无特定人群

无传染性

1、胚胎型横纹肌肉瘤
多数发生于10岁以下小孩,好发于头颈部,眼眶,泌尿生殖系,多发生在婴,病程较短,多在半年就诊,由于病情发展较快,自然病程从出现症状至死平均16个月,主要症状为疼痛性肿块或无痛性肿块,出现疼痛常难以与急,慢性炎症鉴别,皮肤表面可形成肿瘤侵犯性红肿,静脉轻度充盈或怒张,局部温度高,肿瘤生长较快时,可伴有皮肤破溃及出血,肿瘤大小不等,与发生部位有关,头颈部肿瘤可较早出现症状,但难以确诊,主要系症状比较模糊,如鼻塞,鼻血,头痛,嗅觉不灵,呼吸不畅,易被误诊为鼻炎,鼻息肉,发生于眼眶内肿瘤可呈现视力改变,眼球突出,喉部横纹肌肉瘤可出现声嘶为主,呈进行性加重,甚至引起咳嗽,咯痰,以成人较常见,甚至表现呼吸障碍,泌尿生殖器肿瘤表现阴道血性分泌物,血尿,尿道肉瘤,尿路感染,肿瘤也可为肛周肿块,也有因肛门口被肿瘤包绕狭窄,无法行肛指检查,肿块发现时,可能已浸润至盆腔器官,转移至盆腔及腹膜后淋巴结,除区域性淋巴结肿大外,晚期病例多有血行转移.
2、腺泡型横纹肌肉瘤
恶性程度高,主要发生青壮年,好发于下肢,其次为头颈,躯干等处,上海医科大学肿瘤医院曾报道104例,病程进展快,常位于深部软组织;以肢体及躯干多见,也可发生于眼眶,除发生肿块外,肿瘤可侵犯周围组织器官产生疼痛及压迫症状,侵犯神经时可引起剧痛,行走不便及感觉障碍,肿瘤生长过快而未及时治疗时,可见到皮肤水肿及破溃,有些病例早期即出现淋巴结转移,血行转移至肺等处,肿块质地似橡皮样硬度,除血行转移外,常伴有淋巴结转移,肿瘤界限不清,多数病例死于1年以内.
3、多形型横纹肌肉瘤
多发生于中老年人,易在人体肌肉较多部位生长,因此下肢及躯干部多见,尤以大腿的深部肌肉内多见,肿块大小不一,大者直径可达20cm以上,多形型横纹肌肉瘤常血性转移,肿瘤常浸润至假包膜外,在肌肉间隔较远的部位形成多个结节,病程长短不一,多在1年内得以诊断及治疗,但个别老年人肿瘤生长缓慢,病程可达20年以上,肿块有疼或无痛性,肿瘤位于肌肉内,边界多不清楚,肌肉放松时边界较清,肌肉收缩时扪及肿块与肌肉关系密切,此型特点为肿瘤常较大,多在5~10cm,也有达40cm者,肿块质地较硬,有出血及坏死时可呈囊性或质软,常侵犯表面皮肤,并呈现局部温度高,粘连,破溃及出血,与其他深在部位肿瘤有所不同,多形型横纹肌肉瘤也可出现淋巴结转移,其转移率仅次于滑膜肉瘤,有时初诊时即已发生淋巴结转移,个别病例临床经过缓慢,有三分之一的病例可生存约五年.

he染色在光学显微镜下观察横纹肌肉瘤细胞,有时可因细胞分化低及横纹未形成等原因而难以确诊,免疫组织化学染色方法是确诊横纹肌肉症状瘤的可靠方法.本病例在光学显微镜下观察肿瘤细胞呈束状排列,为梭形,类似纤维肉瘤,可见少数肿瘤细胞胞浆内有明显的嗜酸性细胞,即横纹肌母细胞,免疫组织化学检查中myoglobin呈阳性.
一般无典型的放射学特征,无钙化现象.肿瘤可侵袭并破坏邻近骨质,尤以颅骨、前臂、手部和足部多见.应用加造影剂的ct和mri检查,可较好地显示肿瘤的部位、体积、边缘及其与周围组织的关系.静脉肾盂造影可发现膀胱内不规则充盈缺损、肾盂积水等.其他的检查方法包括骨扫描(疑有骨转移)和淋巴管造影(疑有淋巴结转移).

