诊断标准(1)临床表现:①可有疲乏,体力下降,消瘦、低热,贫血或出血表现.②可有淋巴结(包括头颈部,腋窝,腹股沟)、肝、脾肿大.(2)实验室检查:①外周血wbc>10×109/l,淋巴细胞比例≥50%,绝对值≥5×109/l,形态以成熟淋巴细胞为主,可见幼稚淋巴细胞或不典型淋巴细胞.②骨髓象:骨髓增生活跃或明显活跃,淋巴细胞≥40%,以成熟淋巴细胞为主.(3)免疫分型:①b-cll:小鼠玫瑰花结试验阳性:sig弱阳性,呈k或λ单克隆轻链型;cd5,cd19、cd20阳性;cd10、cd22阴性.②t—cll:绵羊玫瑰花结试验阳性:cd2、cd3、cd8(或cd4)阳性,cd5阴性.(4)形态学分型:b—cll分为3种亚型:①典型cll:90%以上为类似成熟的小淋巴细胞.②cll伴有幼淋巴细胞增多(cll/pl):幼稚淋巴细胞>10%,但<50%.③混合细胞型:有不同比例的不典型淋巴细胞,细胞体积大,核/浆比例减低,胞浆呈不同程度嗜碱性染色,有或无嗜天青颗粒.t-cll细胞形态分为以下4种:①大淋巴细胞型:细胞体积较大,胞浆为淡蓝色,内有细或粗的嗜天青颗粒,胞核圆形或卵圆形,常偏向一侧,染色质聚集成块,核仁罕见.②幼稚t细胞型:胞核嗜碱性增强,无颗粒,核仁明显.③呈脑回样细胞核的小或大淋巴细胞.④细胞形态多样,胞核多有分叶.(5)临床分期标准:①i期:淋巴细胞增多,可伴有淋巴结肿大.②Ⅱ期:Ⅰ期加肝或脾大、血小板减少<100×109/l.③Ⅲ期:Ⅰ期或Ⅱ期加贫血(hb<100g/l).除外淋巴瘤合并白血病和幼淋巴细胞白血病,外周血淋巴细胞持续增高≥3个月,并可排除病毒感染、结核、伤寒、传染性单核细胞增多症等引起淋巴细胞增多的疾病,应高度怀疑本病.在较长期连续观察下,淋巴细胞仍无下降,结合临床、血象、骨髓象和免疫表型,可诊断为本病.鉴别诊断就淋巴结肿大,白细胞增多和肝脾肿大的特征,临床上需要与下列疾病相鉴别.(1)慢性粒细胞白血病:白细胞升高明显(100×109~500×109/l),骨髓中以中晚幼粒细胞增生为主,中性粒细胞碱性磷酸酶减少或消失,有ph’染色体阳性,脾肿大显著.(2)慢性单核细胞白血病:白细胞计数轻、中度增高,肝、脾、淋巴结肿大不显著,血象和骨髓象以成熟单核细胞为主,偶见幼单核细胞.(3)淋巴瘤:淋巴结呈进行性的无痛性肿大,深部淋巴结肿大可压迫邻近器官,血象无特殊变化,骨髓涂片和活检找到reed—sternbery细胞或淋巴瘤细胞.淋巴结活检可见:正常滤泡性结构为大量异常淋巴细胞或组织细胞所破坏;被膜周围组织同样有异常淋巴细胞或组织细胞浸润;被膜及被膜下窦也被破坏.(4)淋巴结结核:常为颈部局限性淋巴结肿大,淋巴结质地较软,有压痛及粘连,甚至坏死或破溃.淋巴结活检:有结核杆菌或干酪样坏死.抗结核治疗有效.(5) 病毒感染:淋巴细胞增多为多克隆性的,增多是暂时性的,随着感染的控制,淋巴细胞数量恢复正常.
