多饮水外,要给予嘌呤醇.
2.化疗
化疗是治疗急性白血病的主要手段.化疗可分为缓解诱导和维持治疗两个阶段,其间可增加强化治疗、巩固治疗和中枢神经预防治疗等.
缓解诱导是大剂量多种药物联用的强烈化疗,以求迅速大量杀伤白血病细胞,控制病情,达到完全缓解,为以后的治疗打好基础.所谓完全缓解,是指白血病的症状,体征完全消失,血象和骨髓象基本上恢复正常.维持治疗量一系列的小剂量较缓和的治疗方案进行较长时间的延续治疗,目的在于巩固由缓解诱导所获得的完全缓解,并使病人长期地维持这种“无病”状态而生存,最后达到治愈.巩固治疗是在维持治疗以后.维持治疗以前,在病人许可的情况,再重复缓解诱导方案.强化治疗是在维持治疗的几个疗程中间再重复原缓解诱导的方案.中枢神经预防性治疗宜在诱导治疗出现缓解后立即进行,以避免和减少中枢神经系统白血病发生,一个完整的治疗方案应遵循上述原则进行.
3.骨髓移植
(1)同基因骨髓移植,供者为同卵孪生子.
(2)同种异基因骨髓移植,供者为患者的兄弟姐妹.
(3)自体骨髓移植,不需选择供者,易推广.

想要做好急性白血病的预防,在日常生活中要注意以下几点:

1、一定要尽量避免接触到各种放射线,如:x射线、电离辐射等.这类物质对人体的伤害很大,若长期接触的话,会严重损害自身健康.

2、避免滥用药物,在服用一些免疫抑制剂、各种抗癌药物或者是某种降压药物时,一定要小心,千万不要擅自服用,更不可滥用或者是长期服用.必须要遵循医嘱,以免损害自身健康,导致急性白血病的发生.

3、减少苯等化学物质的接触,也是急性白血病的预防之一.因为,这类化学物质能够影响人体中的造血系统,导致血小板减少,从而增加了患病的几率.所以,在日常生活中,人们一定要尽量减少这类物质的接触.

4、作息时间正常,太晚睡觉,或者经常加夜班,也会增加患急性白血病几率.很多年轻人工作压力较大,经常加夜班,食用过多的加工处理过的肉类食品,都会增加患急性白血病几率.