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扩张性心肌病

扩张型心肌病(dcm)是一种原因未明的原发性心肌疾病.本病的特征为左或右心室或双侧心室扩大,并伴有心室收缩功能减退,伴或不伴充血性心力衰竭.室性或房性心律失常多见.病情呈进行性加重,死亡可发生于疾病的任何阶段.

50岁以上中老年人

常见症状:气短、乏力、呼吸困难 1、以中年人居多.起病多缓慢,有时可达10年以上.症状以充血性心力衰竭为主,其中以气短和水肿最为常见.最初在劳动或劳累后气短,以后在轻度活动或休息时也有气短,或有夜间阵发性呼吸困难.患者常感乏力.2、体检见心率加速,心尖搏动向左下移位,可有抬举性搏动,心浊音界向左扩大,常可听得第三音或第四音,心率快时呈奔马律.由于心腔扩大,可有相对性二尖瓣或三尖瓣关闭不全所致的收缩期吹风样杂音,此种杂音在心功能改善后减轻.晚期病例血压降低,脉压小,出现心力衰竭时舒张压可轻度升高.交替脉的出现提示左心衰竭.脉搏常较弱.3、心力衰竭时两肺可有啰音.右心衰竭时肝脏肿大,水肿的出现从下肢开始,晚期可有胸、腹腔积液,出现各种心律失常,高度房室传导阻滞、心室颤动、窦房阻滞可导致阿-斯综合征,成为致死原因之一.此外,尚可有脑、肾、肺等处的栓塞.

.通过病史及辅助检查若能够明确病因应当注明病因诊断如特发性家族性/遗传性病毒和/或免疫性酒精/中毒性.左心室或双心室扩大和心室收缩功能受损超声心动图检测左室舒张期末内径大于 cm(女)~px(男)左心室射血分数低于%室壁运动弥漫性减弱患者的心功能分级参照美国纽约心功能分级.根据中国扩张型心肌病多中心临床试验资料将扩张型心肌病的病程分为三个阶段:①无心衰期体检可以正常x线检查心脏可以轻度增大心电图有非特异性改变超声心动图测量左室舒张末期内径为~px射血分数在%~%之间②心衰期主要有极度疲劳乏力气促心悸等症状舒张早期奔马律超声心动图测量左室舒张末期内径为~px射血分数在%~%之间③心衰晚期肝脏肿大水肿腹水等心力衰竭表现心衰进行性加重短期内死亡超声心动图测量左室舒张末期内径大于px射血分数低于%.

1.治疗原则(1)保持正常休息,必要时使用镇静剂,心衰时低盐饮食;(2)防治心律失常和心功能不全;(3)有栓塞史者作抗凝治疗;(4)有多量胸腔积液者,作胸腔穿刺抽液;(5)严重患者可考虑人工心脏辅助装置或心脏移植,可以行心脏再同步治疗(crt);(6)对症、支持治疗; 2.心衰治疗(1)必须十分强调休息及避免劳累,如有心脏扩大、心功能减退者更应注意,宜长期休息,以免病情恶化.(2)有心力衰竭者采用强心药、利尿药和扩血管药.由于心肌损坏较广泛,洋地黄类、利尿药有益;在低肾小球滤过时,氢氯噻嗪可能失效.此时,需用襻利尿药,如呋塞米.扩血管药,如血管紧张素转换酶抑制剂.用时须从小剂量开始,注意避免低血压.心力衰竭稳定时用β受体阻滞剂有利于改善预后.(3)有心律失常,尤其有症状者需用抗心律失常药或电学方法治疗,对快速室性心律与高度房室传导阻滞而有猝死危险者治疗应积极.(4)对预防栓塞性并发症可用口服抗凝药或抗血小板聚集药.(5)对长期心力衰竭,内科治疗无效者应考虑心脏移植,术后积极控制感染,改善免疫抑制,纠正排斥,1年后生存率可达85%以上.3.用药注意事项(1)心肌病变时对洋地黄类药物敏感,应用剂量宜较小,并注意毒性反应,或使用非强心甙正性肌力药物;(2)应用利尿剂期间必须注意电解质平衡;(3)使用抑制心率的药物或电转复快速型心律失常时,应警惕同时存在病窦综合征的可能;(4)对合并慢性完全性房室传导阻滞、病窦综合征者可安装永久性人工心脏起搏器;(5)在应用抗心律失常药物期间,应定期复查心电图;(6)使用抗凝药期间,应注意出血表现,定期复查出凝血时间、凝血酶原时间及inr.4.特殊治疗扩张型心肌病的心脏移植治疗可延长生命,心脏移植后,预后大为改观.

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