15岁-40岁女性

无传染性

常见症状:关节疼痛、肌痛
1.早期表现 最常见的早期症状为发热、疲劳、体重减轻、关节炎(痛).较常见的早期表现为皮损、多发性浆膜炎、肾脏病变、中枢神经系统损害、血液异常及消化道症状等.
2.系统性表现
(1)发热:85%以上的病人于病程中可有不同程度发热,有的可长期持续发热而无其他症状及明显的实验室发现,但多伴有ana阳性.发热多见于急性起病者,部分病人高热与继发感染有关,尤其多见于长期接受大剂量激素治疗的病人,但多数病人发热为本病的固有特征.
(2)关节肌肉症状:有关节痛者占90%以上,常为先发症状,且常与皮损、发热和其他内脏损害同时发生.典型的特征为发作性对称性关节痛、肿胀,常累及手指的远端小关节、指间关节、掌指关节、腕关节和膝关节,也可累及其他关节.与类风湿关节炎相比,本病关节炎发作仅持续数天,可自行消退,间隔数天到数月后又可再度复发.发作消退后,不伴有骨质侵蚀、软骨破坏及关节畸形.长期应用糖皮质激素的病人,5%~10%发生股骨头或肱骨头坏死.
约半数病人于病情恶化期可出现肌痛和肌无力,尤其上、下肢近端明显.在梳头和爬楼梯时可出现肌无力,其发生与长期应用大剂量激素有关.约10%病例可发生多发性肌炎.
(3)皮肤损害:80%的病例可出现皮肤损害,以皮疹为最常见,亦是本病的特征性表现.皮疹表现多种多样,有红斑、丘疹、毛囊丘疹、水疱、血疱、大疱、结节、毛细血管扩张、紫癜、瘀血斑、渗液、糜烂、结痂、坏疽、溃疡、萎缩等,可为其中之一种或几种同时或先后发生,全身任何部位均可发生.典型皮损为发生在面部的蝶形红斑,对称性分布于双侧面颊和鼻梁,边缘清楚,为略微隆起的浸润性红斑(图3).初起为丹毒样或晒斑样,以后逐渐变为暗红色,有时红斑可出现水疱和痂皮,继之出现粘着性鳞屑、毛囊角质栓和毛细血管扩张.皮疹在光照后加重,可在1~2周之后自行消退.皮疹消退后多形成瘢痕和发生色素沉着或色素脱失和萎缩.有时皮疹可累及下颏、双耳、头皮和颈部.皮疹复发常发生于病情恶化期.20%~30%的病人对日光过敏,表现为暴晒日光后,皮肤暴露部位(面部和前臂伸侧)可发生皮疹,偶尔出现全身性荨麻疹或大疱样皮损,可伴有瘙痒感或灼痛感.光过敏严重时可诱发皮外型系统性红斑狼疮.　(4)血液学:几乎所有病人在病程中都可出现血液学改变,其中以贫血为最常见,这与微血管病变、铁的利用障碍、慢性肾脏病变等因素有关.约10%病人可出现自身免疫性溶血性贫血,常伴有脾大,以致被误诊为脾功能亢进.虽然本病溶血性贫血的发生率较低,但显示这种特征的直接coomb试验阳性率高达65% 以上.该试验阳性而又无溶血表现者,其红细胞表面常覆有c3或c3裂解产物.有溶血表现者,其红细胞膜既覆有c3又覆有igg,有时也可仅覆以igg,这种抗体属温性抗体.此外,本病的冷凝集素也可引起溶血性贫血.本病的另一个血液学异常为输血反应的发生率高,且反应程度也较严重,往往对本病可造成不可逆转性病情恶化,甚至造成死亡,临床工作者必须对此高度警惕.另外,形成次要血型抗原的抗体也明显升高.个别病人可发生再生障碍性贫血,但对激素治疗反应良好.白细胞减少也是本病常见的血液学表现,中性粒细胞和淋巴细胞都减少,后者中的t细胞和b细胞均可减少.淋巴细胞减少与病情活动有关.本病对感染的反应性不良,即使继发严重感染,白细胞也无明显升高.本病白细胞减少是由于体内存在抗白细胞抗体而导致白细胞溶解破坏所致.白细胞减少的另外原因是骨髓生成障碍,系血清中存在抑制骨髓细胞形成因子所致.白细胞除在量的方面有减少外,尚有质的异常,表现为吞噬功能降低及产生白细胞趋化因子减少.　(5)肾脏病变:最为常见.对本病进行常规肾活检显示,几乎都有肾损害,仅半数病例有临床症状.狼疮肾脏病变主要为肾炎和肾病综合征.狼疮性肾炎病人的尿中可出现红细胞、白细胞、蛋白和管型.肾功能早期正常,随着病程延长,肾功能亦逐渐恶化.晚期可出现尿毒症.尿液镜检时,在高倍镜下每视野红细胞和白细胞数大于5个,提示有肾小球肾炎;如果中段尿中红细胞和白细胞数持续大于5,则提示为活动性损害,若尿中经常有少量蛋白则更是如此.尿中其他成分也可相继出现,开始可有透明管型、细颗粒管型,继而出现粗颗粒管型、白细胞管型、红细胞管型.狼疮肾炎可发展为肾病综合征,出现渐进性水肿,从下肢开始,并可累及疏松组织如眼睑等.重者可发生胸腔积液、腹水,血浆总蛋白低于35g/l,白蛋白/球蛋白比例倒置,尿蛋白排出量每天在3g以上,血胆固醇高于 7.8mmol/l,蛋白电泳示α2β球蛋白升高,而γ球蛋白在蛋白尿显著时降低.狼疮肾病综合征常见于膜型肾小球肾炎、弥漫性增殖型肾小球肾炎,偶见于局灶性增殖型肾小球肾炎.高血压是狼疮肾炎的特征表现,由各种类型的肾脏病变所引起.一旦出现高血压,则意味着肾脏的病变在恶化,因此,有效地控制高血压对于控制sle的病程起重要作用.
本病也可发生肾小管损害,中度以上的肾小球病变伴有间质性肾炎,可引起肾小管酸中毒,但通常较轻.个别病例以肾小管酸中毒为主要临床特征.肾小管受损主要由于免疫复合物沉淀于肾小球间质所致.肾盂肾炎也是本病常见的并发症,它可加重肾实质的病变,加重病情.肾脏病变最终引起功能不全,是本病的死亡原因之一.
(6)心血管系统症状:系疾病本身及长期接受激素治疗所致.心脏损害见于2/3以上的病人,包括心包炎、心肌炎和心内膜炎等,其中以心包炎为最常见.慢性心包病变有心包纤维增厚,可无临床症状或症状很轻,仅表现为反复发作性胸痛.少数病人心脏听诊时可闻及一过性心包摩擦音.急性心包炎常有心包积液,并可引起心包填塞症状.
2%~8%病人有冠状动脉病变,系免疫复合物沉积于冠状动脉引起局部血管炎,长期接受激素治疗所引起的高脂血症、肾性高血压长期加重心脏负荷等因素引起.常表现为心绞痛、心肌损害及心力衰竭等.
心肌炎较心包炎少见,但也为本病的主要表现,可为全心炎的一部分,并容易波及心脏传导系统.本病心肌炎的临床表现为心脏扩大、充血性心力衰竭、心律失常和传导障碍.心衰时用洋地黄治疗无反应,且容易中毒,应用激素则反应良好.