依据病史,临床表现,干版照像,核素扫描及动脉造影应想到此病,最后诊断靠病理证实.
根据不同的发病部位和不同的临床表现可进行诊断鉴别.
1、头部,头颈部横纹肌肉瘤在小儿多为胚胎型,在耳、鼻及鼻窦则为葡萄状肉瘤.患儿都以肿块就诊,其症状有眼球突出、声音改变、吞咽困难、呼吸梗阻、咳嗽及外耳道有分泌物.如侵及神经,则发生返酸疼痛,肿瘤的膨胀及浸润性生长,可使症状加重,出现脑症状.如发生转移,则产生相应的症状.
2、眼眶,横纹肌肉瘤可来自眼肌或泪腺,多见于7~8岁男孩,引起单侧突眼.病情进展迅速,1/3患儿发生上睑下垂,10%患儿伴头疼,x线片可见骨质破坏.诊断应与包括白血病和神经母细胞瘤相鉴别.
3、耳,肿瘤可发生于外耳道、中耳、乳突或副鼻窦,常只侵犯一耳,对侧正常,常有单侧听力丧失,往往不引起注意.
应与耳道炎症性息肉、耳内炎症相鉴别.较少见的是耳后外侧肿块,生长迅速,偶有以面神经麻痹为主诉的,眩晕是相当晚期的症状,肿瘤从中耳扩散到乳突,并通过内板侵入后颅窝.
4、口、颈,根据类型不同,易混淆的疾病应当了解鉴别.
胚胎性横纹肌肉瘤包括梭形细胞、葡萄状及间变性横纹肌肉瘤,易与非霍奇金氏淋巴瘤和纤维肉瘤等肿瘤相混淆.
胚胎型横纹肌肉瘤起源于口底、舌、悬雍垂、软腭、鼻咽、喉、唇、鼻、龈、颞、颊、下颌肌肉、腮腺及颈部肌肉.表浅者表现为单纯性无痛肿块,早期可误诊为良性肿瘤.
幼儿喉部肿瘤可引起声音嘶哑及急性呼吸道梗阻.

