无特定人群

无传染性

一、病史及症状
多见于中,青年女性,轻者为无症状蛋白尿(<2.5g/d)或血尿,无水肿 ,高血压;多数病例可有蛋白尿,红白细胞尿,管型尿或呈肾病综合征表现,伴有浮肿,高血压或肾功能减退,夜尿增多较常见;少数病例起病急剧,肾功能迅速恶化,多数肾受累发生于发热,关节炎,皮疹等肾外表现之后,重型病例病变常迅速累及浆膜,心,肺,肝,造血器官和其它脏器组织,并伴相应的临床表现,约1/4的病人以肾脏损害为首发表现,对于生育年龄妇女有肾脏疾病时应常规检查与本病有关的免疫血清学指标,本病诊断大多参照美国风湿病学会1982年制定的系统性红斑狼疮诊断标准.
二、体检发现
急性期发热较常见;多数病人有贫血貌;面部蝶形红斑为特征性改变,可伴有关节红肿,脱发,皮疹,心脏杂音或心包积液,肝脾肿大,淋巴结肿大及不同程度浮肿或胸腹水等.

1.尿常规检查
可有不同程度的尿蛋白、镜下血尿、白细胞、红细胞及管型尿.
2.溶血性贫血
白细胞计数＜4.0×109/l,血小板＜100×109/l,血沉较快.
3.免疫学检查
血清多种自身抗体阳性,γ-球蛋白显著增高,血循环免疫复合物阳性,低补体血症.
4.重型活动性狼疮性肾炎
伴有可逆性的肌酐清除率(ccr)不同程度下降、血尿素氮和肌酐升高;终末期狼疮性肾炎ccr明显下降和血肌酐、尿素氮显著升高.
5.影像学检查
b超示双肾增大提示急性病变;双肾缩小提示慢性肾功能衰竭.
6.肾活检
不仅有助于狼疮性肾炎的确诊,还可了解病理类型、病变活动性、肾脏受损程度和决定治疗方案.

对于sle诊断明确的患者,如果存在上述肾脏受累表现,即可诊断狼疮性肾炎.
1.病理学分类
世界卫生组织狼疮性肾炎病理学分类共6型,从i型至vi型,预后依次由好到差.i型:正常或微小病变型;ii型:系膜增殖性狼疮性肾炎;iii型:局灶增殖性狼疮性肾炎;iv型:弥漫增殖性狼疮性肾炎;v型:膜性狼疮性肾炎;vi型:硬化性狼疮性肾炎.
2.狼疮性肾炎肾脏病理活动性指标
(1)肾小球细胞增殖性改变;
(2)纤维素性坏死和细胞核溶解;
(3)细胞性新月体;
(4)白金耳现象和玻璃样血栓;
(5)肾小球中性粒细胞浸润;
(6)肾间质单核细胞浸润.
3.慢性化指标
(1)肾小球硬化;
(2)纤维性新月体;
(3)肾小管萎缩;
(4)肾间质纤维化.

