无特定人群

无传染性

支气管扩张病程多呈慢性经过,可发生于任何年龄,起病往往可追溯到幼年患有麻疹,百日咳或流感后肺炎病史,或有肺结核,支气管内膜结核,肺纤维化等病史,症状可能在若干年后才出现,典型症状为慢性咳嗽,咳大量脓痰和反复咯血,咳痰在晨起,傍晚和就寝时最多,每天可达100~400ml,许多病人在其他时间几乎没有咳嗽,咳痰通畅时患者自感轻松.
痰液引流不畅,则感胸闷,全身症状亦明显加重,痰液多呈黄绿色脓样,合并厌氧菌感染时可臭味,收集全日痰静置于玻璃瓶中,数小时后可分为3层:上层为泡沫,中层为黄绿色混浊脓液,下层为坏死组织沉淀物,90%患者常有咯血,程度不等,咯血量与病情严重程度,病变范围不一定平行,有些病人,咯血可能是其首发和惟一的主诉,临床上称为“干性支气管扩张”,常见于结核性支气管扩张,病变多在上叶支气管,若反复继发感染,可出现全身毒血症状,病人时有发热,盗汗,乏力,食欲减退,消瘦等,当支气管扩张并发代偿性或阻塞性肺气肿时,患者可有呼吸困难,气急或发绀,晚期可出现肺心病及心肺功能衰竭的表现.
支气管扩张体征无特征性,但肺部任何部位的持续性固定湿啰音可能提示支气管扩张,并发肺气肿,肺心病可有相应的体征,部分病人(1/3)可有杵状指(趾),全身营养不良.

1.有低氧血症
感染明显时血白细胞升高,核左移.痰有恶臭,培养可见致病菌.药敏的细菌学检查,针对囊性纤维化的sweat试验、血清免疫球蛋白测定(b淋巴细胞)、淋巴细胞计数和皮肤试验(t淋巴细胞)、白细胞计数和分类(吞噬细胞)、补体成分测定(ch50、c3、c4).?xml:namespace>
2.肺功能检查
一秒用力呼出量/用力肺活量比值肺功能损害为渐进性,表现为阻塞性通气障碍,fev1、fev1/fvc、pef降低.残气量/肺总量比值残气占肺总量百分比增高.后期可有低氧血症.
3.x线胸
可无异常(占10%)或肺纹理增多、增粗,排列紊乱.囊状支气管扩张在胸片上可见粗乱肺纹理中有多个不规则蜂窝状(卷发状)阴影,或圆形、卵圆形透明区,甚至出现小液平,多见于肺底或肺门附近.柱状支气管扩张常表现为“轨道征”,即在增多纹理中出现2条平行的线状阴影(中央透明的管状影).
4.胸部hrct:ct检查
对支气管扩张显示能力取决于ct扫描方法、扩张支气管的级别及支气管扩张的类型,ct诊断囊状支气管扩张较柱状扩张可靠性更大.支气管扩张的ct表现与支气管扩张类型、有无感染及管腔内有无黏液栓有关.
5.支气管镜纤维支气管镜检查
通过纤支镜可明确扩张、出血和阻塞部位.可进行局部灌洗,取得灌洗液作涂片革兰染色或细菌培养,对协助诊断及治疗均有帮助;通过支气管黏膜活检可有助于纤毛功能障碍的诊断.

诊断
1、幼年有诱发支气管扩张的呼吸道感染史,如麻疹,百日咳或流感后肺炎病史,或肺结核病史等.
2、出现长期慢性咳嗽,咳脓痰或反复咯血症状.
3、体检肺部听诊有固定性,持久不变的湿啰音,杵状指(趾).
4、x线检查示肺纹理增多,增粗,排列紊乱,其中可见到卷发状阴影,并发感染出现小液平,ct典型表现为“轨道征”或“戒指征”或“葡萄征”,确诊有赖于支气管碘油造影或hrct,怀疑先天因素应作相关检查,如血清ig浓度测定,血清γ-球蛋白测定,胰腺功能检查,鼻或支气管黏膜活检等.

