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紫癜性肾炎

紫癜性肾炎,又称过敏性紫癜性肾炎,是过敏性紫癜(henoch-schonlein purpura,hsp,以坏死性小血管炎为主要病理改变的全身性疾病,可累及全身多器官)出现肾脏损害时的表现.临床表现除有皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血外,主要为血尿和蛋白尿,多发生于皮肤紫癜后一个月内,有的或可以同时并见皮肤紫癜、腹痛,有的仅是无症状性的尿异常.

男性多于女性

无传染性

肾损害表现
约40%病者有肾小球损害,多于紫癜后8周内出现.但也可发生于2年后,甚或在出疹以前.过敏性紫癜的肾损害的特征为血尿,可伴有轻度蛋白尿.临床上可表现如下:①急性肾炎综合征:占约30%;②急进性肾炎综合征:较少见.在几周至几个月内进展至尿毒症;③无症状血尿和(或)蛋白尿综合征:约占本病的50%;④肾病综合征:成人约占10%,在儿童较多见.⑤部分病人可发展为慢性肾炎综合征.
皮疹
皮疹是一种皮肤病变.从单纯的皮肤颜色改变到皮肤表面隆起或发生水疱等有多种多样的表现形式.常为起病时的首先表现,紫癜大小不等,高出皮肤表面,呈紫红色,压之不退色,可融合成片,或呈疱疹状、荨麻疹样或多形性红斑,并可伴神经性水肿.
严重时偶可发生溃疡和坏死.紫癜多见于四肢伸侧和臀部,以下肢和踝、膝等关节处较为明显,呈对称性分批出现,易反复发作.
关节症
紫癜性肾炎患者的关节症状多数以游走性多发性关节痛为特征.常见受累关节是膝、踝和手.症状多于数日内消退,不遗留关节变形. 部分患儿有关节肿痛,多累及大关节,如膝、踝、腕、肘等,小关节不受累.可单发,多发或呈游走性.关节肿胀、疼痛,活动时疼痛加重,局部常伴微热,重者有灼热感.关节症状消退后无后遗症.
泌尿系统症
多数紫癜性肾炎患儿表现为尿中有少量蛋白及显微镜下有红细胞,有时见有管型,亦可出现肉眼血尿.一般预后佳,偶呈急进性肾炎经过,发展为急性肾功能衰竭者,预后不良.部分患儿有大量蛋白尿,血尿、浮肿、高血压低蛋白血症高胆固醇血症等为肾病综合征.
胃肠道
紫癜性肾炎患者的胃肠道表现最常见为腹痛,以脐周和下腹为主,阵发性绞痛.可伴有恶心呕吐及血便,偶见吐血.儿童紫癜性肾炎有时可并发肠套叠肠梗阻和肠穿孔.
高血压
紫癜性肾炎引发的高血压约占高血压患者的20%~40%,血压一般为轻度至中度增高,个别紫癜性肾炎患者的病例可出现高血压脑病.高血压常与尿异常同时发现,不过多数紫癜性肾炎患者恢复较快.

诊断检查:依据2000年中华医学会儿科分会肾脏病学组制定的紫癜性肾炎的诊断标准,在过敏性紫癜病程中(多数在6个月内),出现血尿和(或)蛋白尿即可诊断.

根据病史、临床症状表现和实验室检查资料可以诊断.
当紫癜性肾炎皮疹已消退时需与急性肾炎鉴别;若伴有肺出血,咯血时应与goodpasture综合征鉴别;在临床上还应与狼疮性肾炎,原发性系统性小血管炎等鉴别.