西医治疗:      传统治疗ln 的药物是激素,但近年的临床实践表明,用细胞毒药物治疗为主者,特别是用环磷酰胺(ctx)作间歇冲击疗法较单纯用激素疗法者疗效好得多,对ln的治疗主要是ctx加激素,而不是单纯使用激素.
1.激素:一般选用强的松作标准疗程.首始治疗阶段,成人为lmg/kg理想体重,每日晨起顿服,至8周后开始减量,每周10%(5mg),到小剂量(隔日晨1mg/kg),改隔日晨起顿服,直至维持量(隔日晨0.4mg/kg).病情特别严重者或暴发型者,亦可用甲基强的松龙1g/日,加入5%葡萄糖生理盐水300ml中,静脉滴注,每天1次,连续3天.然后口服标准疗程强的松.也可定期反复使用此冲击疗法,并在间歇期间用小剂量强的松.
2.细胞毒药物 常用的药物有ctx、盐酸氮芥、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤等.其中以ctx疗效较好.ctx能抑制ln的活动性,稳定ln的病程,减少激素的用量,其抑制特异性抗体产生的效应特别好,对消除ln的非特异性炎症和t淋巴细胞介导的免疫亦有良效.临床研究表明:ctx冲击疗法较持续用药疗效更好,而副作用更少.ctx冲击的具体方法:ctx每次0.75~1.0/m2体表面积,静脉滴注,每1~3个月冲击一次,同时口服小剂量强的松.
3.左旋咪唑 根据本病抑制性t淋巴细胞功能低下的原理,可用左旋咪唑进行免疫促进治疗.用法: 50mg/日,9天为1疗程,间歇1~2周.
4.抗血小板凝聚药物 如潘生丁、阿司匹林等.
5.血浆置换疗法 其目的在于去除血浆中抗原、抗体、免疫复合物及其他异常蛋白,清除炎症介质,并改善网状内皮系统的吞噬功能,从而控制病变的活动.可用于联合治疗、冲击治疗不能控制的弥漫性增殖性狼疮肾炎的活动期.
6.透析及肾移植 用于肾功能衰竭的患者经透析后,临床症状改善,激素和细胞毒类药物用量减少.但因患者有全身其他系统受累故透析合并症较严重.ln 肾移植已不乏报道,但移植肾有再发ln 的可能性.
7.肾功能进行性恶化的治疗 ln 时肾功能恶化的原因可分为三大类:①因狼疮活动性病变所致,包括:弥漫性增殖性肾炎、坏死性血管炎、新月体性(急进型)肾炎;②因急性肾小管或间质合并性病变所致;③因肾小球硬化所致.对于第一种情况,应及时予以积极的激素冲击治疗,必要时行血浆置换,或可使病情得到控制、稳定,对于第二种情况应予相应的保守.支持治疗,预期肾功能可于数周内好转,盲目使用激素及细胞毒类物有害无益.对于第三种情况只有行长期透析或肾移植.      中医治疗:
辩证治疗
(1)热毒炽盛:治法:清热解毒凉血.
方药:犀角地黄汤合五味消毒饮加减.药用水牛角、生地、赤芍、丹皮、金银花、野菊花、公英、地丁、玄参等.如神昏谵语,可加用安宫牛黄丸、紫雪丹之类;如抽搐,加羚羊角粉、钩藤、全蝎等;夹瘀血明显者,加桃仁、红花、茜草、益母草、泽兰等.
(2)肝肾阴虚:治法:滋补肝肾,活血清利.
方药:归芍地黄汤加减,药用全当归、赤白芍、生地、丹皮、茯苓、泽泻、山药、山萸肉、益母草、白茅根等.如兼有尿血者,加生侧柏、马鞭草、生地榆、大小蓟;夹有水湿而见下肢浮肿者,可加牛膝、车前子、汉防己;夹有瘀血者,加丹参、泽兰;若阴虚阳亢而有头晕、耳鸣者,加僵蚕、菊花、灵磁石等.
(3)脾肾阳虚:治法:健脾益肾.
方药:偏脾肾气虚者,方用补中益气汤或异功散加菟丝子、金樱子、补骨脂等,或用五子衍宗丸加党参、黄芪;若偏脾肾阳虚者,方用实脾饮或真武汤加减;若属脾虚水肿者,方用防己黄芪汤合防己茯苓汤或春泽汤加减,若属脾虚水肿夹瘀血者,方用当归芍散加减.
(4)气阴两虚:治法:益气养阴.
方药:方用参芪地黄汤或大补元煎加减,若见阴阳两虚者可用地黄饮子或参芪桂附地黄汤以双补阴阳.若有瘀血可加丹参、泽兰、益母草等,或酌加虫类药;如瘀浊可加法夏、橘红、贝母、栝蒌、胆南星、鲜竹沥等;如水肿可加牛膝、车前子、防己等,如湿热可配合三妙丸或三仁汤、黄芩滑石汤之类.        中西医结合治疗:        目前对本病的治疗尚无十分理想的方法,皮质激素等虽对大部分患者能暂时控制病情,但大剂量和长期使用激素所引起的副作用和并发症亦是一个严重的问题.甚至有些病例虽已用了大剂量激素等,病情仍未能完全控制,所以本病的治疗仍是当前医学界的难点.目前多数 医家主张中西医结合治疗,取二家之长,以提高疗效.其具体方法一般如下,在狼疮性肾炎的初期或活动期,表现为热毒炽盛或阴虚火旺证候时,以西药皮质激素和环磷酰胺为主,辅以中药滋阴清热、凉血活血之法,以便使病情迅速得到控制,且能减少西药的副作用.在激素减至半量以下时出现气阴两虚的表现,则要加用黄芪、太子参、白术、山药等益气养阴之品,并逐渐以中药治疗为主.在激素减至维持量,出现皮质功能减退综合征时,则宜加用温补脾肾之品,如巴戟、仙茅、菟丝子等,并逐渐以中药代替激素,或长期用维持量激素配合中药治疗.       疗效评定标准:
好转:同急性肾炎或肾病综合征.