鉴别诊断
1、慢性支气管炎:多见于中年以上的患者,冬春季节出现咳嗽,咳痰或伴有喘息,多为白色黏液痰,并发感染时可有脓痰,急性发作时两肺底均有散在的干湿啰音,与支气管扩张症的固定性湿啰音不同,本病湿啰音为易变性,咳嗽后湿啰音可消失.
2、肺脓肿:有急性起病过程,畏寒,高热,当咳出大量脓痰后体温下降,全身毒血症状减轻,x线可见大片致密炎症阴影,其间有空腔及液平面,急性期经有效抗生素治疗后,可完全消退,慢性肺脓肿以往曾有急性肺脓肿病史,常可并发支气管扩张,支气管扩张亦可并发肺脓肿,明确诊断有赖于支气管碘油造影或hrct.
3、肺结核:多有低热,盗汗,全身乏力,消瘦等结核中毒症状,伴咳嗽,咳痰,咯血,痰量一般较少,啰音一般位于肺尖,胸片多为肺上部斑片状浸润阴影,痰中可找到结核杆菌或pck法结核杆菌dna阳性.
4、先天性肺囊肿:多于继发感染后出现咳嗽,咳痰,咯血,病情控制后胸片表现为多个边界清晰的圆形阴影,壁薄,周围肺组织无浸润.

