类癌瘤缺乏特殊征象,诊断颇为困难,临床上往往被忽略或误诊为阑尾炎,克隆病,肠癌等疾病,当类癌瘤出现类癌综合征时,诊断较易,典型者表现为皮肤潮红,腹泻,腹痛,哮喘,右心瓣膜病变和肝肿大等,血清5-ht含量增加和尿中5-hiaa排出增多,对诊断有意义,如超过261.5~523μmol/24h,诊断即可成立,肿瘤的组织学检查可获得确诊.
类癌的原发部位以及有否转移,需要根据病情选择以下检查:
①消化道内镜检查及活检;
②支气管镜检查可确定位于支气管的类癌;
③选择性血管造影对肠道类癌有帮助;
④b超或ct检查可了解类癌肝转移情况;
⑤直肠指诊和直肠镜检查有助于直肠类癌的诊断,类癌瘤本身症状不明显或仅有局部症状,而类癌综合征则常有明显的全身症状,直肠类癌常常在普查时意外被发现.
(一)类癌瘤的局部症状
1.右下腹痛阑尾类癌可引起管腔阻塞,故常导致阑尾炎,表现为右下腹痛.
2.肠梗阻症状小肠类癌及其转移性肿块可引起肠梗阻,出现腹痛,腹胀,肠鸣,恶心,呕吐等症状.
3.腹部肿块少数类癌可发生腹块,恶性类癌侵犯周围组织或转移,常出现腹块.
4.消化道出血胃或十二指肠类癌可发生上消化道出血;肠道类癌也可有便血或隐性出血,并可引起贫血.
5.呼吸道症状支气管类癌最常见的表现为呼吸系症状如咳嗽,咳痰,咯血,胸痛等.
(二)类癌综合征的全身症状大多由恶性小肠类癌发生肝转移后引起,也可由支气管,胃,胰,甲状腺,卵巢等处的类癌产生.
1.皮肤潮红63%~94%的病人可以有此症状,多发生于上半身,以面颈部为主,皮肤呈鲜红色的发作性改变,胃类癌由于可能分泌组织胺,因此可出现类似荨麻疹的皮肤潮红斑块,潮红发作时可伴有发热感,流泪,心悸,低血压,面部及眼眶部浮肿,发作程度及持续时间不等,多数约持续1~5分钟,病久后可持续数小时,开始时数天或数周发作一次,以后可增加至一天数次,可以在情绪激动,体力活动,饮酒,进食酪胺含量高的食品,注射钙,儿茶酚胺类药物等时促发症状,发作多年后,皮肤毛细血管及小静脉可呈慢性局限性扩张,造成固定性的皮肤青紫色改变,多表现于面,鼻唇部,与长期二尖瓣狭窄的病人相仿.
2.胃肠症状主要表现为肠蠕动亢进,可以引起发作性腹部绞痛,肠鸣,可以有自软便至发作性水样便的腹泻,里急后重感等,胃肠道症状见于68%~84%的病人,多数同时具有皮肤发作性潮红,仅15%的病人无潮红症状,少数病人可出现吸收不良综合征,引起明显营养状况低下.
3.呼吸道症状可以发生小支气管痉挛,引起发作性哮喘,见于8%~25%的病人,此症状有时可以早于其他症状的出现,以致误诊为过敏性疾患,与皮肤潮红一样,亦可受情绪激动,体力活动等促发.
4.心血管症状见于11%~53%的病例,长期患病后可以发生心内膜下纤维化,影响瓣膜部,以右心明显,左心较轻,临床上后期可有半数病例检查出心瓣膜病,以三尖瓣闭锁不全和肺动脉瓣狭窄较为多见,可以引起右心衰竭,心内膜下纤维化可能是由于类癌释放的5-羟色胺所引起,肺内含有较多的单胺氧化酶,可以使之灭活,因此仅在自右至左的分流及支气管类癌时左心才易受累,如发生于左心室时,以二尖瓣病变为主,与风湿性心脏病相似,心脏病变多为类癌病人的主要死因.
5.其他表现90%以上的病人有肝转移,常常有肝肿大的体征,部分病例在后期可以出现皮肤棕黄色色素沉着及过度角化,呈糙皮样改变,也可发生肌病,表现为Ⅰ型及Ⅱ型肌纤维萎缩,关节病,表现为关节部僵硬,活动时疼痛,x片可见指间关节受侵蚀,指骨内多数囊肿样透亮区,指间关节及掌指关节之近关节区骨质疏松.
临床上,凡有下列情况者应考虑类癌瘤可能:
①右侧腹部肿块,长期体重减轻,有腹泻病史者,应疑及小肠类癌可能;
②出现用其他原因不能解释的间歇性腹泻,面部毛细血管扩张,阵发性潮红,哮喘或精神症状者,提示类癌综合征存在,如伴有肝肿大,更应考虑本病之可能;
③慢性低位肠梗阻伴有便血,病程相对较长,一般情况尚好者,应考虑到结肠类癌瘤之可能;
④年轻患者无吸烟史,出现肺部肿块,长期生存,而能除外其他病变者,提示支气管肺类癌瘤可能.
(三)类癌瘤的分型williams根据类癌瘤起源的部位不同有着不同的特性,将类癌瘤分为三型,三者在细胞学,组织化学,生物化学和临床表现上不同,在治疗上也有差异.
