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红斑狼疮

红斑狼疮(le)是一种典型的自身免疫性结缔组织病,多见于15~40岁女性.红斑狼疮是一种疾病谱性疾病,可分为盘状红斑狼疮(dle)、亚急性皮肤型红斑狼疮(scle)、系统性红斑狼疮(sle)、深在性红斑狼疮(lep)、新生儿红斑狼疮(nle)、药物性红斑狼疮(dil)等亚型.

无特定人群

无传染性

1、发热
红斑狼疮的免疫功能异常,体内可产生许多种物质,作为致热源而使机体发热.约80%的病人可有发热,大多数为高热,约12%的病人表现为低热.有一部分病人的首发症状就是不明原因的发热.要引起人们注意的是,一个年轻女性出现较长时期的不明原因的发热,伴有关节酸痛和肿胀,以及出现皮疹,要高度怀疑有没有患红斑狼疮的可能,要请专科医生做进一步检查,看看有没有各种自身抗体的存在,以明确诊断.
发热往往说明红斑狼疮病情在活动,要采取措施及时治疗,以免使病情发展.红斑狼疮引起的发热还有一个特点,就是使用糖皮质激素以后,体温能迅速消退,恢复正常,如果激素停用,则体温又可回升.但是在红斑狼疮病人中,特别是长期大量使用激素后也会出现发热,这时候要高度警惕有没有感染的出现.因为激素使用后,抑制了人的免疫力,降低了人体抗病和抵抗细菌感染的能力,此时细菌可以乘虚而入来感染机体,最多见的是肺部感染,特别要当心结核杆菌的感染,要及时使用合适的抗生素治疗,以免使病情发展而危及生命.
2、血沉增高
由于血沉的检测方法比较方便,所以是红斑狼疮病人检测的最常用的方法之一.那么是不是血沉增高就能代表病情活动呢? 这要视具体情况而定,在排除了感染、正常的月经变化、一些理化因素等情况下,红斑狼疮病人的血沉增高可以说是病情在活动,如关节炎、皮疹、内脏病变等,都可造成血沉增高.在病情得到了控制后,血沉可以逐渐恢复正常.如果一个病人血沉长期稳定在正常范围内,激素用量很小,可以说她病情已得到了控制.但血沉正常不一定代表病情稳定,还要看临床症状和激素用量.
3、红斑皮疹
80%以上的病人有皮肤损害,红斑、皮疹呈现多样型.颧面部蝴蝶状红斑和甲周,指端水肿性红斑为红斑狼疮特征表现特征表现.蝶形红斑不超过鼻唇沟,而鼻梁、额、耳廓亦可有不规则形红斑.在上臂肘背、掌背、指节、趾节背面、手掌、足底部等部位亦可有不同形状的红斑.形状有盘状红斑、环形红斑、水肿性红斑、多形红斑等.
点状红斑的形状呈现片状,边界清楚,稍隆起中司平坦,上有角质屑粘附,拭之不去,与下面毛囊相连,为一毛囊角栓,以后可留有萎缩性疤痕,略有凹陷.
皮疹有红色丘疹、斑丘疹,一般不痒或稍痒,在身体各个部位都能发生,以面部、颈部、四肢为多见.少数人有水泡、血泡.红斑、水泡消退后,可出现表皮萎缩,色素沉着和角化.
光敏感,约有1/3病人一晒太阳光即出现整个面部发红.主要是对紫外线敏感,夏季在屋荫下,由于辐射面部亦会发红,有些病人紫外线辐射后出现阳光过敏性皮疹.
4、粘膜溃疡和脱发
约有1/5病人有粘膜损害,累及口唇、舌、颊、鼻、腔等,出现无痛性粘膜溃疡.如有继发感染可有疼痛.红斑狼疮病人容易引起毛发脱落,除了由于皮疹部位的炎症引起的脱发外,其他部位也会脱发,不光是头发,而且睫毛.眉毛、体毛亦会脱落.
脱发有两种形式:一种为弥漫性脱发,残留的头发稀疏,失去光泽或枯黄,毛发干细,且容易折断,形成稀发或斑秃;另一种脱发集中在前额部,即平时所说的“刘海”处,头发稀疏、枯黄、容易折断,头发呈长短参差不齐,形成“狼疮发”.
红斑狼疮引起的脱发和平时所说的“脂溢性脱发”完全是两回事,病理基础不同.狼疮脱发主要是由于皮肤下的小血管炎,导致对发囊的营养供应障碍,使得毛发的生长受影响而致.它是作为红斑狼疮的一种临床表现而存在,有一部分红斑狼疮的病人发病的首发症就是脱发,所以要引起注意,红斑狼疮脱发比较常见.
一般在病情控制后,毛发可以再生.尤其值得注意的是,红斑狼疮病人再次脱发可能是疾病复发的第一症状,要引起医生和病人的注意.
5、关节疼痛
有90%以上的病人有关节痛,各个病期都可能发生.关节痛有的于发病前数年已经出现,有的关节周围软组织肿胀,触痛和积液,呈急性关节炎表现.受累部位多见的有近端指关节、掌指关节、腕、肘、膝、趾节等,常有对称性.部分病人有晨僵.有些病人关节病程较长,也有病人只有短时出现,甚至为一过性关节痛.
x片大多见不到骨质改变和关切畸形,长期服用糖皮质激素达5年以上,约5%病人可有无菌性骨坏死.
6、血液细胞减少
由于自身抗体存在,红细胞、白细胞、血小板均自身破坏而减少.贫血大多为正细胞性贫血,抗红细胞抗体多为lgg型,血红蛋白也下降.白细胞一般为粒细胞或淋巴细胞减少.血小板减少,存活时间短,血小板因其表面lgg型抗血小板而引起自身破坏.
7、心脏损害
约有1/4的病人有心包炎,轻症可无症状,明显的才有心前区疼痛、胸闷,有一时性心包磨擦音,临床不一定能发现.心动超声图或b超和x线胸片需作常规检查,可显示有心包积液.在我院治疗的sle中发现有心包积液的病人占34.15%.
8、肺损害
sle许多病人在x线胸片中示有两下肺基底段点状小结节影和条索或网状阴影,为间质性改变,大多没有症状.
胸膜炎可无症状,只在下面检查中发现,即:b超和x线胸片中有少量至中等量胸腔积液,有时与心包积液同时存在.胸水中可找到le细胞.
9、狼疮性肾炎
从临床上看约有75%的sle病人有肾损害,尿检中有蛋白质,红细胞,白细胞,少数病人有管型.狼疮性肾炎在早期即发生.病变持续多年,可能会有广泛损害,演变为肾功能不全而成尿毒症.
10、脑损害
sle神经系统损害有多种多样表现.精神病变表现为精神分裂症反应,各种精神障碍如烦躁、失眠、幻觉、猜疑、妄想、强迫观念等.
脑损害常见于慢性sle终末期或sle急性发作的重症病例,有少数慢生轻症脑损害病例,经常头痛头晕,脑电图有异常改变,在极少烽病例中是急发期首发症状.一般情况下,及时治疗后,脑损害是可逆的,脑电图、脑ct扫描的异常改变也是可逆的.颅内严重出血,脑疝可导致死亡.

