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结缔组织病

结缔组织病,以疏松结缔组织粘液样水肿及纤维蛋白样变性为病理基础的一组疾病.最早认为主要是胶原纤维发生纤维蛋白样变性所致,故称为弥漫性胶原病或胶原血管病,以后认为主要病变不仅限于胶原纤维,而改称为结缔组织病.病因不十分清楚,一般认为与遗传、免疫及病毒感染等有一定关系,是多因性疾病.随着免疫学的进展,发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常,如抑制性t细胞功能低下、体液免疫功能亢进,有些结缔组织病有自身抗体存在,故也将这组病归入免疫性疾病或自身免疫性疾病.

所有群体

无传染性

常见症状:多关节炎、多关节痛
遗传性结缔组织疾病也称ehlers-danlos综合征.遗传多样化,但一般是以常染色体显性遗传,其中有9型的基本病理是不同的基因突变影响结构或不同胶原的组合.在常见的常染色体显性遗传类型中,还没有证实有特异的生化学或组织学变化,但认为有胶原纤维的联结缺陷.
症状和体征的变化很大,取决于突变基因的特异性和核型的表现.
皮肤可以被捏起数厘米,但放开后恢复正常.宽大的纸样瘢痕常覆盖在骨的突起部分,尤其是肘,膝和胫骨处.关节活动过度的程度不同,但都相当明显.只有在少部分患者中有麻烦的出血倾向.在瘢痕顶部和受压部位常形成肉赘疣(软疣状假瘤).皮下的钙化结节可以扪出或经放射诊断.
轻微的创口可引起较大的开裂性伤口,但出血少;由于缝合时易于撕裂脆弱的组织,伤口愈合困难.因深部组织变脆引起外科并发症.常常发生滑液渗出,扭伤,脱臼.
25%的患者出现脊柱后侧凸,20%有胸部畸形,5%有马蹄内翻足,1%有先天性髋脱位.90%的成人患者有平足症.常见有胃肠道和憩室.很少发生胃肠道的自发性出血和部分穿孔,同样主动脉动脉瘤的破裂和大动脉的自发性破裂也少见.少数有髓状海绵肾.
受累母亲的组织伸展性大可引起早产.如果胎儿受到侵犯,可能发生胎膜变脆和随后的羊膜早破.母亲组织脆弱可使外阴切开术和剖腹产术复杂化,可能发生产前,产时,产后的出血.成人常有近视.在眼-脊柱侧突型中描述有虹膜脆化和眼球破裂.

针对自身抗原的自身抗体是包括系统性红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征、原发性胆汁性肝硬化、某些肿瘤及副肿瘤综合征等在内的许多疾病的特征.其中一些自身抗体是疾病的特异性标记物,它们的抗原如核小体、核仁、小核核糖核蛋白(snrnps)、着丝点抗原、线粒体和异质核糖核蛋白(hn-rnp)等细胞内大分子复合物或颗粒.b细胞过度活跃,t细胞功能异常和hla易感性等多种因素都可能诱发自身抗体.类风湿因子常为阳性,滴度常增高,血沉常增快,部分患者有弥漫的高丙球蛋白血症.部分患者血清补体有轻度到中度减少.有活动性肌炎时血清肌酸激酶和醛缩酶通常增高.部分患者有中度贫血与白细胞计数减少.有临床意义的coombs试验阳性的溶血性贫血与血小板减少常见于系统性红斑狼疮.肾小球肾炎患者尿常规可查到血尿、管型和蛋白.

临床常用 sharp 标准:
1、主要标准①重度肌炎;②肺部累及( 二氧化碳弥散功能小于 70% 、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤);③雷诺现象/食管蠕动功能降低;④肿胀手或手指硬化;⑤抗 ena 大于或等于 1 ∶ 10000 ,抗 u1rnp(+) 及抗 sm(-) .
2、次要标准:①脱发;②白细胞减少;③贫血;④胸膜炎;⑤心包炎;⑥关节炎;⑦三叉神经病变;⑧颊部红斑;⑨血小板减少;⑩轻度肌炎.
确诊:① 4 个主要标准;②血清学抗 rnp(+) ,滴度大于 1 ∶ 4000 ,需除外 sm 抗体阳性.
可能诊断:①临床上 3 个主要标准或 2 个主要标准及 2 个次要标准;②血清学抗 rnp 抗体阳性,滴度大于 1 ∶ 1000 .