狼疮性心内膜炎常累及二尖瓣叶、腱索及主动脉瓣造成相应的心瓣膜病变,以瓣膜反流为主.临床上极易误诊为风湿性心脏病(二尖瓣病变或主动脉瓣病变,或者联合瓣膜病变).心脏外科对瓣膜病变矫正后,心衰症状可暂时缓解,但数月或数年后心衰症状更加恶化,甚至导致死亡.对此心血管外科工作者必须提前仔细鉴别心脏瓣膜病变的病因,并权衡手术利弊.
部分病人早期可有肢端痉挛、血栓性静脉炎和闭塞性脉管炎.个别病例尚可发生急进性冠状动脉瘤,既可为血管壁内型,也可为血管壁外型.此外与血管炎、激素诱发高血脂、肾性高血压有关,因而本病心肌梗死发病率较高,也是本病的另一死亡原因.
(7)呼吸系统:见于50%~70%的病人,胸膜、肺实质和肺血管均可受累,其中以胸膜炎为最常见,表现为发作性胸痛,持续数小时至数天不等,有时伴有不同程度的胸腔积液,可为单侧也可为双侧,还可累及纵隔胸膜.肺实质病变有几种非特异性改变,即毛细支气管扩张、肺泡隔斑点性缺损、全肺局灶性小泡性肺气肿、慢性肺间质纤维化.最常见的肺功能障碍为气体弥散功能下降,肺活量下降.狼疮性肺炎多累及肺的1叶或数叶,呈一过性肺小片状浸润,常于数天后消失,并具有多部位、游走性复发的特征.本病肺炎最严重的症状为持续性肺泡型浸润,通常可累及双下肺野,起病急骤,临床表现为重度呼吸困难、呼吸过速、缺氧、发绀,此种肺部病变的病死率极高.少数病例发生肺间质纤维化,表现为
缓进性呼吸困难,呼吸过速和缺氧,病程长者可引起肺动脉高压.
由于毛细血管漏出和弥漫性肺血管炎,故偶尔可引起严重的肺泡出血和肺水肿,其症状类似肺出血-肾炎综合征.此种病人多在短期内死亡.
(8)消化系统:可发生于半数以上的病例,表现为腹痛,尤以狼疮危象为明显,常误诊为急腹症.可伴有腹水,且常反复发作.胃肠道血管炎是本病非特异症状,多为一过性.少数病人可发生溃疡性结肠炎、胰腺炎和食管运动障碍.肝大是本病的一种常见体征.常有不同程度的肝功能改变,这种改变与疾病本身的性质、药物中毒有关.狼疮性肝炎经治疗后肝功能可很快恢复正常,药物所致者停药后肝功能即恢复正常.肝大者常伴有脾大.少数病人可出现腮腺肿大,易误诊为腮腺炎.还可发生舍格伦综合征.
(9)神经系统症状约见于50%以上的病人,常累及中枢神经系统,可出现各种形式的神经病和精神病,如神经官能症,癫痫,脑器质性病变,脊髓和周围神经病变等.精神、神经系统症状可以是首发症状,但更常见于病程中或晚期,有人称此为狼疮脑病或神经精神型红斑狼疮.
①癫痫:为常见的中枢神经病变之一,发生率为15%,儿童患者更高.癫痫发作成为sle最危险的急症之一,其发作绝大多数为大发作,少数可为小发作、精神运动性发作.通常对抗癫痫治疗反应良好,但很难完全控制症状,糖皮质激素治疗可降低其发作阈值.
②头痛:约占10%,可表现为波动性头痛、周期性偏头痛,多伴有其他全身症状如发热、皮损等,与病情活动有关.
③中枢神经系统血管病变:约见于15%的病人,表现为脑血管病变,其中以偏瘫失语者略多,其他有轻瘫性横贯性脊髓炎、截瘫、假性脑瘤、小脑和锥体外系或丘脑下部功能障碍、舞蹈症、脑神经麻痹、无菌性脑膜炎、吉兰-巴雷综合征、周围神经炎、蛛网膜下腔出血和视野盲点等.
④周围神经病变:表现为各种感觉和运动障碍,尤以下肢明显的感觉运动障碍,四肢呈手套、袜套样感觉减退,麻木疼痛,有时为紧束性疼痛或刺痛.少数病例表现为肢体发作性抽搐,伴有轻度感觉障碍.周围神经病变多为一过性,经治疗后,随病情缓解可自行消失.这些症状可能是因为继发于血管炎,伴随神经营养不良而发生的变化.
⑤多动症:表现为舞蹈症,可呈全身性或半身性,常为首发症状,可反复发作.
⑥颅内高压症或无菌性脑膜炎:前者表现为剧烈头痛、呕吐,后者表现为头痛、呕吐、脑膜刺激征.
⑦精神失常:常见于大多数病例,可以是sle的首发症状,但多数在病情加剧时才出现.最常见的精神症状是抑郁状态.另一种常见的精神障碍是精神分裂症样表现,可能与脑血管炎、脑器质性损害有关.反复发作者预后较差,常遗留有痴呆、人格障碍、智力低下.以呆滞抑郁为主的精神障碍起初表现为表情淡漠、少言、逐渐出现失眠、直视、表情呆滞、动作迟缓、记忆力差、不识亲友、生活不能自理等.以兴奋为主的精神障碍表现为失眠、多梦、情绪高涨、表情轻松、说话滔滔不绝、口若悬河、哭笑无常、甚至打人骂人.激素治疗伴随的精神障碍表现为失眠、多梦、兴奋、多语、焦虑、易激动、继之可出现幻觉、情感障碍、哭闹、乱语、打闹、拒绝治疗等.其他精神障碍一般出现于病情活动期、病危期和晚期,多伴有脑器质性病变.
(10)五官症状:多表现有眼部症状,以眼底改变为主,其特征为视网膜有白色渗出,出血,水肿,视盘水肿,小动脉变细,边界有清楚的棉花状渗出物,内含细胞样体.还可发生结膜炎、浅表性巩膜炎.个别病例表现为顽固性牙痛、牙周脓肿.
(11)淋巴结:本病常有不同程度的淋巴结肿大,以腋窝处淋巴结肿大为明显,其次为颈部,偶尔可发生全身淋巴结肿大.内脏淋巴结肿大多见于肺门、纵隔和支气管分叉处,后者可引起肺中叶综合征.
(12)狼疮危象:系本病的一种恶化表现.其表现为高热,全身极度衰竭和疲乏,严重头痛和腹痛,常有胸痛.还可有各系统的严重损害如心肌炎、心力衰竭和中枢神经系统症状,表现为癫痫发作、精神病和昏迷,伴发局部感染或败血症等.如肾脏受累,肾功衰竭可导致死亡.

1.一般检查
由于sle患者常可存在多系统受累,如血液系统异常和肾脏损伤等,血常规检查可有贫血、白细胞计数减少、血小板降低;肾脏受累时,尿液分析可显示蛋白尿、血尿、细胞和颗粒管型;红细胞沉降率(血沉)在sle活动期增快,而缓解期可降至正常.
2.免疫学检查
50%的患者伴有低蛋白血症,30%的sle患者伴有高球蛋白血症,尤其是γ球蛋白升高,血清igg水平在疾病活动时升高.疾病处于活动期时,补体水平常减低,原因是免疫复合物的形成消耗补体和肝脏合成补体能力的下降,单个补体成分c3、c4和总补体活性(ch50)在疾病活动期均可降低.