一般治疗
在疾病活动期,应注意休息和维持水、电解质平衡.水肿、大量蛋白尿者应予低盐、限水和避免摄入高蛋白食物.为预防紫癜复发而加重肾脏损害,应注意预防上呼吸道感染、清除慢性感染病灶(如慢性扁桃体炎、咽炎),积极寻找可能的过敏原,避免再次接触.
药物治疗
(1)孤立性血尿或病理i级:
仅对过敏性紫癜进行相应治疗,镜下血尿目前未见有确切疗效的文献报道.应密切监测病情变化,建议至少随访3—5年.
(2)孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理iia级:
血管紧张素转换酶抑制剂(acei)和(或)血管紧张素受体拮抗剂(arb)类药物有降蛋白尿的作用.雷公藤多甙1mg/(kg·d),分3次口服,每日剂量不超过60mg,疗程3个月.但应注意其胃肠道反应、肝功能损伤、骨髓抑制及可能的性腺损伤的副作用.
(3)非肾病水平蛋白尿或病理ii b、Ⅲa级:
用雷公藤多甙1 mg/(kg·d),分3次口服,每日最大量不超过60mg,疗程3~6个月.或激素联合免疫抑制剂治疗,如激素联合环磷酰胺,联合环孢素a或他克莫司治疗.
(4)肾病综合征或病理Ⅲb、iv级:该组临床症状及病理损伤均较重,现多倾向于采用激素联合免疫抑制剂治疗,其中疗效最为肯定的是糖皮质激素联合环磷酰胺(ctx)治疗.若临床症状较重、病理呈弥漫性病变或伴有新月体形成者,可选用甲泼尼龙冲击治疗,15~30mg/(kg·d)或1000mg/(1.73 m2·d),每日最大量不超过1g,每天或隔天冲击,3次为一疗程.ctx剂量为0.75~1.0g/m2静脉滴注,每月1次,连续用6个月后,改为每3 月静脉滴注1次,总量一般不超过8g.肾功能不全时,ctx 剂量应减半.
其他治疗方案有激素联合他克莫司,激素联合吗替麦考酚酯,激素联合硫唑嘌呤等治疗.
(5)急进性肾炎或病理Ⅳ、v级:这类临床症状严重、病情进展较快,现多采用三至四联疗法,常用方案为:甲泼尼龙冲击治疗1—2个疗程后,口服泼尼松+环磷酰胺(或其他免疫抑制剂)+肝素+双嘧达莫治疗.亦有甲泼尼龙联合尿激酶冲击治疗+口服泼尼松+环磷酰胺+华法林+双嘧达莫治疗的文献报道.
血浆置换
临床表现为急进性肾炎、肾活检显示有大量新月体形成(>50%)的紫癜性肾炎,进展至终末期肾功能衰竭风险极大,这类重型病例应采取积极治疗措施,如血浆置换.临床研究显示,在激素和细胞毒药物基础上联合血浆置换、或单独应用血浆置换,可减轻肾损害,延缓肾功能衰竭进展速度.

⑴患者的蛋白质摄入量有一定的要求.
过敏性紫癜性肾炎患者既不可严格控制蛋白质摄入量,又不可过分强调高蛋白饮食,因为血浆蛋白持续低下可使抵抗力下降,易发感染,水肿反复,加重病情,而高蛋白饮食可引起肾小球的高滤过,久之则促进肾小球硬化.每日蛋白质的摄入量以1g/公斤体重为宜,而且要以优质蛋白为主.蛋白质可适当多用,成年人每天的摄入量约为60克,而且以高生物蛋白质为主,如鸡蛋,瘦肉,鲜牛奶.
(一)早牛奶半斤,中午瘦肉1两,晚蛋清2个.(二)早蛋清两个,中午瘦肉2两,晚蛋清1个.低盐饮食,一般每日摄入量在1-3克,水肿严重者应每日限制到0.5克.过敏性紫癜性肾炎患者炒菜不用动物油,减轻高脂血症.无糖尿者,适当增加糖类摄入,能量充足,减轻负氮平衡.
⑵关于盐的摄入量
如果过敏性紫癜性肾炎患者没有水肿或高血压的情况不必限盐,可与正常人一样每日进盐10克,限制盐的摄入量主要针对水肿和高血压的患者,因为不限制盐可加重水钠潴留,使水肿难以消退,引起血压升高.一般每天,控制盐在2-3克,尿少,血钾升高者应限制钾盐摄入量.
⑶水的摄入量
过敏性紫癜性肾炎患者如果没有尿少水肿的情况是不需控制水的摄入量的,水肿的患者主要应根据尿量及水肿的程度来掌握水的摄入量,一般而言,若水肿明显时,初进食以外,水的摄入量最好限制在500-800ml/日较为适宜.患尿路感染之后,为避免和减少细菌在尿路停留与繁殖,患者应多饮水,勤排尿,以达到经常冲洗膀胱和尿道的目的.
⑷忌服
易过敏饮食,腥辣、煎炸、水产品,(虾、蟹)辣椒,蒜、生葱,香菜,狗肉,马肉,驴肉.以低盐饮食为主,清淡而富含维生素食物,各类病人可适当加少量调味品,如少量香油,味精等.

首先应避免接触诱发本病的各种“不正之气”,避免鱼,虾,蟹,花粉,牛乳等可能诱发过敏性紫癜性肾炎的饮食.
其次应注意防寒保暖,预防感冒,注意运动锻炼,增强体质,提高机体抗病能力.
再次,患病后,要卧床休息,避免烦劳过度,节制房事,忌食烟酒,饮食宜富于营养,易于消化,多食新鲜蔬菜,水果,对于尿血患者,应忌食辛辣,香燥刺激物及海鲜发物,如公鸡,海鱼,牛肉,羊肉,鹅等,以免助热化火,加重病情,尿蛋白多者,应注意不过多食用高蛋白饮食,以防虚不受补.

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