西医治疗:       基本治疗原则是促进痰液引流、控制感染以及必要的手术切除.
(一)一般措施
1.在幼年时期积极防治麻疹、百日咳、支气管肺炎等疾病,以防止支气管腔受损而发展成为支气管扩张.
2.增强体质,提高抗病能力,坚持参加适当体育锻炼,如跑步、散步、打太极拳等,有助于预防本病的发作.
3.预防感冒,积极根治鼻炎、咽喉炎、慢性扁桃腺炎等上呼吸道感染,对防治本病有重要意义.
4. 平时注意引流排痰,保持呼吸道通畅,减少继发感染,有助于预防本病病情的发展.
(二)西药治疗
1.控制感染 在急性感染期,应积极进行抗菌治疗.一般选用青霉素40~80万u,每日2~4次,肌肉注射;链霉素1g,肌肉注射,每日一次.其他抗生素的选用,最好先行痰菌培养及药敏试验,再选用敏感药物治疗为稳妥.一般在痰量明显减少,体温降至正常后一周左右即可停止治疗.在慢性发作期可选用青霉素20万u,溶于生理盐水10~20ml,超声雾化吸入,每日2~3次.在体位引流痰液后雾化吸入,使药物均匀地分布于病灶之中,可提高治疗效果.缓解期病人一般不必用药.
2.清除痰液
(1)体位引流:体位引流是清除痰液的重要手段.原则是使患肺处于高位,促使痰液顺体位引流至气管而易于咯出.病变在下叶时,最适用的引流法是使患者俯卧,前胸靠近床沿, 两手撑地,头向下,进行深呼吸和咳痰.病变在上叶者,则宜采取坐位,以利引流.
(2)祛痰药物,祛痰剂的应用使痰液稀薄而便于咳出.常选用氯化铵0.3~0.6g、必嗽平16mg、鲜竹沥水10ml,日服3次.或选用敏感的抗生素及粘液溶解剂(如胰脱氧核糖核酸酶、α-糜蛋白酶等)超声雾化吸入,每日2~3次,使痰中的主要粘性成分脱氧核糖核酸分解和减少,痰液稀释,易于排出.
3.对症治疗 有咯血时,患者宜卧床休息,同时应用镇静、止血等药物.小量咯血(1次咯血量<50ml),如痰中带血者,一般无需特殊处理,适当减少活动量即可;大量咯血(咯血量>300ml)则应绝对卧床休息,以患侧卧床为宜,避免痰、血液溢入健侧肺.
(1)镇静药物:对精神紧张者,必要时可给少量镇静药物,如安定10mg或苯巴比妥0.1 ~0.2g,肌肉注射;或口服安定、鲁米那、奋乃静等.咳嗽剧烈的大咯血,应适当加用镇咳药,如口服或皮下注射可待因0.03g,或口服克咳敏5mg,但禁用吗啡,以免过度抑制咳嗽,使血液及分泌物淤积气道而引起窒息.
(2)止血药物:咯血持续、出血量多时,应酌情选用止血药物.垂体后叶素,内含催产素与加压素.加压素对血管有强烈的收缩作用,使肺小动脉收缩,使血管破裂处血栓形成而止血.首次可用该药5~10u,加5%葡萄糖液20~40ml稀释后静脉注射,作用可维持10小时,必要时间隔6小时重复应用.每次极量20u.有反复咯血者,可将该药10u溶于生理盐水或5%葡萄糖100~500ml内静脉点滴,维持3~5日.该药也可肌肉注射,每次5~10u,每日1~2次.合并有高血压、冠心病、肺原性心脏病、心力衰竭的患者及孕妇,原则上禁用垂体后素,如非用不可,宜从小剂量开始,并密切观察病情变化.安络血,能降低毛细血管渗透性,缩短出血时间.用法为每次10mg,肌肉注射,每日2次,或口服每次2.5~5mg,每日3次.有癫痫及精神异常者忌用安络血.止血敏,能促使血小板循环量增加,增强血小板功能及血小板粘附性,增强毛细血管抵抗力,而缩短凝血时间.用法为每次0.25~0.75g,肌注或静注,每日2~3次.静注速度过快可发生休克,应用中需加注意.维生素k,能促使肝脏合成凝血酶原,促进血凝.用法为维生素k1 每次10mg,每日1~2次,肌注或缓慢静注;维生素k3每次4~8mg,每日2~3次,肌注或口服.仙鹤草素,能缩短凝血时间,用法为每次10mg肌注,每日2次.氨己酸(6一氨基己酸),能抑制纤维蛋白溶酶原的激活因子,使纤维蛋白溶酶原不能激活为纤维蛋白溶酶,从而抑制纤维蛋白的溶解,达到止血作用.用法为每次4~6g,5%~10%葡萄糖液或生理盐水100ml稀释, 15~30分钟内滴完,以后每小时滴入1g,维持12~24小时或更长时间.
4.手术治疗 支气管扩张的外科手术切除,根据患者的病变性质和范围及一般情况来决定.一般病变不超过两叶的局限性支气管扩张,有反复大量咯血或感染者,是手术切除的适应症.病变广泛或伴发严重肺气肿、呼吸功能严重损害者,则为手术禁忌.       中医治疗:       辨证分型治疗
①痰热蕴肺:治法:清热解毒、宣肺化痰.