3.生物化学检查
sle患者肝功能检查多为轻中度异常,较多是在病程活动时出现,伴有丙氨酸转氨酶(alt)和天门冬氨酸转氨酶(ast)等升高.血清白蛋白异常多提示肾脏功能失代偿.在肾脏功能检查中尿液微量白蛋白定量检测,有助于判断和监测肾脏损害程度及预后.发生狼疮性肾炎时,血清尿素氮(bun)及血清肌酐(cr)有助于判断临床分期和观察治疗效果.
sle患者存在心血管疾病的高风险性,近年来逐渐引起高度重视.部分sle患者存在严重血脂代谢紊乱,炎性指标升高,同时具有高同型半胱氨酸(hcy)血症.血清脂质水平、超敏c反应蛋白(hs-crp)和同型半胱氨酸血症被认为是结缔组织病(ctd)相关动脉粥样硬化性心血管疾病(ascvd)有效的预测指标,定期检测,可降低降低心血管事件的危险性.
4.自身抗体检测
目前临床开展的sle相关自身抗体常规检测项目主要有抗核抗体(ana)、抗双链脱氧核糖核酸(抗dsdna抗体)抗体、抗可溶性抗原抗体(抗ena抗体)(包括抗sm、抗u1rnp、抗ssa/ro、抗ssb/la、抗rrnp、抗scl-70和抗jo-1等)、抗核小体抗体和抗磷脂抗体等.对于临床疑诊sle的患者应行免疫学自身抗体检测.acr修订的sle分类标准中,免疫学异常和自身抗体阳性包括:抗sm抗体、抗dsdna抗体、抗磷脂抗体和ana阳性.
5.组织病理学检查
皮肤活检和肾活检对于诊断sle也有很大的帮助,皮肤狼疮带试验阳性和“满堂亮”的肾小球表现均有较高的特异性.

中医诊断:      ①热毒炽盛型:
高热或高热不退,面及其他皮肤红斑、出血斑,日光照射后病情转剧或骤发,也可对各种可疑致敏食物(如海鲜、厚味、贝壳类、鲜牛奶等),甚至可疑致敏抗生素(如青霉素、先锋霉素)及降压药(如肼苯哒嗪、心得安)等、某些中药(如含朱砂汞、铅类中成药)发生过敏并使发热增剧或病情恶化.发热时面红.蝶形红斑色紫红.高热时烦躁口渴喜冷饮、关节酸痛、肌肉疼痛无力、目赤唇红、烦热不眠、精神恍惚.严重时神昏、谵语、抽搐,并可见吐血、衄血、便血等出血症状.舌质红或紫暗或红绛、可口舌生疮、苔黄腻或黄干或白腻或光面舌,脉弦数,大便秘结、小便短赤.
②阴血虚亏型:
长期低热,手足心热,心烦无力,懒言,面浮红,自汗、盗汗,腰关节疼痛,舌质红、镜面舌或苔白,脉细数而软.
③毒邪攻心型:
心悸、心慌、气短、胸闷、烦热、自汗、面色苍白、四肢逆冷,脉细弱或结代,舌质淡、苔薄白(此型包括心脏全心炎).
④肾阴亏损型:
此型多为毒热侵及肾脏,出现肾阴亏损症状.多见于病程后期,出现肾功能不全、氮质血症甚至尿毒症.主证有腰痛、腿疼、足疼、四肤无力、面部发热、甚或口舌生疮、五心烦热、精神萎靡,有时有低热、浮肿,脉沉细软,舌体胖嫩,舌质淡或尖红.
⑤邪热伤肝型:
胁痛,腹胀,月经失调,皮肤红斑、瘀斑、失眠、头晕,纳呆,可有闭经、痛经.检查常有肝脾肿大、肝功能异常、血小板减少、白细胞减少等.    西医诊断标准:   系统性红斑狼疮(sle)诊断标准:之一、国内诊断标准1982年中华医学会风湿病学专题学术会议(于北京)制订
1. 临床表现:①蝶形或盘形红斑.②无畸形的关节炎或关节痛.③脱发.④雷诺氏现象和/或血管炎.⑤口腔粘膜溃疡.⑥浆膜炎.⑦光过敏.⑧神经精神症状.
2.实验室检查:①血沉增快(魏氏法>20mm/h).②白细胞降低(<4000/mm3)和/或血小板降低(之80000/mm3)和/或溶血性贫血.③蛋白尿和/或管型尿.④高丙种球蛋白血症.⑤狼疮细胞阳性(每片至少2个或至少两次阳性).⑥抗核抗体阳性.
凡符合以上临床和实验室检查6项者可确诊.确诊前应注意排除其他结缔组织病、药物性狼疮症候群、结核病以及慢性活动性肝炎等.不足以上标准者为疑似病例,应进一步作如下实验室检查,满6项者可以确诊.
进一步的实验检查项目:①抗dna抗体阳性(同位素标记dna放射免疫测定法,马疫锥虫涂片或短膜虫涂片免疫荧光测定法).②低补体血症和/或循环免疫复合物测定阳性(如peg沉淀法,冷环蛋白浏定法,抗补体活性测定等物理及其他免疫化学、生物学方法).③狼疮带试验阳性.④肾活检阳性.⑤sm抗体阳性.对临床表现不明显但实验室检查拟诊断sle患者,可暂称为亚临床型sle.
之二、国际诊断标准1982年美国风湿病协会制订
1.蝶形红斑:面颊部固定红斑,扁平或隆起,在颧骨的隆起部及/或鼻梁上弥漫分布.
2.盘状皮疹:具有粘着性鳞屑和毛囊角质栓的隆起红斑.萎缩性疤痕可发生于陈旧病灶.
3.日光敏感:据病人的病史或医师观察,暴露部位的皮肤对阳光产生异常的反应.
4.口腔或鼻咽部溃疡,常为无痛性.
5.无畸形的关节炎,具有疼痛、肿胀或渗出、压痛,侵犯1个以上的远端关节.
6.浆膜炎:①胸膜炎:有可靠的胸痛病史或听到胸膜摩擦音,或有胸膜渗出的证据.或②心包炎:经心电图证实,或有心包摩擦音,有心包渗出的证据.
7.肾脏病变:①持续性蛋白尿超过0.59/24h,未作蛋白定量测定者蛋白定性超过+++.②管型尿:可见红细胞管型、血红蛋白管型、颗粒管型、透明管型或混合管型.
8.神经系统病变:①癫痫样发作,或②精神症状.两者均与药物影响或已知代谢障碍(如尿毒症、酮症酸中毒及电解质紊乱等)无关.
9.血液系统病变:①溶血性贫血,有网状细胞增多症,或②wbc减少,随机检查2次以上总数低于4000/mm3,或③淋巴细胞减少,随机检查2次以上总数低于1500/mm3,或④血小板减少,在无药物影响下,血小板低于10万/mm3.
10.免疫障碍:①le细胞阳性,或②抗dna,抗天然dna抗体效价异常,或③抗sm,存在抗sm核抗原抗体,或④梅素血清反应假阳性至少持续6个月,并为梅毒螺旋体固定法或荧光螺旋体抗体吸收实验证实.
11.抗核抗体阳性,免疫荧光或类似试验测定抗核抗体效价异常,并无药物影响.
