无特定人群

无传染性

1.典型的特发性震颤在儿童,青少年,中老年中均可发现,对起病的高峰年龄有两种观点,一种认为起病年龄的分布为双峰特征,即在20~30岁和50~60岁这两个年龄段;另一种观点认为特发性震颤很少在少年发病,随着年龄增长发病人数增加,平均起病年龄37~47岁.
2.特发性震颤惟一的症状就是震颤,偶有报道伴有语调和轻微步态异常,患者通常首先由上肢开始,主要影响上肢,双侧上肢对称起病,也可单侧上肢起病,一旦上肢影响后,常向上发展至头,面,舌,下颌部,累及躯干和双侧下肢者少见,仅在病程的晚期出现,而且程度比上肢轻.
主要表现为姿位性震颤,可同时含有运动性,意向性或静止性震颤成分,震颤可能在指向目的的运动中加重,震颤的频率为4~8hz,起病时频率为8~12hz,随着病程和年龄的增加,频率逐渐降低,幅度逐渐增加.
典型症状是手的节律性外展,呈内收样震颤和屈伸样震颤,旋前旋后样震颤(类似于帕金森病)十分少见,书写的字可能变形,但不会表现为写字过小,另一个常影响的部位是颅颈肌肉群,头部,舌或发声肌均可累及,表现为患者手部严重的姿位性震颤和头部震颤,包括垂直的“点头”运动和水平的“摇头”运动,软腭,舌的震颤会导致发声困难.
3.震颤在发病10~20年后会影响活动,随年龄增长严重程度增加,以致完成精细活动的能力受到损害,至发病后第6个10年达到高峰,86%的患者至60~70岁可影响社会活动和生活能力,包括书写,饮水,进食,穿衣,言语和操作,震颤幅度越大,对活动能力的影响也越大,震颤对性别的影响无差异.
4.许多因素都可以影响震颤,饥饿,疲劳,情绪激动和温度(高热,热水浴)等会加重震颤,与大多数不自主运动一样,特发性震颤在睡眠时缓解,也有个别报道,震颤在浅睡中仍然持续存在.
特发性震颤患者对乙醇(酒精)的反应是特征性的,许多患者即使只摄取少量乙醇(酒精)就可减少震颤,42%~75%患者饮酒后震颤减轻,但只是暂时的,一般维持2~4h,第二天震颤反而加重,很少有报道乙醇(酒精)对其他类型的震颤有类似作用,乙醇(酒精)是通过中枢起作用的.
5.特发性震颤可以伴发其他运动障碍的疾病,特发性震颤伴发帕金森病是众所周知的,据报道,在特发性震颤患者中,帕金森病的发病率比正常对照人群高得多,即使在大于60岁的特发性震颤患者中,帕金森病的危险度是同年龄组的随机人群的24倍,lou和jankovic曾报道过350例特发性震颤,其中20%同时伴有帕金森病,故认为特发性震颤可能是帕金森病的一个重要危险因素.
姿位性震颤在包括帕金森病在内的许多运动障碍疾病中很常见,甚至是早期惟一的症状,一些患者出现的姿位性震颤数年后发展为帕金森病,特发性震颤中帕金森病的发病率更高,这其中可能有特殊亚群.

1.ct、mri检查、正电子发射断层扫描(pet)或单光子发射断层扫描(spect)
对鉴别诊断有意义
2.肌电图(emg)
可记录到4~8hz的促动肌-拮抗肌同步化连续发放活动,另有约10%患者表现为促动肌-拮抗肌交替收缩.单运动单元分析显示电冲动是集合性或同步化的.震颤发作期间募集相中新募集的运动单元有异常高的瞬间20~50hz放电频率.
3.基因分析
对确诊某些遗传性肌张力障碍疾病有重要意义.

