好发于新生儿

无传染性

出生后无胎粪排出,肛区为皮肤覆盖,哭闹时肛区有冲击感,倒置位x线侧位片上,直肠末端正位于耻尾线或其稍下方,超声波,穿刺法测得直肠盲端距肛区皮肤1.5cm左右.
患儿出生后无胎粪排出,很快出现呕吐,腹胀等位肠梗阻症状,局部检查,会阴中央呈平坦状,肛区部分为皮肤覆盖,部分病例有一色素沉着明显的小凹,并有放射皱纹,刺激该处可见环肌收缩反应,婴儿哭闹或屏气时,会阴中央有突起,手指置于该区可有冲击感,将婴儿置于臀高头低位在肛门部叩诊为鼓音.

1.腹部Ｘ线摄片
具有方便、经济等优点,但量所得闭锁高度与术中实际测量所得结果往往存在误差.
2.b型超声波检查
Ｂ超的优点在于无损伤,检查不受限制,不必倒置,不受体位和时间的影响,与Ｘ线检查小相比误差较小.但操作过程中探头与皮肤接触的紧密程度会对结果造成一定影响.
3.ct、mri检查
mri对肛门直肠畸形的分类、瘘管、脊柱脊髓及泌尿生殖发育畸形可作出精确诊断,可从影像中找到了评价横纹肌复合体的定量指标并研究其与排便功能的关系,对指导为临床治疗具有重要的临床意义.

1.先天性肠闭锁.
2.肠狭窄.
3.肠梗阻.

确诊后应及早行手术治疗,一般施会阴肛门成形术,也可采用骶会阴肛门成形术.
1.切口
在会阴中央或可激发环形收缩区的中间,做x形切口,长约1.5cm.切开皮肤,翻开4个皮瓣,其下方可见环形外括约肌纤维.
2.寻找游离直肠盲端
用蚁式血管钳经括约肌中间向深层钝性分离软组织,可找到呈蓝色的直肠盲端,在盲端肌层穿2根粗丝线作牵引.因直肠盲端正位于耻骨直肠肌环内,因此应紧贴肠壁向上分离.游离盲端约3cm,使直肠能松弛地拉至肛门口.游离直肠一定要有足够的长度,如不充分游离而勉强拉下缝合,术后极容易发生肠壁回缩,造成瘢痕性狭窄.分离时还应避免损伤尿道、阴道和直肠壁.
3.切开直肠
在直肠盲端作十字形切口切开,用吸引器吸尽胎粪,或让其自然流出拭净.注意保护创面,尽量避免污染.如发生污染,应仔细用生理盐水冲洗.
4.吻合固定
将直肠盲端与周围软组织固定数针,用细丝线或肠线间断缝合肠壁与肛周皮肤8~12针.注意肠壁与皮肤瓣应交叉对合,使愈合后瘢痕不在一个平面上.术后10天左右开始扩肛,防止肛门狭窄.

先天性肛门闭锁的术后护理:
一、术后注意保暖,加强基础护理:
注意保暖,进入暖箱,箱内温度以28 ℃~30 ℃为宜,箱内相对湿度维持在65%,设专人守护,每日擦洗皮肤,皮肤皱褶处扑婴儿粉保护.脐部用3%双氧水洗净后,涂2.5%碘酒后95%酒精脱碘;眼部有分泌物时用棉签拭去,滴0.25%氯霉素眼药水.
二、持续吸氧,保持呼吸道通畅防误吸,防止肺部并发症:
(1)持续吸氧1~2 l/min,留置氧气管应注意观察插入深度,避免导管插入过深或过浅.
(2)判断患儿是否有痰,发现有分泌物用清洁纱布轻轻拭去,喉中有痰可以用婴儿吸痰管在中心吸引下吸出,吸气压力不超过60~100 mmhg(8.0~13.3 kpa),吸痰时,将吸痰管插入气管,此时不吸引,待导管退出约1 cm时,旋转式边退边吸,每次吸痰时间不超过10~15s手法应轻柔而快速,切不可手法生硬,来回抽吸,以免损伤黏膜.
(3)给患儿定时翻身,吸痰前轻轻拍打胸背部.拍打时五指并拢稍向掌心弯曲,使手指与掌心形成1个空腔,利用震动传递使分泌物进入呼吸道利于吸出,防止肺部并发症.
三、建立静脉输液通道,维持有效血容量:
选择适当部位较粗直静脉及合适的小儿静脉的留置针,穿刺成功后妥善固定,确保血液及液体的顺利输入,注意调节输入液体的速度(有条件的可用输液泵调节速度),以免发生肺水肿、心衰等并发症.静脉输入抗生素预防感染,必要时补充氨基酸、脂肪乳和新鲜血浆保证患儿营养充分,增强机体抵抗力.
四、保持胃肠减压通畅,防止胃管脱落:
由于患儿有不同程度的腹胀,必须进行充分的胃肠减压,胃管植入后固定在外衣领肩旁,经常检查胃管是否通畅及有无脱出.术后胃管一般在24~48 h后无呕吐即可拔出.
五、加强母乳喂养:
患儿腹胀消失即给少量饮水,拔管后可进行母乳喂养,每2~3 h给患儿喂奶30 l,无不适,逐渐加量至50 l.
六、导尿管的护理:
术后在24~48 h拔出留置的尿管.
七、严密观察生命体征:
密切观察病情变化,每 4 h测量体温、心率、呼吸,尿量、饮奶量,做好详细记录.
八、肛门造口护理:
手术后保持下肢屈曲外展,一般在手术后48~72 h拔出置入的肛管.肛门切口缝线任其自行脱落.使伤口通风干燥,减少感染,每次便后用温盐水洗净后用碘伏擦拭,以免切口被尿粪污染.并保持周围皮肤清洁干燥,可用复方氧化锌油膏涂擦防治皮肤糜烂.

早期发现早期诊断早期治疗,防止并发症的发生.