凡具备以上11项中的4项以上可确定诊断.       西医诊断鉴别:       sle常被误诊为其他疾病,在sle确诊前易误诊的疾病有:
1.类风湿性关节炎
2.风湿热
3.白塞病 
4.雷诺病或综合征
5.急性肾盂肾炎
6.再生不良性贫血
7.原发性血小板减少性紫癜
8.肺结核
9. 胸膜炎
10.心肌炎
11.肾病综合征
12.急性肾小球肾炎
13.慢性肾小球肾炎
14.妊娠毒血症
15.血栓性静脉炎
16.无菌性脑膜炎

西医治疗:  (一)系统性红斑狼疮的一般保守治疗:但对症治疗药物中,如阿司匹林、布洛芬、消炎痛、保泰松等在长期治疗中使用是不安全的.sle的皮疹不论是盘状或全身性的常用羟氯喹每日200~400mg或氯喹125~250mg,每周3~5次,这些抗疟药物的最大缺点是对视网膜毒性作用故宜小心应用.如仅有发热、皮疹、关节炎、胸膜炎者用阿司匹林和羟氯喹治疗有效者可不用皮质激素.有用阿司匹林发生肝炎者(与sle活动有关)虽是应用激素的指征,但可先换用其他非激素药.经验认为开始剂量宜小,未用激素治疗的活动性sle者应用每日强的松0.5g/kg时即有效,甚至半量即有效.并不一定需要一开始即大剂量然后减量(60~120mg)强的松/日),因往往在减量过程中反跳而再增加剂量.在急性狼疮伴浆膜炎和有重要器官累及者可用大量强的松每日1~2mg/kg短期治疗,然后迅速减至每日0.5mg/kg,再逐渐减至能耐受最低量.(二) sle时重要器官受累的治疗1.肾脏 sle肾病变尚无公认的治疗方案.狼疮肾炎常用治法是强的松40~80g/日(成人)口服,持续2个月,以后逐渐减量,减量过程中可用中医温肾阳治则方法以代替激素,并要防止撤退综合征发生.激素治疗中,应密切注意血压、血糖和潜在感染,高血压常常是氮质血症的先兆.应分析引起高血压的原因加以适宜治疗.高血压常可引起肾的进一步损伤,如疾病前血压10.62/6.65kpa,现为 19.285/12.635kpa是显著增加,必须注意处理.然而高剂量激素、阿司匹林等抗炎剂均可引起肾功能下降,而继发高血压,故高血压可能是药物引起而不一定是疾病本身因素.肾损害是致死的原因,且有50%的死亡率,故近年来对狼疮性肾炎应用以中医为主的治疗以减低死亡率.西医治疗进展大体有以下几方面.(1)一般治疗方法:sle一旦发生肾损害,多用强的松每日100~120mg治疗,分 3次口服,但有显著药源性损害,故认为在治疗的开始4~5周用上述剂量.当补体较前升高时渐减量,病稳定时每日20~30mg,隔日1次,早晨顿服,以维持治疗.治疗中监测实验室指标.隔日疗法对狼疮损害有益,它改善肾功能及病变,减少死亡率.与激素联合应用药物有硫唑嘌呤、环磷酰胺、苯丁酸氮芥,剂量以小量为宜,其中以苯丁酸氮芥疗效最好,存活率提高,病变消退.因sle肾炎b细胞数增加t细胞减少,可考虑用左旋咪唑50mg/日,5天为1疗程,间歇1~2周,作为免疫刺激,可能使t细胞免疫缺陷改善.但应注意粒细胞缺乏或减少.(2)根据le肾炎病型病期不同而指导治疗:sle无显著肾损害者多无需激素治疗(同时也无其他重要脏器损害时),晚期肾病变用激素或免疫抑制剂无益.局灶增生型及(或)系膜型或早期膜型sle 肾炎,可用小量激素,不一定用免疫抑制剂治疗.但型别可互相转变,因此膜型进行性病变者,可以激素与免疫抑制剂治疗.弥漫增殖型病情严重,易发展为肾功能衰竭.可用硫唑嘌呤加激素,两者剂量相应减低.对比各种治法其死亡率低,平均存活时间长,副作用小.强的松组死亡率高,平均存活时间短,副作用多.现用甲基强的松龙冲击疗法(下详)使本型疗效改善.血浆置换疗法治疗重症sle肾炎有一定疗效(下详).晚期由于肾组织纤维化、缺血缺氧、免疫复合物沉积已不起作用,补体回升、le细胞和dna抗体转阴,此时激素、免疫抑制剂都无应用指征,药物应用一般无效.此时应考虑慢性血液透析或腹腔透析和肾移植.如不可能用上述方法治疗可用中医药治疗.作者用微调优化疗法或残余肾单位保护疗法有一定疗效,且适合国内情况.(3)特殊疗法:①冲击疗法:用大量甲基强的松龙静脉注射或滴注疗法称之为冲击疗法.此法用于弥漫增殖型sle肾炎有一定疗效.方法:甲基强的松龙1g溶于5%葡萄糖溶液,在2小时内静脉滴注,共3天.此后,每日口服强的松龙40~60mg,逐渐减量(注:上法剂量过大,副作用明显,作者意见可减为 0.16~0.8g,共5~10日).②血浆置换疗法(简称pe):pe法是将血浆中有害物质除去为目的疗法.由于sle肾炎主要是减少血循环中的免疫复合体及其他异常蛋白和炎症性介质的清除.但可引起反跳,故目前认为pe法仅可用于急性进展期,慢性期无意义.且pe法刺激抗体产生还会加剧病情.因此本法可在其他疗法无效时应用.(三)sle的药物应用1.皮质激素(简称激素)的治疗方法最大治疗效应是大剂量每日分次服用,(每4小时1次),但副作用也最大.相反,短效制剂每48小时1次的副作用最小,药物疗效主要取决于药物最大效应与最小副作用之间的平衡.故病情恶化者应大剂量每日分次服用,缓解后随剂量减少逐步减次改为隔日应用.轻度活动者每日仅需服用1次,隔日治疗也可有效.2.皮质激素的大剂量疗法及其指征:1.累及重要脏器或系统并威胁生命:肾小球肾炎;器质性脑综合征;局灶性脑损伤;对抗惊厥药无效的癫痫,卒中,脊索病变,严重外周神经病变,浴血性贫血(血红蛋白<80g/l),血小板减少(血小板<50×109/l),循环血中抗凝物质并伴有出血血管炎--皮肤、视网膜、视神经、胃肠道心包炎--大量渗出液,或用消炎痛等无效;心肌炎胸膜炎--大量渗液引起压迫症状或用消炎痛等无效狼疮性肺炎:间质性肺疾病,多发性肌炎,狼疮性危象2.病变严重,可能威胁生命弥漫性皮炎对保守疗法无效;病废性多关节炎(有或无畸形),对保守疗法无效;极度的疲乏、倦怠、恶心、呕吐、厌食3.处理或治疗方法:(1)开始每日强的松(或相当于它的同等剂量)60~100mg,直至病情改善和稳定,然后于数周内渐减至维持量(每日 15~25mg).