无特发人群

无传染性

1. 病程较长,自出现症状到就诊时间多在1年至数年之间,自出现症状到确诊平均约为8年.
2. 多发性皮样囊肿已有报道,以颅内和椎管内同时发生为多见.并有家族性发病.
3.伴发畸形 皮样囊肿可合并其他先天性畸形,如颈枕区颅骨畸形、颅骨裂、脊柱裂、内脏转位等.
4.症状与体征 多数病人以颅内压增高为常见症状,位于颅后窝者可有共济失调、走路不稳、眼球震颤等小脑损害症状.位于鞍区者可出现视力、视野障碍,其他症状有癫痫、偏瘫等.皮样囊肿常伴有皮瘘,这是皮样囊肿的重要临床特点.皮瘘的瘘管可以是开放性,也可是闭锁性,或仅有一纤维束带.皮瘘多位于中线部位,偶发生在侧位.颅内皮样囊肿以枕部皮瘘最常见,其次为顶部、额鼻部.
皮样囊肿所在部位较深,不与表层的皮肤相粘连,质柔而韧,有较大张力,其基底部常和深部组织如筋膜或骨膜等粘连而不可移动,并可因其长期压迫,在局部骨面上形成压迹.脂肪瘤呈扁平分叶状,位于皮下,用手指沿肿物两侧相向推挤局部皮肤,可出现橘皮样征.
根据发病年龄及临床特点,尤其是伴有皮瘘者,可做出诊断,无皮瘘者可借助放射学检查进行定位诊断,但术前定性诊断有一定困难.

皮损组织病理显示囊肿为单房,囊壁较厚,类似完整或不甚完整的皮肤结构.最内层为角质层,其余各层为颗粒层、棘细胞层和基底层及真皮层.真皮组织可见有毛囊、皮脂腺、小汗腺和顶泌汗腺等组织.囊腔内可见皮脂、上皮碎屑、毛发和较黏稠液体.卵巢皮样囊肿(囊性畸胎瘤)或腹内播散性皮样囊肿囊腔内包含甲、毛发、软骨或骨成分.囊壁包含皮肤附属器结构如毛囊、小汗腺、大汗腺,偶尔可包含牙齿或神经.

诊断
①病史:多见于儿童及青少年,囊性肿物,缓慢生长变大,一般无自觉症状;
②临床检查:囊性肿物,皮样囊肿好发于口底区,与周围无粘连,触诊可及面团样柔韧感;
③穿刺检查:皮样囊肿可抽出乳白色豆渣样分泌物.
鉴别诊断
①舌下腺囊肿②鳃裂囊肿③甲状舌管囊肿.

治疗
手术治疗为其惟一治疗方法,伴有皮瘘者应连同瘘管一同切除.由于皮样囊肿多位于颅底颅后窝,包膜与周围组织粘连,因此,囊壁完全切除有困难.对于脑重要部位的皮样囊肿,不必强求全部切除囊壁,可做部分切除.硬膜外皮样囊肿伴有皮瘘者,勿切开硬膜以防颅内发生感染而导致死亡.整个手术过程中勿使囊内容物进入蛛网膜下腔,以免发生术后“无菌性脑膜炎”,一旦发生要不断腰穿放液或脑室引流,应用抗生素及激素等.有皮肤窦时应一并切除.术后放疗很少有效,既不能缩小肿瘤也不能预防肿瘤的复发.切除眼角部位的皮样囊肿时应注意有时囊肿与硬脑膜相连.如误伤硬膜而未及时处理,则可形成脑脊液漏.

日常护理
鼓励患者树立战胜疾病的信心,调动病人的主观积极性,保持乐观精神,避免紧张情绪.
注意保持充足的睡眠,避免过度劳累,注意劳逸结合,注意生活的规律性.
合理饮食,饮食宜清淡,忌辛辣刺激性食物.

专业指导
此病属于先天性疾病,只需预防手术切除过程中出现的残留,避免复发.表皮囊肿是神经发生滞留引起的一类疾病,属于良性肿瘤.由于囊内充满了角质所以又名角质囊肿.在术后就要做好个人卫生,勤快换衣服,剪指甲,保持皮肤的干净.不能用手指头去挤压伤口,避免伤口的感染.要在术后注意服用抗消炎的药物,抗病菌感染的药物等等.此外还要保持患者心情的舒畅.