方药:千金苇茎汤和桔梗汤加减.方中芦茅根、黄芩、鱼腥草,银花、连翘、败酱草,清热解毒,泻肺治痈;冬瓜仁、生薏仁,桃仁,祛脓排痰、清热利湿、化瘀活血;沙参、石斛、桔梗、杏仁、百部、枇杷叶、甘草,润肺清热、宣肺止咳化痰.如咳吐脓痰量多,伴发热便秘者,可于上方中加鲜竹沥、紫花地丁、大黄,加强清热解毒、化痰排脓的作用;伴咯血者,酌情选加大黄炭、地榆、茜草,有清热凉血止血的作用;在上方中加用生黄芪,有益气扶正、托毒排脓的功效,故无论是否有正虚存在,均宜重用之. ②火热伤肺: 治法:清肝泻火、凉血止血.
方药:黛蛤散加味.方中青黛、黄芩、丹皮、栀子,清肝泻热凉血;海浮石、海蛤粉、桑白皮、紫菀、桔梗、甘草,敛肺化痰止咳;生地、大黄、生侧柏、大小蓟,清热凉血止血;当归,养血化瘀.如咳嗽重者,加杏仁、前胡、白前;热盛痰多者,选加瓜蒌、鱼腥草、竹沥、银花.
③阴虚火旺:治法:滋阴清热,润肺止血,化痰止咳.
方药,百合固金汤加减.方中百合、麦冬、贝母,润肺生津,化痰止咳;生地、元参、知母,滋阴清热润肺;黄芩、白芨、白芍、旱莲草,清热凉血止血;阿胶、花蕊石,滋阴养血.甘草,调和诸药,也有止咳化痰作用.如阴伤潮热者,加地骨皮、白薇各10g,加强滋阴清热除烦的药效;如咯血量多,伴面色苍白、大汗淋漓者,为气随血脱的危重证候,应使患者安卧,急以独参汤益气固脱,并酌情进行中西医结合紧急抢救.
④肺气不足:治法:补益肺气,润肺止咳.
方药:生脉散合沙参麦门冬汤加减.方中太子参、沙参,益气养肺;麦冬、玉竹、百合,滋阴润肺止咳;五味子、川贝、陈皮、服苓、甘草,敛肺止咳化痰;当归、阿胶,滋阴养血,兼有止咳作用.如气虚明显,可酌情选用党参、人参或生黄芪,加强益气养肺的作用.饮食疗法 在支气管扩张急性期经治疗后症状缓解或趋于消失时,辅以饮食疗法,有扶正祛邪,促进康复的作用.(1)人参粥:人参粉或片3g,粳米100g,加适量清水,武火烧沸,文火熬熟,另取冰糖少许熬汁,加入粥中.用于气虚懒言、动则气喘,少气懒言者,经常食用,有益元气,振精神的作用.(2)归参炖母鸡:当归、党参各15g,母鸡1只,生姜、葱、黄酒、食盐适量,将以上斛放入去毛净膛的鸡腹内,放入砂锅,加水适量.将砂锅置武火烧沸,移文火炖熬,肉熟即成.用于气血两亏,神疲乏力,面色少华者,经常食用有益气养血、补虚扶正的功用.        中药治疗:   　(1)鲜竹沥水,15~20ml,每日3次,口服;或天竺黄,0.5~1g,研细末冲服,每日2~3次,用于肺热咳嗽痰多者.
(2)支扩咯痰方,鱼腥草、金银花、冬瓜仁、生苡仁各30g,桔梗15g,黄连、甘草各5g,黄芩、贝母、桃仁各10g,水煎服,每日一剂,适用于反复咳嗽,咳吐脓痰者.
(3)支扩成方,三七、蒲黄炭、杏仁、款冬、川贝母、橘络、阿胶(烊化)、党参(或沙参)各15g,海蛤粉、天竺黄、百合、白术、生牡蛎各30g,糯米10g,白芨120g,共研细末成散剂或制成片剂,每服5~10g,每日2次.适用于咳嗽脓痰,或咯血者.
(4)止血粉,大蓟、白芨、大黄,剂量按3:2:1 比例配制,共研细末,过筛成散,每服3~5g,每日3次.用于支扩咯血及上消化道出血者.      针灸治疗:      主要用于支气管扩张合并感染控制后或缓解期的治疗.
(1)取肺俞、膻中、天突、太溪、三阴交,留针15分钟,隔日一次,用于预防感冒,减少支扩发作.
(2)取大椎、足三里、血海、肺俞、命门、三阴交,留针15分钟,隔日一次,用于增加体质,提高免疫力.      中西医结合治疗:      本病在急性感染期应积极进行抗感染治疗,除选用适当的抗生素治疗外,配合中医辨证 施治的方法,如采用清热解毒、宣肺化痰等治法,利于缓解症状,迅速控制病情发展,提高疗效.支气管扩张的肺部病变较为局限、有反复大量咯血者,是手术切除的适应证,以手术 治疗为宜.合并大量咯血、病情危重者,应采用多种积极的中西医综合抢救措施,如镇静、止血、补液,及中医清热泻火、凉血止血等治法,缓解病情,控制发展.病情缓解期以中医药治疗为主,可根据不同病情,选用宣肺、化痰、止咳、益气、养阴、清热等治疗,祛邪补虚,扶正固本,巩固疗效.同时适当增加体能锻炼,预防感冒,提高抗病能力,对预防本病的反复发作有积极意义.    推拿按摩:    采用揉大椎阳关法,背部挤推法,揉血海法,按天突法,或捏合谷法,用于预防感冒、增强体质,提高机体抗病能力.

1、卧床休息,对急性感染或咯血者应卧床休息.
2、维持营养,纠正贫血.
3、遵医嘱给予抗生素治疗,观察药物疗效及副作用.
4、做好痰液引流.
5、观察咳嗽、咳痰及咯血的变化,警惕并发症的发生.

积极治疗呼吸道感染如鼻窦炎,扁桃体炎等.尤其是高度重视幼年时期的麻疹,百口咳,支气管肺炎,肺脓肿以及肺结核等的防治,对预防支气管扩张症的发生具有重要意义,对支气管扩张患者退免吸入有毒浓烟,有害粉尘等,具有降低支气管扩张严重程度的作用.