在严重中枢神经系统累及时可开始每日300mg强的松(2)大剂量冲击疗法:每日1~2g甲基强的松龙静脉注射(或相当于此剂量其他制剂)或静脉滴注共3~6日,然后强的松每100mg,经数周后渐减至维持量--本法用于肾功能或中枢神经系统功能迅速恶化者(参阅le肾炎治疗内容) (3)隔日激素疗法:主要适用于减低激素副作用,对严重、活动性疾病无效,在每日应用激素治疗控制病情后拟减量时有效,如原每日20mg改为每隔日 40mg.以后逐渐减至维持量激素大剂量治疗主要用于重要脏器累及者(参阅表),尤其是累及cns及肾功能恶化者.甲基强的松龙80~240mg/日冲击疗法可改善病情,但此法副作用较大,剂量可根据病情调整.3.免疫抑制的应用免疫抑制剂包括硫唑嘌呤、环磷酰胺、瘤可宁、氨甲喋呤、长春花碱等均可用之于sle,但迄今并无标准疗法.根据经验细胞毒制剂并不能代替激素,治疗未见奇效且易发生药源性损害.瘤可宁治疗sle优于环磷酰胺.几种药物相加的治疗对比研究(如环磷酰胺十硫唑嘌呤十激素)结论认为环磷酰胺静脉注射治疗优于激素加口服环磷酰胺或口服硫唑嘌呤加激素.静注ctx的方法有时可挽救sle病人生命,常规应用剂量是在3周至3个月的时间内每平方米0.5~1g,每次静注0.2g每隔日或每2日至每周1次.用0.6g每隔日或每周冲击疗法部分病例有一定疗效.4.其他试行的治疗方法(1)左旋咪唑:根据sle活动时免疫缺陷t细胞功能低下的证据,可考虑用免疫兴奋剂.左旋咪唑可增强免疫反应,对sle患者感染可能有助,但不能作为常规治法.其用法左旋咪唑50mg每日3次口服,连用3天,休息11天后再用3天,或每日50mg连用 5~10日,根据病情及副作用决定是否继续治疗.其副作用为胃纳减退、白细胞减少,甚至骨髓抑制.作者应用此法曾有病例发生粒细胞缺乏而最后死亡.故 sle用左旋咪唑应慎重.(2)抗病毒药物:可用此类药治疗sle时的原发性病毒感染,并防止病毒持续感染对免疫系统的效应.病毒还可能起促发sle恶化,因此抗病毒药在治疗sle中起一定作用,作者用大蒜素制剂(口服)及中草药抗病毒获得一定效果.(3)抗淋巴细胞球蛋白(alg) :alg为sle治疗提供另一免疫抑制剂,可能有一定疗效.alg的剂量方案随个体和病组而异,一般为每日静脉注射10~20mgalg/kg,可连续用药1~2周(每次可注射1~5ml,每ml约含15mg的alg).在用药中需注意过敏反应,一旦发生也应立即停药.(4)环孢素a:此药目前已试用于治疗sle及狼疮肾炎.但该药对肾本身有毒性且可引起蛋白尿,故其疗效不肯定,详细内容参见免疫调节药物书籍.(5)小牛胸腺素:此药用于治疗sle,但疗效尚未肯定,有待于继续积累经验.   中医治疗:   1.辨证论治:
①热毒炽盛型:高热或高热不退,面及其他皮肤红斑、出血斑,日光照射后病情转剧或骤发,也可对各种可疑致敏食物(如海鲜、厚味、贝壳类、鲜牛奶等),甚至可疑致敏抗生素(如青霉素、先锋霉素)及降压药(如肼苯哒嗪、心得安)等、某些中药(如含朱砂汞、铅类中成药)发生过敏并使发热增剧或病情恶化.发热时面红.蝶形红斑色紫红.高热时烦躁口渴喜冷饮、关节酸痛、肌肉疼痛无力、目赤唇红、烦热不眠、精神恍惚.严重时神昏、谵语、抽搐,并可见吐血、衄血、便血等出血症状.舌质红或紫暗或红绛、可口舌生疮、苔黄腻或黄干或白腻或光面舌,脉弦数,大便秘结、小便短赤.治宜清热解毒、凉血护阴、兼以活络消斑或化斑法.选用方剂有玉女煎、清瘟败毒饮、清营汤、犀角地黄汤、化斑解毒汤等.经验方有玄生汤、气血息燔汤、复方青蒿汤等.如高热神昏谵语可加大上方凉血清热药物剂量,或加生石膏60g,或加用黄连、大黄,高热不退加用羚羊角粉0.3g冲服或犀角粉0.1~0.2g冲服或水牛角粉0.3~0.5g冲服,并用紫雪丹、安宫牛黄丸、至宝丹等中成药治疗.若低热不退可加银柴胡、地骨皮;邪热盛者加秦艽,并应及时观察反应.单用中医治法无效可考虑中西医结合治疗.
②阴血虚亏型:长期低热,手足心热,心烦无力,懒言,面浮红,自汗、盗汗,腰关节疼痛,舌质红、镜面舌或苔白,脉细数而软.治宜养阴补血凉血解毒.可用四物汤合大补阴丸或当归补血汤(当归、黄芪)加减,或知柏地黄丸加减,或用经验方(斜玄汤).脾虚时加白术、陈皮、茯苓.热盛者加金银花.头晕者加菊花、川芎.
③毒邪攻心型:心悸、心慌、气短、胸闷、烦热、自汗、面色苍白、四肢逆冷,脉细弱或结代,舌质淡、苔薄白(此型包括心脏全心炎).治宜养阴、清热解毒、益气安神.方用灸甘草汤合泻心汤或黄连解毒汤加减.亦可用复方紫石英汤(经验方).脾虚加党参、白术.胸闷加厚朴、苏梗,阴虚加玉竹、黄精,冬虫夏草.
④肾阴亏损型:此型多为毒热侵及肾脏,出现肾阴亏损症状.多见于病程后期,出现肾功能不全、氮质血症甚至尿毒症.主证有腰痛、腿疼、足疼、四肤无力、面部发热、甚或口舌生疮、五心烦热、精神萎靡,有时有低热、浮肿,脉沉细软,舌体胖嫩,舌质淡或尖红.治宜滋阴补肾、活血解毒.可用六味地黄丸、虎潜丸、大补阴丸合四妙勇汤、四物汤加减.亦可用经验方复方枸杞汤加减.下焦湿热明显者加车前子、草解、瞿麦.腰脊疼痛者加菟丝子、川断.关节疼痛者加鸡血藤、伸筋草、刘寄奴、徐长卿.
⑤邪热伤肝型:胁痛,腹胀,月经失调,皮肤红斑、瘀斑、失眠、头晕,纳呆,可有闭经、痛经.检查常有肝脾肿大、肝功能异常、血小板减少、白细胞减少等.治宜滋阴凉血解毒、活血化瘀通络.方用一贯煎、左归饮或左归丸加四妙勇安汤、二至丸、血府逐瘀汤加减.或用复方玉贞汤(经验方)加减.血瘀明显加三棱、莪术、益母草、穿心莲、鬼箭羽.腹胀胁痛明显者加厚朴、陈皮、香附.气虚热毒未尽者加重黄芪、秦艽、乌蛇用量,血热红斑明显者加鸡冠花、玫瑰花、凌霄花.
⑥脾肾阳虚型:此型是系统性红斑狼疮侵及肾脏发生狼疮性肾炎或狼疮性肾病综合征的常见类型.主证面色苍白,遍身漫肿,气短无力,腹胀纳呆,肢冷、畏寒喜暖、腰膝疼痛,尿少或清长,便溏,脉沉细小或沉滑无力,舌体胖质淡有齿痕、苔白薄或厚腻.纳呆拒食或呕或吐,阳病及阴甚则致筋脉失养,外肿内燥、四肢拘急.甚至肾不纳气致短气喘促,动则喘甚.治宜温补脾肾,活血化瘀,利尿解毒.方用实脾饮、防己黄芪汤、胃苓散、五皮饮加减或防己茯苓汤加减.亦可用复方附桂活血利水方(经验方).
