青少年儿童

无传染性

常见症状:前胸凹、后背弓、双肩收、腹膨隆
婴儿期漏斗胸压迫症状较轻者常未被注意.有些虽有吸气性喘鸣和胸骨吸入性凹陷,但常未检查出呼吸道阻塞的原因.患儿常体形瘦弱,不好动,易得上呼吸道感染,活动能力受到限制.用力呼气量和最大通气量明显减少.活动时出现心慌、气短和呼吸困难.体征除胸廓畸形外,常有轻度驼背、腹部凸出等特殊体型.
胸骨体(特别是剑突根部)及其相应的两侧第3~6肋软骨向内即陷,致使前胸壁状似漏斗,心脏受压移位,肺也因胸廓畸形而运动受限,影响患儿的心肺功能.患儿活动后心悸气促,常发上呼吸道和肺部感染,甚至发生心力衰竭.症状在3岁以后逐趋明显,凹胸,凸肚,消瘦,发育差.漏斗胸是胸骨、肋软骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗状的一种畸形,绝大多数漏斗胸的胸骨从第二或第三肋软骨水平开始向后,到剑突稍上一点处为最低点,再返向前形成一船样畸形.两侧或外侧,向内凹陷变形,形成漏斗胸的两侧壁.漏斗胸的肋骨走行斜度较正常人大,肋骨由后上方急骤向前下方凹陷,使前后变近,严重时胸骨最深凹陷处可以抵达脊柱.
年龄小的漏斗胸患者畸形往往是对称性的,随着年龄的增长,漏斗胸畸形逐渐变得不对称,胸骨往往向右侧旋转,右侧肋软骨的凹陷往往较左侧深,右侧乳腺发育较左侧差.后胸部多为平背或圆背,脊柱侧弯随年龄逐渐加重,年龄小时不易出现脊柱侧弯,青春期以后患者的脊柱侧弯较明显.
漏斗胸畸形压迫心肺,心脏多数向左侧胸腔移位.儿童往往表现为一种独特的虚弱姿势:颈向前伸,圆形削肩,罐状腹.胸骨体剑突交界处凹陷最深.有家族倾向或伴有先天性心脏病.

1.x线检查
可以见到肋骨的后部平直,前部向前下方急倾斜下降,心影多向左侧胸腔移位.
2.胸部ct检查
更能清楚地显示胸廓畸形的严重程度及心脏受压移位的程度.
3.心电图
可以表现为v1的p波倒置或双向,也可以有右束支传导阻滞.心导管检查可以描记至舒张期斜坡和平台,与缩窄性心包炎所见相同.心血管造影显示右心受压畸形和右室流出道受阻.

在临床上非常容易诊断,畸形一目了然,无需鉴别,它与另一种常见的胸廓畸形－鸡胸的区别在于鸡胸是胸前壁呈楔状凸起,状如禽类的胸骨故而得名,漏斗胸则是一种胸前壁的凹陷畸形,状如漏斗.
漏斗胸的诊断包括4个方面的内容:确诊、明确程度、判断有无胸腔脏器压迫、合并畸形.漏斗胸根据胸廓的视诊可立即诊断,多自第3肋骨至第7肋骨向内凹陷变形,在胸骨剑突上方凹陷最深,剑突的前端向前方翘起.肋骨的前部由后上方急骤向下方斜走,胸廓上下变长,前后径距离缩短,严重者胸骨下段最深凹陷处可与脊柱相接触,甚至抵达脊柱的一侧产生心肺压迫症状.
类型
根据漏斗胸胸骨凹陷的位置可分为左右对称凹陷和不对称凹陷两种类型.不对称凹陷以右侧凹陷较深多见,胸骨体腹面转向右侧、严重时可旋转90°.根据前胸壁凹陷的范围和胸廓畸形表现,漏斗胸分为4种类型:广泛型、普通型、局限型、混合型或不规则型.漏斗胸患儿常见的两肩前倾后背呈弓状、前胸下陷以及腹部隆起等表现称之为“漏斗胸体征”.
程度判断
漏斗指数:临床上有很多方法确定漏斗胸的程度,漏斗指数(fi)是判断畸形程度的方法之一.其分析方法是:重度:fi>0.3;中度0.3>fi>0.2;轻度:fi<0.2.
漏斗胸腔积液量法:患者仰卧位,在漏斗胸凹陷部注温水,然后用注射器抽出积水测量水量,这也是判断漏斗胸程度的一种方法,须考虑年龄、体重和身高的因素重度患者的容水量可达200ml左右.有人用橡皮泥法测量,道理相同.
体表波纹分域图:体表波纹分域图是客观描述畸形的一种方法,它利用光源和格子的投照方法,将胸壁凹陷部分的波纹等高线图像拍照下来,依据波纹等高线的间隔及数目,经数字转换器输入电子计算机,计算出凹陷部分的容积,确定漏斗畸形的严重程度,并可评估手术治疗的效果.

1.手术指征
(1)ct检查haller指数大于3.25.
(2)肺功能提示限制性或阻塞性气道病变.
(3)心电图、超声心动检查发现不完全右束支传导阻滞、二尖瓣脱垂等异常.
(4)畸形进展且合并明显症状.
(5)外观的畸形使病儿不能忍受.
2.传统手术
减少切除的肋软骨数目,称为改良ravitch手术.
3.微创手术
在胸腔镜导引下手术植入量身塑造的金属板,将胸骨凹陷往外推出来,做矫正手术.所有向内凹陷变形的肋软骨也用金属板向外推出,但是没有任何肋骨被切除,也没有胸大肌切开.最近几年开展的微创手术为nuss方法.该手术创伤轻,术后恢复快,术后下床活动早,手术后并发症少,畸形矫正效果满意率高,复发率低,对成年人也获得了良好的效果.漏斗胸术后的康复是值得关注的问题,患者应积极坚持术后的康复训练,尤其是成年人这点十分重要.

本病为家族性显性遗传病,无有效预防措施.对于胸廓畸形不严重的患儿主要应采取预防措施,以防止其继续发展.