实验室检查包括血、尿、粪常规检查,免疫学检查,皮损的病理检查等.

红斑狼疮诊断标准:
1、蝶形红斑或盘状红斑 :遍及颈部的扁平或高出皮肤固定性红斑,常不累及鼻唇沟部位,盘状红斑,隆起红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊损害,归病灶可有皮肤萎缩.
2、光敏感:日光照射引起皮肤过敏.
3、口腔粘膜溃疡:口腔或鼻咽部无痛性溃疡.
4、非畸形性关节炎或多关节痛:非侵蚀性关节炎,累及2个或2个以上的周围关节,特征为关节的肿、痛或渗液.
5、胸膜炎或心包炎 :胸痛、胸膜磨擦音或胸膜渗液; 心包炎,心电图异常,心包磨擦音或心包渗液.
6、癫痫或精神症状:非药物或代谢紊乱,如尿毒症,酮症酸中毒或电解质紊乱 所致;精神病:非药物或代谢紊乱,如尿毒症,酮症酸中毒 或电解质紊乱所致.
7、蛋白尿、管型尿或血尿:蛋白尿>0.5g/dl或3+;细胞管型,可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型.
8、白细胞少于4x10’/l或血小板少于100 x10’/l或溶血性贫血.
9、荧光抗核抗体阳性.
10、抗双链dna抗体阳性或狼疮细胞阳性.
11、抗sm抗体阳性.
12、o降低.
13、皮肤狼疮带试验(非皮损部位)阳性或肾活检阳性.
符合上述13项中任何4项者,可诊断为红斑狼疮.

