多见成年人

无传染性

继发孔型房间隔缺损:活动后心悸,气短,疲劳是最常见的症状,但部分儿童可无明显症状,房性心律紊乱多见成年患者,若有严重肺动脉高压引起右向左分流者,出现紫绀.
原发孔型房间隔缺损:活动后感心悸,气短,易发生呼吸道感染,伴有严重二尖瓣关闭不全者,早期可出现心力衰竭及肺动脉高压等症状,患儿发育迟缓,心脏扩大,心前区隆起.

1.影像学检查
(1)胸部x线主要表现有肺野充血、心影轻到中度增大和肺动脉段突出,左心室和主动脉正常或比正常稍小.
(2)超声心动图和彩色多普勒一般可确立诊断,可见右心房和右心室增大、室间隔与左室后壁同向运动等右心负荷过重表现,房间隔中部连续性中断,并可测量缺损大小.彩色多普勒可以明确血液分流方向、速度并估计分流量.对于静脉窦型缺损超声显像可能有一定困难,双氧水造影有助于发现分流部位,而经食管超声检查可获得十分清晰的图像.
2.其他检查
心电图检查:表现为电轴右偏、不完全性右束支传导阻滞和右心室肥大.成年患者可有心律失常,以心房纤颤和心房扑动最为常见.
右心导管检查:右心房血液氧含量超过腔静脉平均血氧含量1.9溶积%以上,右心导管也可经过缺损进入左心房.右心导管检查可计算肺循环与体循环血流量,确定心内分流情况和测量肺动脉压.

据典型的体征和实验室检查结果,诊断并不困难,但需与以下情况鉴别.
鉴别诊断
(一)本病体征不很明显的病人需与正常生理情况相鉴别:如仅在胸骨左缘第2肋间闻及2级吹风样收缩期杂音,伴有第二心音分裂或亢进,则在正常儿童中亦常见到,此时如进行x线,心电图,超声心动图检查发现有本病的征象,才可考虑进一步做右心导管检查等确诊.
(二)较大的心室间隔缺损:因左至右的分流量大,其x线,心电图表现与本病可极为相似,体征方面亦可有肺动脉瓣区第二心音的亢进或分裂,因此可能造成鉴别诊断上的困难.
但室间隔缺损杂音的位置较低,常在胸骨左缘第3,第4肋间,且多伴震颤,左心室常有增大等可资鉴别,但在儿童病人,尤其是与第一孔未闭型的鉴别仍然不易,此时超声心动图,右心导管检查等有助于确立诊断.
此外,左心室-右心房沟通(一种特殊类型的心室间隔缺损)的病人,其体征类似高位心室间隔缺损,右心导管检查结果类似心房间隔缺损,也要注意鉴别.
(三)瓣膜型单纯肺动脉口狭窄:其体征,x线和心电图的表现,与本病有许多相似之处,有时可造成鉴别上的困难,但瓣膜型肺动脉口狭窄时,杂音较响,常伴有震颤,而肺动脉瓣区第二心音减轻或听不见;x线片示肺野清晰,肺纹稀少,可资鉴别,超声心动图见肺动脉瓣的异常,右心导管检查发现右心室与肺动脉间有收缩期压力阶差,而无分流的证据,则可确诊.
(四)原发性肺动脉高压:其体征和心电图表现,与本病颇为相似;x线检查亦可发现肺动脉总干弧凸出,肺门血管影增粗,右心室和右心房增大;但肺野不充血或反而清晰,可资鉴别,右心导管检查可发现肺动脉压明显增高而无左至右分流的证据.

治疗原则
对所有单纯房间隔缺损已引起血流动力学改变,即已有肺血增多征象、房室增大及心电图表现者均应手术治疗.病人年龄太大已有严重肺动脉高压者手术治疗应慎重.
介入治疗
1.禁忌症
目前对于约80%的继发孔中央型房间隔缺损介入治疗是首选的治疗方式,而下列情况应属于介入治疗的禁忌证:
(1)原发孔型房间隔缺损及冠状静脉窦型房间隔缺损;
2.12 合并必须外科手术矫治的其他心脏畸形;
(2) 严重肺动脉高压导致右向左分流:房间隔缺损的最佳治疗时机是在3~5岁之间进行,而对于成年期发现的房间隔缺损,如果还有治疗机会应当立即治疗.目前主流的治疗方法是amplatzer双面伞封堵缺损,另外,还有cardioseal蚌状闭合和sederis双盘堵闭器等治疗器械可以选择.
2.适应症
按照中国先天性心脏病治疗指南,房间隔缺损的介入治疗的适应证包括:
(1) 通常≥3岁,体重≥10kg,asd≥4mm而≤36mm的二孔型左向右分流asd;
(2)缺损边缘至冠状窦、上下腔静脉及肺静脉的距离≥5mm;至房室瓣≥7mm;
(3)房间隔的直径 10woods /m2,或使用血管舒张剂时>7 woods /m2)不适合外科手术.
2.手术过程
通常在体外循环情况下,通过胸骨正中切口进行简单缝合修补或者用心包补片或聚四氟乙烯树脂补片修补.近年临床也有采用微创心脏手术修补房间隔缺损的术式,但其并不能减低痛苦、减少住院日数以及减轻患者经历手术的压力.

1、积极做好产前检查工作,预防感冒,应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物避免接触有毒有害物质;
2、对高龄产妇有先心病家族史夫妇一方有严重疾病或缺陷者,应重点监测.

1、戒除不良生活习惯包括孕妇本人及其配偶,如嗜烟、酗酒等;
2、孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病如糖尿病、红斑狼疮、贫血等.