1.心理护理:疾病或服用激素可引起体态、容貌改变,不能生育及严重患者的部分功能丧失,使病人情绪低落,思想负担过重,对生活失去信心,拒绝治疗.家人应多给病人谈心,让病人感到社会的温暖和周围人的爱心,增加对治疗的信心,并说明药物反应是可逆的.
2.饮食护理:应进高热量、高维生素、低盐饮食,除肾功不全外可给高蛋白饮食,有条件可长期服用牛奶,尤其是初乳,因初乳中含大量抗体,可增加机体免疫力.
3.日常护理:户外活动时面部可涂氯喹冷霜,穿长袖衣裤,戴宽边帽,减少阳光照射,以免皮损加重.室内应有窗帘.做好口腔护理,可用4%苏打水漱口以预防霉菌感染,已有口腔霉菌感染可口含制霉菌素50万单位日三次,或用1~4%克霉唑溶液漱口,每日3~4次.对指、趾、鼻尖、耳垂等部位广泛小动脉炎合并雷诺现象者,应注意保暖以免肢体末梢冻伤和坏死.
4.用药护理:狼疮性肾炎治疗专家应指导病人正确使用糖皮质激素.病情控制后可采取每日或隔日上午7:00~8:00时服药,以减少药物对肾上腺皮质的抑制作用,且采取逐量减药的方法,以免引起“反跳”现象.
5.要防治感冒和感染: 一旦出现感染应及时大量应用抗生素.狼疮性肾炎患者在家护理时,要时刻防治感冒,注意御寒保暖;如果感冒后,要遵照医嘱,服用肾毒性小的感冒药,如维c银翘片、双黄连口服液、板蓝根冲剂等.
6.康复锻炼护理:狼疮性肾炎病人要有充足的睡眠,以减轻疲劳,同时可适当参加各种活动、家务劳动和丰富的文娱活动,农民可进行轻的体力劳动.
7.狼疮性肾炎患者缓解发作交替进行,若症状复发需及早就医.过劳、感染、生育常是复发的诱因,应注意避免.育龄妇女应避孕,有多脏器损伤者应终止妊娠.对脏器损害不明显,病情长期静止,家庭中有迫切生育愿望者,在医生指导下也有平安分娩、母子安全的先例,但一定要在严密的医疗监督下进行.

预防狼疮性肾炎主要有以下几种措施:
一、重视体质因素
系统性红斑狼疮近亲发病率高达5％一12％,同卵孪生发病率高达69％,狼疮患者亲属中其它自身免疫病如类风湿,皮肌炎,硬皮病,干燥症及牛皮癣等发病率也高,黑人和亚洲后裔发病率高于白种人,这些均提示狼疮受遗传因素影响,而女性多发,患者睾丸酮水平偏低,则说明内分泌因素,尤其是雌激素在狼疮患者体内的水平与狼疮性肾炎的发病有关,因此,对于有自身免疫病发病基础的红斑狼疮患者,包括亲属中有自身免疫病者,都应当高度警惕,一旦患病就应想到自身免疫病,一旦患上自身免疫病,则应积极治疗,防止发生狼疮性肾炎以致造成肾损害.
二、积极治疗病毒感染
近年实验研究发现,病毒感染可能与系统性红斑狼疮的发生有关,因此,我们应积极治疗各种病毒感染,尤其是对于上呼吸道病毒感染这样的"小病",决不能掉以轻心,因为"风为百病之长",许多大病都是以伤风感冒为始发病因而危害人群的.
三、注意药物毒性
与红斑狼疮有关的药物有肼苯哒嗪,普鲁卡因酰胺,异烟肼,甲基多巴,氯普吗嗪及奎尼丁等,尤以前二者为常见,可能与药物中肼,胺,巯基团有关,因此对于有狼疮遗传学基础的红斑狼疮患者,应注意到这些药物可能对红斑狼疮患者产生的毒性.
四、避免日光曝晒
紫外线照射加重狼疮性肾炎病情较为常见,因为紫外线可使dna转化为胸腺嘧啶二聚体,而使抗原性增强,促使系统性红斑狼疮发生,因此,狼疮性肾炎患者在日常生活中应避免在强烈的日光下长时间曝晒,以减少紫外线过度照射造成的肾损害.