1.诊断标准
(1)发病年龄在45岁以上,年龄越大,发病率越高,双眼先后发病,为老年人视力障碍的主要眼病之一.
(2)中心视力缓慢下降,可有视物变形,眼前有注视性暗影,最终中心视力丧失.周边视力存在.
(3)眼底检查
1)萎缩型:早期可见黄斑区色素紊乱,中心凹反光不清,有散在的玻璃疣.发病晚期,黄斑部可有金属样反光,视网膜色素上皮萎缩呈地图状,可见囊样变性.
2)渗出型:多有融合的边界不清的玻璃疣,黄斑有暗黑色图形,或不规则的病灶,隆起范围可在1~3个pd,大量视网膜下出血,可进入玻璃体内,形成玻璃体积血晚期病变区呈灰白色瘢痕.
(4)眼底荧光血管造影,呈现透见荧光时,表现视网膜色素上皮萎缩,色素沉着处可有遮蔽荧光,早期有花边状或网状新生血管,后期有荧光素渗漏(渗出型).
(5)oct检查可观察到玻璃膜疣,色素上皮脱离或脉络膜新生血管等特征性改变.
2.鉴别诊断
应与中心性浆液性脉络膜视网膜病变、发生cnv的其它病变如高度近视、弓形虫病、血管样条纹、药物中毒相鉴别;渗出型年龄相关性黄斑变性有较多出血时,应与脉络膜黑色素瘤鉴别.在青壮年发生的黄斑下cnv,多考虑为中心性渗出性脉络膜视网膜病变,多为
单眼,病灶较局限.
(1)少年黄斑变性(stargardt’s)也称先天性黄斑变性.
大多数在8~14岁开始发病,为常染色体隐性遗传性眼病.发病原因与视网膜色素上皮细胞内脂质沉着有关,由于这类细胞的变性,致黄斑脉络膜和视网膜萎缩.
诊断要点及临床表现:
1)病变早期,眼底完全正常,但中心视力已有明显下降,易被误诊为弱视或癔症.病变进展缓慢,但为对称性进行性,往往在30岁左右呈现典型改变,中心视力下降至0.1或更低.
2)眼底检查:在患者述中心视力下降时,往往黄斑病变不显著,两者不成比例;随后黄斑中心凹反光消失,出现不均匀的色素点,呈灰色反光,最终年龄相关性黄斑变性,为脱离色素圆形区,有金箔样反光.脉络膜变白,血管变细,视盘色淡等.
3)在出现眼底改变之前,荧光血管造影可显示黄斑区高荧光.
4)视电生理,eog轻度降低,erg显示视锥功能逐渐丧失.