⑦阴阳两虚型:多见于狼疮肾损害至终末期,伴有肾小管功能较严重障碍,水盐丢失阴虚伤津又加上阳虚见证者.主证面色苍白、形寒肢冷、肌肉赢瘦、四肢末端浮肿、纳呆食差、肌肤甲错、尿清长夜尿多或尿少,偶或间歇肌痛甚则拘急,脉沉细速偶见弦脉,苔白质胖或舌无津而干缩.对此型作者又称为两极型,即病已末期,阴阳否隔,阴阳互不相荣,干处见湿胖或湿处又见干或外湿内干,或近干远肿.治宜通阴阳交水火,活血通络治其本;健脾、醒胃、消导、益肾治其标.方用桃仁四物汤合地黄饮子加减,或用作者经验方阴阳互通汤加减.方中仙灵脾、当归两者合用使阴阳双补又阴阳相通;借活血化瘀化痰诸药即川芎、赤芍、海藻、昆布、陈胆星、菖蒲更交通阴阳、水火共济使痰浊得化、津液运行.已堵塞之窍道经络得以串通.用附子、肉桂温壮肾阳(仙灵脾配合)为辅药,使下元得以温养.用石斛、麦冬、生地、萸肉、葛根滋阴生津,山楂消导醒胃,黄芩、甘草解诸积滞瘀毒.然而本型肾已萎缩,故诸药各自用量均宜微量,常用1~3g,多则伤肾,后遭药害、切记莫忘.
⑧血瘀型:在本病血瘀型常见表现有手指或趾端青紫或白紫青交替发作(雷诺征)、皮肤紫斑、固定盘状紫斑片、网状青斑、色素沉着或异色、肌肤甲错、疼痛,青年妇女气郁情志不畅、月经不调、闭经,舌质紫红、舌下瘀筋明显等.以血瘀为主证的方选桃仁四物汤或血府逐瘀汤为主加减.余活血方药参见有关章节.
(2)分型加减法:本病辨证分型是相对的,一般以主证为分型的主要依据.
①兼肺热:发热、咳嗽、咯痰,痰脓样或痰中夹血,胸痛,咽干、口燥,可有气短、鼻翼煽动,脉数,苔黄质红.可选加银花、连翘、红藤、金荞麦、蒲公英、桔梗、生石膏、葶苈、杏仁、麻黄.方选麻杏石甘汤加减.
②兼肺寒:多畏寒而无汁,咳嗽声重,痰多稀薄,脉浮紧或浮数,苔薄白而润.可选加麻黄、杏仁、茯苓、紫苏叶、炙紫菀、前胡、荆芥.方选麻黄汤、桂枝汤加减.
③兼痰湿阻肺:咳嗽多痰,痰白粘稀而多,喉中痰鸣,听诊两肺满布湿性罗音.气喘短急不能平卧,胸胁闷胀隐痛,脉数滑、苔白腻.此兼怔型多见于本病长期用激素并间歇用抗生素者.可选加肉桂、细辛、羌活、麻黄、厚朴、苍术、紫菀、川贝、姜半夏、熟附片、干姜、大枣、葶苈.方选小青龙汤、九味羌活汤加减.
④兼肺阴虚:本病病变为肺间质纤维化和弥漫性肺泡功能障碍.见咳嗽多干咳、痰少,气促短急、动则气喘,咳甚痰带血丝、痰粘稠,口燥咽干颧红潮热盗汗,脉细数、舌质红质偏干苔少.可选用沙参、麦冬、生地、青蒿、赤白芍、葛根、乌梅、知母、百台、黄芩.方选一贯煎合清燥救肺汤或沙参麦门冬汤加减或百合固金汤加减.
⑤兼心阴虚:多见于本病40岁左右的妇女.心悸而烦,心中热,虚烦不眠,易惊,失眠,伴心血虚者有眩晕,舌质淡红但尖红而干,伴低热、咽干、盗汗.兼气虚血瘀者,即气阴两虚血瘀而又以心阴虚为主要表现者,则伴有肢软无力、面有红斑或四肢有网状青斑,舌下瘀筋明显而增粗.以心阴虚为主者宜养心安神,养阴益气并活血化瘀.方选一贯煎加生脉散合四物汤加减,或二仙汤合四物汤加减.作者经验方阴阳平衡汤可应用.该方阴中有阳,阳中有阴.用当归与仙灵脾配偶,葛根与川芎同施黄芩与桂枝合用,且能活血化瘀,解肌生津,五味子、酸枣仁、养心安神助水火相交.但应注意务与病情契合,不然适得其反.
⑥兼心阳虚:多为本病合并心肌炎、心包炎或全心炎或肺纤维化肺动脉高压继发肺原性心脏病者.见面色苍白、心悸气喘、胸前疼痛、自汗,甚则四肢发冷,有心血瘀阻时心绞痛、胸痛涉背或肩臂,唇及指趾可青紫.治宜温阳益气活血化瘀.方选地黄饮子合归脾汤及血府逐瘀汤加减.
⑦兼肝阳上亢:多见于本病合并高血压或狼疮肾炎继发肾性高血压者或老年患者合并高血压伴脑动脉硬化或本病有严重血管炎者.见头昏、头痛、四肢麻木,可有眩晕、耳鸣、耳聋,口燥咽干,两目干涩,失眠健忘,舌红少津,脉弦.严重者可有肌肉跳动,甚至突然昏倒,半身不遂.治宜滋阴潜阳平肝柔肝兼以镇肝息风活血.药可选加当归、芍药、柏子仁、玄参、枸杞以柔肝滋阴;龙骨、牡蛎、代赭石潜阳镇逆;龟板、天冬、乌梅以滋养阴液,柔润熄风;用怀牛膝引血下行,折其阳亢;选青蒿、黄芩、茵陈助主药清泄肝阳;川芎、赤芍、丹皮以活血凉血.方可选镇肝熄风汤、建瓴汤加减或天麻钩藤饮..
(3)对症治疗加减及增强各方解毒疗效的中草药
(1)关节痛选加防己、徐长卿、秦艽、桑寄生、虎杖、威灵仙、甘草、延胡索等.
(2)腰膝酸痛选加杜仲、虎仗、狗脊、菟丝子、桑寄生、桂枝、甘草、吴茱萸、防风等.
(3)浮肿选加玉米须、半边莲、车前草、白茅根、茯苓皮等.
(4)失眠选加夜交藤、酸枣仁、益智仁、青风藤、石菖蒲等.
(5)心悸选加五味子、柏子仁、远志、茯苓、玉竹、杜仲、玄参等.
(6)心前区疼痛、冠状动脉供血不足选加三七、山楂、川芎、毛冬青、延胡索、全爪蒌、益母草等.
(7)脉结代心律失常选加仙灵脾、苦参、当归、青蒿等.
(8)燥咳或阴虚咳嗽选加生甘草、麦冬、北沙参、芸香草、茜草根、百合等.
(9)肝痛、胁痛选加玉金、柴胡、垂盆草、白术、茵陈、蒲公英等.
(10)阴虚发热选加青蒿、知母、地骨皮、丹皮、白薇、葛根等.
过敏发热选加黄芩、防己、陈皮、麻黄、甘草等.
气虚发热选加黄芪、白术、党参等.
