春雨医生

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烟雾病

烟雾病moyamoya病,又称脑底异常血管网,是一组以颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞,脑底出现异常的小血管网为特点的脑血管病.因在脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影似吸烟吐出的烟雾故名.

无特殊人群

无传染性

文献报告发病年龄最小2岁,最大65岁,平均29.25岁,多数文献报告本病以儿童及青少年多见,15岁以下占30%~45%.
本病患者中罕有血压增高者,一般无发热,常以卒中形式起病,可出现脑缺血脑出血两组症状,分述如下:
1.缺血组
(1)发病年龄相对较轻,平均年龄18.4岁,多见于儿童及少年,多呈急性发病,也有亚急性发病者.
(2)临床上可表现为脑血栓,也可出现tia,患者常有多次卒中发作史,文献报告1次发作者占13.3%,2次发作者占60%,3次发作者占26.7%.
(3)起病时常有头昏,头痛,肢体麻木,瘫痪,精神不振,言语不清等症状,常在一侧肢体瘫痪好转后又出现另一侧肢体瘫痪,肢体瘫痪多为不全瘫,也有全瘫者,优势半球病变可出现失语,病灶多发者可出现假性球麻痹,精神障碍,智力减退或痴呆,约40%的患者伴有癫痫发作.
(4)在ct或mri检查时,80%可见脑内多发梗死灶.
2.出血组
(1)发病年龄多较缺血组为晚,平均发病年龄33.1岁,以青壮年为多.
(2)血压多正常,发病突然,常见的出血部位为蛛网膜下出血,原发性脑室出血及脑叶出血,以上3种出血占本病颅内出血的78%~90%,少见者为壳核出血,丘脑出血及尾核头出血,故moyamoya病引起的颅内出血多为部位体征不明显的出血.
(3)常以头痛,恶心呕吐起病,部分患者可有不同程度的意识障碍,其临床症状体征与其他原因引起的颅内出血相同,预后似较好,有人报告18例moyamoya病引起颅内出血的患者,随访5.4年,13例(72.2%)预后良好,5例(27.8%)出现1次或多次复发.
值得提出的是moyamoya病引起原发性脑室出血较多,是原发性脑室出血的主要原因,该处容易出血除脑室壁的异网血管及粟粒型动脉瘤破裂出血外,很重要的原因是梗死性出血,因脑室周围的血液是由一组从脑室表面向脑实质方向扩展的,由脉络膜前,后动脉末梢分支组成的,离脑室分布的血管,和另一组由穿过脑实质向脑室周围分布的末梢动脉所供应,两组血管均为终末支,基本上不发生吻合,即构成边缘带,同时这些末梢支距离心脏最远,又是在willis动脉环主干血管出现病变后增生,代偿的细小动脉,故易导致脑室壁缺血软化,发生梗死性出血.

1.体检
有无眼底水肿、肢体瘫痪、失语和脑膜刺激征.
2.实验室检查
(1)一般化验检查一般化验检查包括血常规、血沉、抗“o”、c反应蛋白、黏蛋白测定、结核菌素试验以及血清钩端螺旋体凝溶试验等.血常规多数患者白细胞计数在10×109/l以下;血沉可稍高,多数正常;抗“0”可稍高;若患者系结核性脑膜炎所致,结核菌素皮试可为强阳性;若为钩端螺旋体病引起,血清钩端螺旋体凝溶试验可为阳性.
(2)脑脊液检查脑脊液的化验检查与其他脑血管疾病相似.
3.影像学检查
(1)脑电图一般无特异性变化,无论是出血患者还是梗塞患者,其脑电图的表现大致相同,均表现为病灶侧或两侧慢波增多,并有广泛的中、重度节律失调.
(2)脑血管造影脑血管造影是确诊此病的主要手段.
(3)ct扫描烟雾病在ct扫描中可单独或合并出现以下几种表现.①多发性脑梗死.②继发性脑萎缩.③脑室扩大.④颅内出血.⑤强化ct扫描.
(4)磁共振(mri)可显示烟雾病以下病理形态变化:①无论陈旧性还是新近性脑梗死.②颅内出血者在所有成像序列中均呈高信号.③局限性脑萎缩以额叶底部及颞叶最明显.④颅底部异常血管网因流空效应而呈蜂窝状或网状低信号血管影像.

