无特发人群

无传染性

溶血性贫血的临床表现,取决于溶血过程的缓急和溶血的主要场所(血管内或血管外).
①急性溶血常起病急骤,如见于输不合型血,短期大量溶血可有明显的寒战,随后高热,腰背及四肢酸痛,伴头痛,呕吐等,患者面色苍白和明显黄疸,这是由于红细胞大量破坏,其分解产物对机体的毒性作用所致,更严重的可有周围循环衰竭,由于溶血产物引起肾小管细胞坏死和管腔阻塞,最终导致急性肾功能衰竭.
②慢性溶血起病缓慢,症状轻微,有贫血,黄疸,肝脾肿大三大特征,慢性溶血性贫血患者由于长期的高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害等表现.
在急性溶血过程中尚可突然发生急性骨髓功能衰竭,表现为网织红细胞极度减少,贫血急剧加重,称再生障碍性危象,发生原理可能与感染,中毒有关,也可能由于抗体同时作用于成熟红细胞及幼红细胞所致.

溶血性贫血的实验室检查传统上可分为三类:
1.红细胞破坏增加的检查;
2.红系造血代偿性增生的检查;
3.各种溶血性贫血的特殊检查,用于鉴别诊断.

有红细胞过度破坏及幼红细胞代偿性增生者,或有血红蛋白尿及 其它血管内溶血者,即可考虑溶血性贫血的诊断,但必须注意溶血性贫血患者如有肝损害者,同时可伴发肝细胞黄疸而有些病例血管内与血管外溶血有时不易截然区分,在一些情况下血管内与血管外溶血常在不同程度上合并存在,由于病毒感染或其它一些不明原因,急性溶血可伴有骨髓功能严重衰竭,此时患者仅有红细胞过度 破坏而无代偿增生现象,上述各点必须在分析病例时综合考虑.
在病因方面,如有化学,物理因素接触史,一般容易肯定,如抗人球蛋白试验阳性,应首先考虑免疫性溶血性贫血,血片中发现明显畸形红细胞应首先除外与膜缺陷有关的遗传性溶血性贫血,血片中有较多靶形,应进行血红蛋白电泳,以除外血红蛋白病,红细胞畸形不明显,应除外遗传性酶缺陷所致的溶血,总之溶血性疾病的诊断不但要按步骤进行,而且要抓着本质选择有关实验,逐一排除或证实之.

1.去除病因
获得性溶血性贫血如有病因可寻,去除病因后可望治愈.药物诱发性溶血性贫血停用药物后,病情可能很快恢复.感染所致溶血性贫血在控制感染后,溶血即可终止.
2.糖皮质激素和其他免疫抑制剂
主要用于某些免疫性溶血性贫血.糖皮质激素对温抗体型自身免疫性溶血性贫血有较好的疗效.环孢素和环磷酰胺对某些糖皮质激素治疗无效的温抗体型自身免疫性溶血性贫血或冷抗体型自身免疫性溶血性贫血可能有效.
3.输血或成分输血
因输血在某些溶血性贫血可造成严重的反应,故其指征应从严掌握.阵发性睡眠性血红蛋白尿症输血后可能引起急性溶血发作.自身免疫性溶血性贫血有高浓度自身抗体者可造成配型困难.此外,输血后且可能加重溶血.因此,溶血性贫血的输血应视为支持或挽救生命的措施.必要时采用红细胞悬液或洗涤红细胞.
4.脾切除
适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶血性贫血,如遗传性球形红细胞增多症、对糖皮质激素反应不良的自身免疫性溶血性贫血及某些血红蛋白病,切脾后虽不能治愈疾病,但可不同程度的缓解病情.
5.其他治疗
严重的急性血管内溶血可造成急性肾衰竭、休克及电解质紊乱等致命并发症,应予积极处理.某些慢性溶血性贫血叶酸消耗增加,宜适当补充叶酸.慢性血管内溶血增加铁丢失,证实缺铁后可用铁剂治疗.长期依赖输血的重型珠蛋白生成障碍性贫血患者可造成血色病,可采用铁螯合剂驱铁治疗.

①、保持乐观愉快的情绪.长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情.
②、生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度.做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯.
③、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用.

(一)预防
冷凝集素病,冷性血红蛋白尿患者应避免受凉,通常的裸露部位也不应忽视,温抗体型aiha溶血的发作无明显诱因,部分患者的发作与外伤,手术,妊娠,精神刺激有关,应尽力避免,对患者解释本病基本概念,防治要点,说明预防的重要性及实施方法,鼓励患者在药物充分治疗条件下自我锻炼与调节,以提高体质.
(二)调理
1、生活调理感染,劳累,精神刺激等常常成为该病发生急性溶血的诱因,生活调理至关重要,要起居有常,随气候变化及时增减衣物,避免外感,劳倦过度,包括体劳,神劳及房劳过度,均可加重本病,应加以避免,鼓励患者根据身体情况自我锻炼,以提高体质及抗病能力.
2、饮食调理本病病机为虚夹杂,病久多为气血两亏,甚则脾肾俱虚,平素以虚为主或虚中夹实,禁忌生冷瓜果以免损伤脾胃,辛辣滋腻之品亦当避免或少食,时时顾护脾胃,以下食疗有助本病恢复:
(1)枸杞大枣小米粥:枸杞子20克,大枣50克,山药20克,花生米20克,小米50克,加水150ml,煮粥食用,用于溶血发作,间歇期见面色苍白,乏力纳差者.
(2)人参,冬虫夏草炖鸡:人参10克,冬虫夏草,乌鸡一只,扁豆20克,加水适量,加盐油调味文火炖2小时,饮汤食肉,治疗溶血间歇期气血虚见乏力,自汗,气短懒言者,有阴虚见证者慎用.
3、精神调理正确对待疾病,避免重体力劳动,避免精神紧张,调清志,勿激动,可适当锻炼,如打太极拳,以增强体质,但气血亏虚者勿练气功,以免动气耗血,加重气血虚.