血虚发热选加当归、熟地、阿胶、黄精等.
病毒感染发热选加金银花、蒲公英、柴胡、大青叶、白头翁、地骨皮等.
细菌感染发热选加除病毒感染中药外可用连翘、鱼腥草、黄连、银杏叶、菊花等,必要时用抗生素.(注:应注意抗生素对sle的恶化作用,尤其有肾损害时的抗生素肾毒性或过敏作用).
系统性红斑狼疮发热十分常见,且不易解决,有时很难判定为何种原因发热,临证时应严密观察分析后采取措施.
(11)出血或凝血异常选加侧伯叶、茜草根、蒲黄、紫珠草、水牛角、仙鹤草、白茅根等.
(12)白细胞减少选加女贞子、白术、肉桂、苦参、龙葵等.
(13)食欲减退、纳呆选加鸡内金、乌药、生姜、陈皮、龙胆草等.
(14)高血压选加山楂、五味子、毛冬青、丹参、白术、玄参、地骨皮、杜仲、丹皮、葛根、青风藤等.
(15)精神神经症状选加天麻、钩藤、防己、天南星、菖蒲、远志、白僵蚕、茯苓、琥珀末(吞服)、珍珠粉等.
(1)雷公藤:本品已广泛用于治疗结缔组织病.但由于该药有毒性,短期应用可能对病有利,长期应用对免疫系统可造成不可逆性损害.      中西医结合治疗:     
1.辨证论治:
①热毒炽盛型:高热或高热不退,面及其他皮肤红斑、出血斑,日光照射后病情转剧或骤发,也可对各种可疑致敏食物(如海鲜、厚味、贝壳类、鲜牛奶等),甚至可疑致敏抗生素(如青霉素、先锋霉素)及降压药(如肼苯哒嗪、心得安)等、某些中药(如含朱砂汞、铅类中成药)发生过敏并使发热增剧或病情恶化.发热时面红.蝶形红斑色紫红.高热时烦躁口渴喜冷饮、关节酸痛、肌肉疼痛无力、目赤唇红、烦热不眠、精神恍惚.严重时神昏、谵语、抽搐,并可见吐血、衄血、便血等出血症状.舌质红或紫暗或红绛、可口舌生疮、苔黄腻或黄干或白腻或光面舌,脉弦数,大便秘结、小便短赤.治宜清热解毒、凉血护阴、兼以活络消斑或化斑法.选用方剂有玉女煎、清瘟败毒饮、清营汤、犀角地黄汤、化斑解毒汤等.经验方有玄生汤、气血息燔汤、复方青蒿汤等.如高热神昏谵语可加大上方凉血清热药物剂量,或加生石膏60g,或加用黄连、大黄,高热不退加用羚羊角粉0.3g冲服或犀角粉0.1~0.2g冲服或水牛角粉0.3~0.5g冲服,并用紫雪丹、安宫牛黄丸、至宝丹等中成药治疗.若低热不退可加银柴胡、地骨皮;邪热盛者加秦艽,并应及时观察反应.单用中医治法无效可考虑中西医结合治疗.
②阴血虚亏型:长期低热,手足心热,心烦无力,懒言,面浮红,自汗、盗汗,腰关节疼痛,舌质红、镜面舌或苔白,脉细数而软.治宜养阴补血凉血解毒.可用四物汤合大补阴丸或当归补血汤(当归、黄芪)加减,或知柏地黄丸加减,或用经验方(斜玄汤).脾虚时加白术、陈皮、茯苓.热盛者加金银花.头晕者加菊花、川芎.
③毒邪攻心型:心悸、心慌、气短、胸闷、烦热、自汗、面色苍白、四肢逆冷,脉细弱或结代,舌质淡、苔薄白(此型包括心脏全心炎).治宜养阴、清热解毒、益气安神.方用灸甘草汤合泻心汤或黄连解毒汤加减.亦可用复方紫石英汤(经验方).脾虚加党参、白术.胸闷加厚朴、苏梗,阴虚加玉竹、黄精,冬虫夏草.
④肾阴亏损型:此型多为毒热侵及肾脏,出现肾阴亏损症状.多见于病程后期,出现肾功能不全、氮质血症甚至尿毒症.主证有腰痛、腿疼、足疼、四肤无力、面部发热、甚或口舌生疮、五心烦热、精神萎靡,有时有低热、浮肿,脉沉细软,舌体胖嫩,舌质淡或尖红.治宜滋阴补肾、活血解毒.可用六味地黄丸、虎潜丸、大补阴丸合四妙勇汤、四物汤加减.亦可用经验方复方枸杞汤加减.下焦湿热明显者加车前子、草解、瞿麦.腰脊疼痛者加菟丝子、川断.关节疼痛者加鸡血藤、伸筋草、刘寄奴、徐长卿.
⑤邪热伤肝型:胁痛,腹胀,月经失调,皮肤红斑、瘀斑、失眠、头晕,纳呆,可有闭经、痛经.检查常有肝脾肿大、肝功能异常、血小板减少、白细胞减少等.治宜滋阴凉血解毒、活血化瘀通络.方用一贯煎、左归饮或左归丸加四妙勇安汤、二至丸、血府逐瘀汤加减.或用复方玉贞汤(经验方)加减.血瘀明显加三棱、莪术、益母草、穿心莲、鬼箭羽.腹胀胁痛明显者加厚朴、陈皮、香附.气虚热毒未尽者加重黄芪、秦艽、乌蛇用量,血热红斑明显者加鸡冠花、玫瑰花、凌霄花.
⑥脾肾阳虚型:此型是系统性红斑狼疮侵及肾脏发生狼疮性肾炎或狼疮性肾病综合征的常见类型.主证面色苍白,遍身漫肿,气短无力,腹胀纳呆,肢冷、畏寒喜暖、腰膝疼痛,尿少或清长,便溏,脉沉细小或沉滑无力,舌体胖质淡有齿痕、苔白薄或厚腻.纳呆拒食或呕或吐,阳病及阴甚则致筋脉失养,外肿内燥、四肢拘急.甚至肾不纳气致短气喘促,动则喘甚.治宜温补脾肾,活血化瘀,利尿解毒.方用实脾饮、防己黄芪汤、胃苓散、五皮饮加减或防己茯苓汤加减.亦可用复方附桂活血利水方(经验方).
⑦阴阳两虚型:多见于狼疮肾损害至终末期,伴有肾小管功能较严重障碍,水盐丢失阴虚伤津又加上阳虚见证者.主证面色苍白、形寒肢冷、肌肉赢瘦、四肢末端浮肿、纳呆食差、肌肤甲错、尿清长夜尿多或尿少,偶或间歇肌痛甚则拘急,脉沉细速偶见弦脉,苔白质胖或舌无津而干缩.对此型作者又称为两极型,即病已末期,阴阳否隔,阴阳互不相荣,干处见湿胖或湿处又见干或外湿内干,或近干远肿.治宜通阴阳交水火,活血通络治其本;健脾、醒胃、消导、益肾治其标.方用桃仁四物汤合地黄饮子加减,或用作者经验方阴阳互通汤加减.方中仙灵脾、当归两者合用使阴阳双补又阴阳相通;借活血化瘀化痰诸药即川芎、赤芍、海藻、昆布、陈胆星、菖蒲更交通阴阳、水火共济使痰浊得化、津液运行.已堵塞之窍道经络得以串通.用附子、肉桂温壮肾阳(仙灵脾配合)为辅药,使下元得以温养.用石斛、麦冬、生地、萸肉、葛根滋阴生津,山楂消导醒胃,黄芩、甘草解诸积滞瘀毒.然而本型肾已萎缩,故诸药各自用量均宜微量,常用1~3g,多则伤肾,后遭药害、切记莫忘.