诊断
目前采用国际上普遍接受的烟雾病诊断标准,即日本烟雾病研究会1997年制定的标准:病因未明且dsa或mra表现符合颈内动脉末端及大脑前,中动脉起始段进行性狭窄和(或)闭塞;动脉期显示异常的烟雾状血管网;病变为双侧性;同时要排除以下疾病:动脉粥样硬化,自身免疫性疾病,脑膜炎,脑肿瘤,唐氏综合征,脑外伤,放射线头部照射和甲亢等;可能的烟雾病,即儿童或成人的单侧病变也需排除.
影像学检查是目前诊断烟雾病的主要手段,国内北京协和医院应用经颅多普勒超声(tcd)筛查出不少临床可疑或不曾想到的烟雾病患者,tcd能够发现 更多缺血性和表现为非典型血管病临床症状的成年烟雾病患者,在确诊方面,数字减影血管成像(dsa)仍然是最准确可靠的诊断方法,磁共振成像/磁共振血管 成像(mri/mra)可以对大部分烟雾病患者做出明确的诊断.
鉴别诊断
此病需要与脑动脉粥样硬化,脑动脉瘤或脑动静脉畸形相鉴别,一般根据临床表现及脑血管造影的改变多不难鉴别.
1.脑动脉硬化:因脑动脉硬化引起的颈内动脉闭塞患者多为老年,常有多年的高血压,高血脂史,脑血管造影表现为动脉突然中断或呈不规则狭窄,一般无异常血管网出现.
2.脑动脉瘤或脑动静脉畸形:对于烟雾病出血引起的蛛网膜下腔出血时,应与动脉瘤或脑动静脉畸形相鉴别,脑血管造影可显示出动脉瘤或有增粗的供血动脉,成团的畸形血管和异常粗大的引流静脉,无颈内动脉狭窄,闭塞和侧支循环等现象,故可资鉴别.

1.内科治疗
对出现梗死的病人一般按血栓治疗.可用扩容、扩张血管、钙离子拮抗剂等治疗,也可以用激素治疗.缺血者用血管扩张药,出血者以降颅压、止血为主.病因明确者应对病因积极治疗.
2.外科治疗
烟雾病可用颅内外血管吻合术、脑肌血管联合术等手术重建血运,改善预后.缺血者可考虑做颈交感神经节切除或颅内外动脉吻合术.若有颅内血肿形成应及时排除.

鼓励患者树立战胜疾病的信心,调动病人的主观积极性,保持乐观精神,避免紧张情绪.注意保持充足的睡眠,避免过度劳累,注意劳逸结合,注意生活的规律性.

烟雾病早发现,早诊断,早治疗是关键,通过早期手术治疗,80%以上的患者都可以恢复正常人的生活.
1、注意休息和瘫痪肢体的功能锻炼.
2、加强营养,给予高蛋白质高维生素饮食.
3、出现蛛网膜下腔出血者,不能搬动病人,避免咳嗽,喷嚏和屏气排便等增加胸腔,腹腔压力的动作.
4、应防止洪水泛滥,灭鼠,家禽应圈养,防止污染水源,做好饮水消毒.
5、教育儿童不要喝生水,不要到疫水中玩水,洗澡等,避免患钩端螺旋体病.

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擅长:脑血管病、高血压性脑出血、蛛网膜下腔出血、脑出血、缺血性脑卒中、脑血栓形成、短暂性脑缺血、颅内动脉瘤、烟雾病、脑动脉硬化症、脑溢血、颅内占位性病变引起的头痛、偏头痛、紧张性头痛、癫痫、难治性癫痫、焦虑症、强迫症、创伤后应激障碍、惊恐症

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