无特定人群

无传染性

患者多为女性,年龄多在20~40岁,皮损好发于面部,特别是两颊和鼻梁,呈蝶形分布,其次好发于口唇,耳部,头皮,手背和手指等处,皮损的特征表现是有持久性盘状红斑,边缘清楚,略微隆起,色素较深,为黄豆至指甲大小,呈圆形盘状或不甚规则,表面毛细血管扩张,并覆以黏着性鳞屑,若剥离鳞屑,可见其下扩张的毛囊孔,鳞屑底面有很多刺状角质隆起,栓在毛囊口中,在病情发展过程中,皮损逐渐扩大并增多,可融合成以鼻梁为中心,两颊为双翼的蝶形红斑,外周的耳郭,颞颥甚至头皮均可受累,皮损发生于耳郭时,软组织可受累,呈枯萎状,头皮受累时头皮萎缩,头发脱落,为暗红色,浅红或带白色的斑片,手背,手指和足背可同时发病,个别病例,面部,双手背和手指可全部受累,呈鲜红色,覆以薄痂,手指尖端可长出鸟爪样角质增生,足部皮损主要见于足底两侧和足跟,覆以大片淡红色鳞屑,少数病例,皮损累及唇和口腔黏膜,表现为灰白色角化过度,可形成糜烂和浅溃疡,最后出现萎缩,可有不同程度的瘙痒和灼热感.
本病有3种变异型:单纯红斑型皮损为红色斑点或丘疹,局部轻度脱屑及略水肿;肥厚型皮损是由隆起的硬结及角化过度的皮肤组成,该型一般位于面部及上肢伸侧,容易被误诊为肥厚性银屑病或肥厚性扁平苔藓;深部型皮损是一种少见的皮损,表现为皮肤深部有结节,常伴有盘状皮损,皮下脂肪可发生脂膜炎,皮损区可留下深的局部凹陷.

1.实验室检查
血清免疫学检查:抗核抗体可阳性,类风湿因子可阳性,免疫球蛋白(igg、iga、igm)可同时升高,抗ena抗体可阳性.
2.组织活检
组织活检对诊断具有重要意义.
3.狼疮带试验(lbt)
有助于le的诊断及鉴别.

诊断根据主要发生于20~40岁女性面部鲜红色或淡红色斑,边缘清楚,或多或少呈蝶形分布,其上覆有黏着性鳞屑,其下有扩大的毛孔,诊断一般不难,病理检查有助于确诊.
鉴别诊断
1.慢性多形性日光疹:斑片样多形性日光疹与本病相似,在早期,无论在临床还是在病理上均难以区分,但用一定剂量的紫外线照射,可诱致斑片样多形性日光疹病人的正常皮肤发生日光疹,而对狼疮病人的正常皮肤不能诱发皮损,借此可将两者加以鉴别.
另外,慢性多形性日光疹的皮损在暴露于日光的部位,皮损无黏着性鳞屑和萎缩.
2.脂溢性皮炎和银屑病脂溢性皮炎或早期银屑病:可呈蝴蝶形,以鼻梁为中心分布于面部,可与盘状红斑狼疮相混淆,但皮损活检组织学改变有明显不同,此外,脂溢性皮炎一般对局部治疗反应良好,而本病对局部治疗反应不佳.
3.基底细胞上皮瘤:浅表性基底细胞上皮瘤可类似于本病的孤立性皮损,但其皮损边缘进行性扩张,皮损周围毛细血管扩张,中心覆以鳞屑,可发生萎缩,这种皮损虽与本病的静止皮损相似,但两者的病理改变截然不同.
4.皮肤淋巴细胞浸润:主要累及面部,临床上容易与早期慢性盘状红斑狼疮相混淆,皮损为盘状,略隆起,带红色,开始表现为小的斑片,逐渐向周围扩大,中心无鳞屑,也无毛囊过度角化,可不形成瘢痕而自行消退,皮损的组织病理改变主要在真皮内,表皮可出现轻度肿胀,表皮-皮交界区完整,真皮内有边缘清楚的致密淋巴细胞浸润灶,浸润细胞为小淋巴细胞,常位于血管和附属器周围,因皮肤淋巴细胞浸润对抗疟药物及糖皮质激素治疗效果良好,所以有的作者认为它是本病的一种特殊类型.

(一)治疗
1.一般防治 为了防止本病的发展或恶化,宜采用下列措施:①避免饮酒和过度疲劳;②如对日光过敏,外出时面部可搽用防光剂(如5%宁软膏)、撑伞或戴宽帽、穿长袖衣服和长裤,避免在烈日下暴晒;③避免受凉、感冒或其他感染.
2.全身治疗
(1)抗疟药:氯喹0.25g,1~2次/d,病情好转后减量,有时每周0.25~0.5g即可控制病情发展.疗程视病人的耐受情况和病情而定.
(2)环磷酰胺静脉用药,400~600mg静滴,每周1次.也可150~300mg/d,分2~3次口服.
(3)糖皮质激素:对某些播散型病人,使用氯喹治疗无效或不能耐受时,可考虑该种药物的使用,并且应尽量用小剂量与其他抗风湿药物联合用药以提高疗效,减少副作用.
(4)中药六味地黄汤加减,大阴补丸或雷公藤制剂等.
3.局部治疗
(1)小片皮损可用二氧化碳雪或液氮冷冻疗法20~30s,1次不愈可重复治疗.
(2)利用去炎松霜、地塞米松(皮炎平)、氟轻松(肤轻松).涂药后再用塑料薄膜覆盖包扎.
(二)预后
较好.部分病人可转变为系统性红斑狼疮.

1.树立乐观情绪,正确地对待疾病,建立战胜疾病的信心,生活规律化,注意劳逸结合,适当休息,预防感染,避免饮酒和过度疲劳.
2.去除各种诱因,包括各种可能的内用药物,慢性感染病灶等,避免刺激性的外用药物以及一切外来的刺激因素.
3.避免日光曝晒和紫外线等照射,特别在活动期,需要时可加涂防日光药物如3%奎宁软膏,复方二氧化钛软膏,15%对氨安息香酸软膏等,其他如寒冷,x线等过多暴露也能引起本病的加剧,不可忽视.
4.对肼酞嗪,普鲁卡因,青霉胺,抗生素和磺胺药要合理作用.
5.患者应节育,活动期需避免妊娠,若有肾功能损害或多系统损害者,宜争取早作治疗性流产.

去除各种诱因,包括各种可能的内用药物,慢性感染病灶等,避免刺激性的外用药物以及一切外来的刺激因素.避免日光曝晒和紫外线等照射.