诊断标准
根据患者经常出现姿势性和(或)动作性震颤,饮酒后减轻,有家族史,不伴神经系统其他症状体征,应考虑特发性震颤可能.
1.震颤的临床分级 1996年美国国立卫生研究院(nih)特发性震颤研究组提出的震颤临床分级为5个等级.
0级:无震颤.
Ⅰ级:很轻微震颤(不易发现).
Ⅱ级:易发现的幅度不到2cm无致残性震颤.
Ⅲ级:明显的幅度2~4cm部分致残性震颤.
Ⅳ级:严重的幅度超过4cm致残性震颤.
2.特发性震颤诊断标准 美国运动障碍学会及世界震颤研究组织提出的特发性震颤诊断标准.
(1)核心诊断标准:
①双手及前臂动作性震颤.
②除齿轮现象,不伴其他神经系统体征.
③或仅有头部震颤,不伴肌张力障碍.
(2)次要诊断标准:
①病程超过3年.
②有家族史.
③饮酒后震颤减轻.
(3)排除标准:
①伴其他神经系统体征,或震颤发生前不久有外伤史.
②由药物,焦虑,抑郁,甲亢等引起的生理亢进性震颤.
③有精神性(心因性)震颤病史.
④突然起病或分段进展.
⑤原发性直立性震颤.
⑥仅有位置特异性或目标特异性震颤,包括职业性震颤及原发性书写震颤.
⑦仅有言语,舌,颏或腿部震颤.
鉴别诊断
特发性震颤鉴别诊断十分重要,主要与以下疾病鉴别.
1.帕金森病 帕金森病多在老年发病,此时期也是特发性震颤的多发年龄,因此许多特发性震颤被误诊为帕金森病,特发性震颤患者合并pd几率高于普通人群,研究发现,pd患者亲属发生震颤至少是正常对照组2.5倍,pd合并特发性震颤患者的亲属发生震颤几率高达10倍,说明特发性震颤与pd虽是两个独立的疾病,但两者之间可能存在一定联系,pd震颤以静止性为主,可合并动作性震颤,常伴动作迟缓,强直,步态异常和表情少等.
2.甲亢和肾上腺功能亢进 引起生理亢进性震颤,对肢体施加较大惯性负荷时,震颤频率可减少1次/s以上,特发性震颤无此表现,可伴食欲亢进,多汗,心率加快,体重减轻,神经兴奋性增高和甲状腺肿大等甲亢表现,伴满月脸,向心性肥胖,高血压和多血质等肾上腺功能亢进表现.
3.直立性震颤 表现站立时躯干和下肢姿势性震颤,可累及上肢,伴体态不稳和小腿痉挛(肌肉高频强直收缩所致),坐下或仰卧后缓解,行走时减轻,家族性姿势性震颤患者合并直立性震颤几率较高,pet检查两者都有双侧小脑,对侧豆状核和丘脑功能异常,提示二者可能存在一定联系,与特发性震颤相比,直立性震颤频率(14~18次/s)更快,用氯硝西泮(氯硝安定,clonazepam),加巴喷丁(gabapentin)可显著缓解.
4.小脑传出通路病变 主要是小脑底核及结合臂病变,表现上肢和下肢意向性震颤,常伴其他小脑体征如共济失调等.
5.中毒或药物引起震颤 通常为姿势性震颤合并运动性震颤,也可出现静止性震颤和意向性震颤,取决于药物种类和中毒严重程度,多数震颤累及全身,节律不规则,可出现扑翼样震颤,伴肌阵挛.
6.皮质震颤 为不规则高频(>7次/s)姿势性和运动性震颤,常伴运动性肌阵挛,电生理检查可发现巨大体感诱发电位及体感反射增强.
7.红核及中脑性震颤 是静止性,姿势性及意向性震颤的混合体,震颤频率2~5次/s,通常由红核附近病变(脑卒中或外伤)引起,影响一侧黑质纹状体及结合臂通路,导致对侧肢体震颤,本病常伴脑干和小脑病变其他体征.

1.药物治疗
(1)β-受体阻滞剂心得安,需要不定期服用;阿尔马尔效果更好,副作用更小,在临床上更常用,服药前应行心电图检查,排除慢心律及传导阻滞等.
(2)扑痫酮扑痫酮也有效,但特发性震颤患者对此药常很敏感,不可按治疗癫痫用药,应自小剂量开始.
(3)阿普唑仑偶有患者用阿普唑仑有效.
2.其他治疗
少数症状严重、以一侧为主和药物治疗无效的患者可行立体定向丘脑损毁术,丘脑深部电刺激(dbs)是有效的替代疗法.dbs技术比以往的手术方法有其突出的优点.首先,dbs是可逆的和可调节的.手术不毁损神经核团,只是使其暂时处于电麻痹状态,改善神经功能,神经核团麻痹的程度、范围可通过设定脑深部电极的电流、电压、频率及电极位置等多个因素来调节.在术后漫长日子里,还可随病情变化而不断调节,可以长期控制不断发展变化的特发性震颤症状.其次,dbs是可体验的.手术植入电极后,可通过临时刺激的方法,让病人切身适应、体验和观察,再决定最终和最佳的电极植入位点.再次,dbs是可发展的.手术保留正常脑组织的神经功能,为以后可能出现的新方法创造条件,也就保留了患者获得新生的权利和希望.最后,dbs是双侧的.对双侧特发性震颤患者的症状都可达到有效控制的目的,而毁损双侧苍白球或丘脑,容易出现严重的并发症.加之dbs很少出现副作用,这是病人乐于接受的重要原因.

1、体能锻炼:特发性震颤患者的护理原则应该注意尽量做一些体能锻炼,比如太极拳、广播操.平时搓搓手,转动一下颈部,都有助于促进血液循环.
2、饮食方面:多吃抗动脉硬化的食物,比如蔬菜、水果,芹菜、洋葱等有降压抗血脂的作用,多吃五谷杂粮,品种越丰富对病情恢复越好.高脂肪、高热量、高糖食品要限制,特别是油炸食品应该少吃.平时生活要规律,避免劳累.
3、心理治疗:病人要注意心态平衡,多看书勤动脑,经常出去走动.有的病人思想负担比较重,怕别人笑话自己.此时家属、亲戚朋友要给他安慰鼓励.不要让病人生气紧张,特别是家里有些不好的消息,不要马上告诉他,以免引起病情加重,创造一个温馨祥和的康复环境.
4、加强肢体功能锻炼:本病早期应坚持一定的体力活动,主动进行肢体功能锻炼,四肢各关节做最大范围的屈伸、旋转等活动,以预防肢体挛缩、关节僵直的发生.晚期病人作被动肢体活动和肌肉、关节的按摩,以促进肢体的血液循环.

1、多以清淡食物为主,注意饮食规律.
2、根据医生的建议合理饮食.
3、该疾病对饮食并没有太大的禁忌,合理饮食即可.