1.一般治疗
(1)应该树立和疾病作斗争的坚强信心.
(2)避免日晒,对日光敏感者尤应注意.外出应注意防晒,忌用光敏作用药物,如吩噻嗪、氢氯噻嗪、磺胺类药和灰黄霉素等.
(3)避免过劳,急性或活动期sle应卧床休息.避免妊娠,也不宜服用避孕药,有肾功能损害或多系统损害者避孕失败宜早做治疗性流产.
(4)避免受凉感冒或其他感染.
(5)增强抵抗力,注意营养及维生素补充.
2.皮肤红斑狼疮的治疗
(1)系统治疗 ①抗疟药 如羟氯喹,待病情好转后减为半量.一般总疗程为2~3年.②沙利度胺 可试用,出现疗效后药物减量维持,并继续治疗3~5个月,在大多数患者有效,但停药易复发.③泛发病例可口服小剂量激素.
(2)局部治疗 外用糖皮质激素软膏,每天2次,或封包.或皮损内注射糖皮质激素.
3.sle的治疗
个性化非常重要,在sle病人开始治疗前,必须对sle病人病情活动进行评估,如抗核抗体、抗dna抗体和低补体血症及脏器受损程度,如心、肾、肺病变,皮肤和浆膜炎等作出正确评价,再进行治疗.目前多采用“系统性红斑狼疮活动指数”(sledai),以病人在评价时 10前的临床表现为评价依据,建议sledai>12分时,可用原双倍的糖皮质激素的剂量或需住院治疗.

日常护理
1、注意调养,保持积极乐观的态度.中医学认为,sle的发病与外邪、饮食、七情所伤有关.忧郁悲伤、喜怒无常、情志不畅都能化火,火邪内盛可伤及五脏六腑而诱发并加重该病.因此,保持情志豁达、饮食有节、起居有常,使人体脏腑功能协调,气血调和,才会有益于疾病恢复.
2、注意劳逸结合,适当锻炼,节制性生活.sle患者在病情处于活动期时,应卧床休息,病情稳定后适当参加一些社会活动,从事一些力所能及的工作,但不宜过劳.适当锻炼身体,注意节制性生活,病情活动期应严格避孕,病情稳定一年以上才可考虑妊娠.
3、注意预防感冒,积极防治各种感染.感冒及各种感染如急性扁桃腺炎、肺部感染、肠道感染都易诱发sle并加重病情.
4、注意避免皮肤直接暴露在太阳光下.sle患者对紫外线特殊敏感(光过敏),故外出时要特别注意.另外,某些食物如香菇、芹菜、草头(南苜宿、紫云英),某些药物如补骨脂、独活、紫草、白疾藜、白芷等能引起光敏感,应尽量不用.
5、注意戒烟、戒酒.香烟中的尼古丁等有害成分能刺激血管壁而加重血管炎症,应戒除.酒性温烈,会加重sle病人的内热症状,不宜饮用.
6、要体贴病人疾苦,做好思想开导工作,解除患者恐惧心理和思想压力,增强战胜疾病的信心.
7、向患者普及狼疮知识,帮助患者正确对待疾病,积极配合治疗.

1、树立乐观情绪,正确地对待疾病,建立战胜疾病的信心,生活规律化,注意劳逸结合,适当休息,预防感染.
2、去除各种诱因,包括各种可能的内用药物,慢性感染病灶等,避免刺激性的外用药物以及一切外来的刺激因素.
3、避免日光曝晒和紫外线等照射,特别在活动期,需要时可加涂防日光药物如3%奎宁软膏,复方二氧化钛软膏,15%对氨安息香酸软膏等,其他如寒冷,x线等过多暴露也能引起本病的加剧,不可忽视.
4、对肼酞嗪,普鲁卡因,青霉胺,抗生素和磺胺药要合理作用.
5、患者应节育,活动期需避免妊娠,若有肾功能损害或多系统损害者,宜争取早作治疗性流产.

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