⑧血瘀型:在本病血瘀型常见表现有手指或趾端青紫或白紫青交替发作(雷诺征)、皮肤紫斑、固定盘状紫斑片、网状青斑、色素沉着或异色、肌肤甲错、疼痛,青年妇女气郁情志不畅、月经不调、闭经,舌质紫红、舌下瘀筋明显等.以血瘀为主证的方选桃仁四物汤或血府逐瘀汤为主加减.余活血方药参见有关章节.
(2)分型加减法:本病辨证分型是相对的,一般以主证为分型的主要依据.
①兼肺热:发热、咳嗽、咯痰,痰脓样或痰中夹血,胸痛,咽干、口燥,可有气短、鼻翼煽动,脉数,苔黄质红.可选加银花、连翘、红藤、金荞麦、蒲公英、桔梗、生石膏、葶苈、杏仁、麻黄.方选麻杏石甘汤加减.
②兼肺寒:多畏寒而无汁,咳嗽声重,痰多稀薄,脉浮紧或浮数,苔薄白而润.可选加麻黄、杏仁、茯苓、紫苏叶、炙紫菀、前胡、荆芥.方选麻黄汤、桂枝汤加减.
③兼痰湿阻肺:咳嗽多痰,痰白粘稀而多,喉中痰鸣,听诊两肺满布湿性罗音.气喘短急不能平卧,胸胁闷胀隐痛,脉数滑、苔白腻.此兼怔型多见于本病长期用激素并间歇用抗生素者.可选加肉桂、细辛、羌活、麻黄、厚朴、苍术、紫菀、川贝、姜半夏、熟附片、干姜、大枣、葶苈.方选小青龙汤、九味羌活汤加减.
④兼肺阴虚:本病病变为肺间质纤维化和弥漫性肺泡功能障碍.见咳嗽多干咳、痰少,气促短急、动则气喘,咳甚痰带血丝、痰粘稠,口燥咽干颧红潮热盗汗,脉细数、舌质红质偏干苔少.可选用沙参、麦冬、生地、青蒿、赤白芍、葛根、乌梅、知母、百台、黄芩.方选一贯煎合清燥救肺汤或沙参麦门冬汤加减或百合固金汤加减.
⑤兼心阴虚:多见于本病40岁左右的妇女.心悸而烦,心中热,虚烦不眠,易惊,失眠,伴心血虚者有眩晕,舌质淡红但尖红而干,伴低热、咽干、盗汗.兼气虚血瘀者,即气阴两虚血瘀而又以心阴虚为主要表现者,则伴有肢软无力、面有红斑或四肢有网状青斑,舌下瘀筋明显而增粗.以心阴虚为主者宜养心安神,养阴益气并活血化瘀.方选一贯煎加生脉散合四物汤加减,或二仙汤合四物汤加减.作者经验方阴阳平衡汤可应用.该方阴中有阳,阳中有阴.用当归与仙灵脾配偶,葛根与川芎同施黄芩与桂枝合用,且能活血化瘀,解肌生津,五味子、酸枣仁、养心安神助水火相交.但应注意务与病情契合,不然适得其反.
⑥兼心阳虚:多为本病合并心肌炎、心包炎或全心炎或肺纤维化肺动脉高压继发肺原性心脏病者.见面色苍白、心悸气喘、胸前疼痛、自汗,甚则四肢发冷,有心血瘀阻时心绞痛、胸痛涉背或肩臂,唇及指趾可青紫.治宜温阳益气活血化瘀.方选地黄饮子合归脾汤及血府逐瘀汤加减.
⑦兼肝阳上亢:多见于本病合并高血压或狼疮肾炎继发肾性高血压者或老年患者合并高血压伴脑动脉硬化或本病有严重血管炎者.见头昏、头痛、四肢麻木,可有眩晕、耳鸣、耳聋,口燥咽干,两目干涩,失眠健忘,舌红少津,脉弦.严重者可有肌肉跳动,甚至突然昏倒,半身不遂.治宜滋阴潜阳平肝柔肝兼以镇肝息风活血.药可选加当归、芍药、柏子仁、玄参、枸杞以柔肝滋阴;龙骨、牡蛎、代赭石潜阳镇逆;龟板、天冬、乌梅以滋养阴液,柔润熄风;用怀牛膝引血下行,折其阳亢;选青蒿、黄芩、茵陈助主药清泄肝阳;川芎、赤芍、丹皮以活血凉血.方可选镇肝熄风汤、建瓴汤加减或天麻钩藤饮..
(3)对症治疗加减及增强各方解毒疗效的中草药
(1)关节痛选加防己、徐长卿、秦艽、桑寄生、虎杖、威灵仙、甘草、延胡索等.
(2)腰膝酸痛选加杜仲、虎仗、狗脊、菟丝子、桑寄生、桂枝、甘草、吴茱萸、防风等.
(3)浮肿选加玉米须、半边莲、车前草、白茅根、茯苓皮等.
(4)失眠选加夜交藤、酸枣仁、益智仁、青风藤、石菖蒲等.
(5)心悸选加五味子、柏子仁、远志、茯苓、玉竹、杜仲、玄参等.
(6)心前区疼痛、冠状动脉供血不足选加三七、山楂、川芎、毛冬青、延胡索、全爪蒌、益母草等.
(7)脉结代心律失常选加仙灵脾、苦参、当归、青蒿等.
(8)燥咳或阴虚咳嗽选加生甘草、麦冬、北沙参、芸香草、茜草根、百合等.
(9)肝痛、胁痛选加玉金、柴胡、垂盆草、白术、茵陈、蒲公英等.
(10)阴虚发热选加青蒿、知母、地骨皮、丹皮、白薇、葛根等.
过敏发热选加黄芩、防己、陈皮、麻黄、甘草等.
气虚发热选加黄芪、白术、党参等.
血虚发热选加当归、熟地、阿胶、黄精等.
病毒感染发热选加金银花、蒲公英、柴胡、大青叶、白头翁、地骨皮等.
细菌感染发热选加除病毒感染中药外可用连翘、鱼腥草、黄连、银杏叶、菊花等,必要时用抗生素.(注:应注意抗生素对sle的恶化作用,尤其有肾损害时的抗生素肾毒性或过敏作用).
系统性红斑狼疮发热十分常见,且不易解决,有时很难判定为何种原因发热,临证时应严密观察分析后采取措施.
(11)出血或凝血异常选加侧伯叶、茜草根、蒲黄、紫珠草、水牛角、仙鹤草、白茅根等.
(12)白细胞减少选加女贞子、白术、肉桂、苦参、龙葵等.
(13)食欲减退、纳呆选加鸡内金、乌药、生姜、陈皮、龙胆草等.
(14)高血压选加山楂、五味子、毛冬青、丹参、白术、玄参、地骨皮、杜仲、丹皮、葛根、青风藤等.
(15)精神神经症状选加天麻、钩藤、防己、天南星、菖蒲、远志、白僵蚕、茯苓、琥珀末(吞服)、珍珠粉等.
(1)雷公藤:本品已广泛用于治疗结缔组织病.但由于该药有毒性,短期应用可能对病有利,长期应用对免疫系统可造成不可逆性损害.