中医治疗
(1)辨证论治:
①湿热蕴结:
主症:肢体、关节肿胀、疼痛,皮肤斑疹,肌肉酸痛、乏力,可伴发热,心烦,胸脘痞闷,口舌生疮,小便黄赤,舌质红,舌苔黄腻,脉濡数.
治法:清热解毒,利湿通络.
方药:白虎加苍术汤合清瘟败毒饮.
黄芩12g,黄连9g,栀子12g,连翘12g,生石膏30~60g,知母12g,生地12g,玄参12g,牡丹皮15g,赤芍15g,苍术12g,水牛角10g(研末冲服),甘草6g.
加减:关节肿胀、疼痛明显者,可加入黄柏、牛膝、薏苡仁、防己、萆薢、土茯苓等;发热较重者,可加金银花、蒲公英、板蓝根、青蒿、柴胡、寒水石等;斑疹明显者,可加紫草、小蓟、侧柏叶、三七、蒲黄、茜草等;肌肉无力明显者,可加白术、黄芪、山药、党参、陈皮等.
②痰瘀凝滞:
主症:手指肿胀,皮肤发硬或有瘀斑,关节疼痛或伴肿胀,皮下结节,咽中如有物梗阻,吞咽困难,或有胁下症瘕,或惊悸怔忡,或有头痛,舌质暗,舌苔白腻,脉弦滑.
治法:活血祛瘀,理气消痰.
方药:活络效灵丹合导痰汤加减.
当归18g,丹参15g,乳香12g,没药12g,制半夏12g,胆南星9g,枳实12g,陈皮15g,茯苓15g.
加减:皮肤瘀斑明显者,可加三七、蒲黄、茜草、紫草、白及等;指节肿胀者可加防己、萆薢、秦艽、威灵仙、羌活、薏苡仁、泽泻、苍术等;惊悸怔忡者可加赤芍、川芎、红花、沉香、柏子仁、酸枣仁、远志等;胁下包块明显者可加桃仁、红花、木香、厚朴、水蛭、蛰虫、虻虫等;头痛明显者可加川芎、赤芍、桃仁、白芷、羌活、藁本、僵蚕等.
③脾肾阳虚:
主症:关节、肌肉酸痛、无力,手指肿胀发亮或变硬,或有指端溃破、创面暗红;皮肤暗红色斑疹;或见心慌、胸痛.或伴有形寒肢冷,咳喘气短,腰膝酸软,周身浮肿,或腹胀腹痛,纳呆便溏,小便清长,舌质淡,舌苔薄白,脉沉弱.
治法:温补脾肾.
方药:右归丸加减.
熟地12g,山药12g,山茱萸12g,枸杞子12g,鹿角胶10g(烊化),杜仲15g,菟丝子15g,当归15g,肉桂12g,制附子9g,白术15g,人参9g(另煎兑服).
加减:关节疼痛明显者,可加牛膝、延胡索、穿山甲、王不留行、皂刺、鸡血藤、秦艽、羌活、独活、威灵仙、稀莶草等;浮肿明显者,可加茯苓、泽泻、车前子、薏苡仁、防己、泽兰、木通、牛膝等;皮肤斑疹可加艾叶、灶心土、三七、蒲黄等;肌肉无力明显者,可加黄芪、党参、黄精、白芍、阿胶、茯苓等.
④肝肾阴虚:
主症:关节酸痛,肌肉疼痛、无力;手指肌肉变薄,皮肤发硬;皮肤斑疹,或有口渴咽干,目睛干涩;或惊悸怔忡;或见头痛,抽搐;或伴形消颧红,腰膝酸软,五心烦热,胁肋隐痛,耳鸣耳聋;或有大便干,小便黄;舌质红,舌苔少,脉弦细数.

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