1.手术治疗
横纹肌肉瘤以手术切除为主,切除范围包括肿瘤所在处的全部肌肉.对胚胎型横纹肌肉瘤,除切除外还应联合化疗及放疗以缓解症状;多形性横纹肌肉瘤对化疗及放疗治疗无效.
对肿瘤进行活组织切片检查示,完全手术切除横纹肌肉瘤后的效果较好.只有10%的病人的横纹肌肉瘤能被完全切除.即使对完全切除的病人,因为横纹肌肉瘤极易转移,化疗和放疗也很有必要.
手术时,需对肿瘤区域的淋巴结进行活组织切片检查.对头颈部的横纹肌肉瘤进行完全手术切除,须经耳鼻喉科医生、整形科医生、上颌面科医生和神经外科医生会诊.如果完全切除影响到面部的容貌及其功能,那么手术就会延后,直到化疗和放疗的疗程结束.是否进行第二次面部手术,取决于手术部位及化疗、放疗的效果.
横纹肌肉瘤手术切除的基本要求是进行活组织切片检查.活组织切片检查的形式基于医疗成像结果、肿瘤部位及大小、病人年龄及健康状况以及医生的经验.手术时完全切除肿瘤的目的是为了避免二次手术.
2.化学治疗
横纹肌肉瘤不能完全切除时,病人都须进行化疗.化疗能彻底消灭残留的肿瘤.即使肿瘤似乎已完全切除,化疗仍有必要.
细胞毒素性化疗药物有很多,多数采用静脉注射.用于已完全切除的胚胎型横纹肌肉瘤的主要药物是长春新碱和更生霉素,环磷酰胺也常用于Ⅱ类和Ⅲ类肿瘤.
异环磷酰胺能杀死横纹肌肉瘤细胞,有望提高Ⅳ类患者的生存率.化疗药物也可杀死一些正常细胞,会引起副作用.副作用包括脱发、恶心、呕吐、食欲不振、疲劳、贫血以及易受感染.大部分副作用在停止用药后会消失,某些药物会永久损害卵巢和睾丸中的细胞,以至很难甚至不能生育.环磷酰胺或异环磷酰胺对肾脏和膀胱的损害也是永久性的.
3.放射治疗
对于横纹肌肉瘤,放疗是一种非常有效的手段,可作为手术治疗的辅助治疗方法,根据年龄和部位选择放射剂量,放射野应包括瘤床及周围2~5厘米的正常组织,有效放射剂量不小于40gy.
4.磁感应治疗
磁感应治疗是利用铁磁性材料在交变磁场下产热的原理,使肿瘤组织升温到有效温度,从而达到治疗目的.磁感应治疗具有靶向性、适形性、自控温、内加热、可重复、正常组织与肿瘤之间温差大等特点,它有望克服以往肿瘤局部热疗方法的缺点,成为治疗肿瘤的新的有效手段.

专业护理
(一)心理护理
恶性肿瘤病人可有不同程度的否认期、愤怒期、妥协期、抑郁期和接受期等一系列心理变化,密切观察,给予不同的疏导和心理支持.
(二)营养护理
鼓励病人摄取足够的营养,进食高蛋白、高维生素、高热量、易消化的饮食.对食欲较差、进食困难者宜少量多餐、少渣饮食,必要时给予静脉高营养支持.放疗期间忌服辛辣香燥等刺激性食物,如胡椒、葱、蒜、韭菜、羊、鸡等.
(三)疼痛护理
注意观察病人疼痛的部位、性质、持续时间和强度,指导病人使用不同的方法控制疼痛,对疼痛难以控制者可根据三级阶梯止痛方案遵医嘱给药.
(四)术后护理
注意监测生命体征及病情变化,做好引流管、切口和皮肤护理,预防感染.术后如无禁忌证,可在1~7天后离床活动,即早期离床活动.可先在床上做肢体运动和翻身动作.如果身体恢复良好,可逐步加大运动量,变换锻炼内容.
(五)放疗护理
指导家人在放疗期间应减少病人活动,保证病人身心休息,放疗前后病人应卧床休息30分钟,放疗期间注意黏膜保护,观察局部器官的功能状态,预防继发感染的发生.
(六)化疗护理
耐心向病人解释,取得有效的治疗配合,注意观察药液对血管壁的刺激,发现有外渗现象,立即更换注射部位并对局部行普鲁卡因封闭.化疗期间应注意观察有无皮肤瘀斑、齿龈出血及感染等反应.

专业指导
由于本病恶性程度较高,生长迅速,易转移,因此尚无有效预防措施,争取早发现,早诊断,早治疗.当横纹肌肉瘤限于特定的部位,能够用手术切除时,要持续2年用化学疗法,抗癌剂应用长春新碱、放线菌素d、环磷酰胺制剂等.病变进一步扩大,切除已不可能,以及广泛转移到淋巴结、肺等脏器组织的时候,要在通常的化学疗法之外,加用放射线照射.也进行自身骨髓移植的强有力治疗.在眼窝以及阴道发生的横纹肌肉瘤,由于容易早期发现,不易转移,所以预后比较好.然而,发生于其他部位的横纹肌肉瘤,即使暂时缩小,也容易复发,不能说预后一定良好.治疗结束后也必须定期地接受检查,努力预防再发.