1.临床表现其临床表现因肝病的类型,肝细胞损害的程度,起病的急缓以及诱因的不同而有所差异,由于导致肝性脑病的基础疾病不同,其临床表现也比较复杂,多变,早期症状的变异性是本病的特点,但也有其共性的表现:即反映为神经精神症状及体征,既有原发肝脏基础疾病的表现,又有其特有的临床表现,一般表现为性格,行为,智能改变和意识障碍,现主要就其脑病的临床表现分类简述如下:
(1)起病:可急可缓,急性肝性脑病起病急骤,前驱期极为短暂,可迅速进入昏迷,多在黄疸出现后发生昏迷,也有在黄疸出现前出现意识障碍而被误诊为精神病者,慢性肝性脑病起病隐匿或渐起,起初常不易发现,易误诊和漏诊.
(2)性格改变:常是本病最早出现的症状,主要是原属外向型性格者表现为抑郁,而原属内向型性格者表现为欣快多语.
(3)行为改变:最初可能仅限于一些“不拘小节”的行为,如乱写乱画,乱洒水,乱吐痰,乱扔纸屑,烟头,乱摸乱寻,随地便溺,房间内的桌椅随意乱拖乱放等毫无意义的动作.
(4)睡眠习惯改变:常表现为睡眠倒错,也有人称为近迫性昏迷(impending coma),此现象有人发现与患者血清褪黑激素分泌时相紊乱有关,提示病人中枢神经系统的兴奋与抑制处于紊乱状态,常预示肝性脑病即将来临.
(5)肝臭的出现:是由于肝功能衰竭,机体内含硫氨基酸代谢中间产物(如甲硫醇,乙硫醇及二甲硫化物等)经肺呼出或经皮肤散发出的一种特征性气味,此气味有学者称烂苹果味,大蒜味,鱼腥味等.
(6)扑翼样震颤:是肝性脑病最具特征性的神经系统体征,具有早期诊断意义,但遗憾的是并非所有病人均可出现扑翼样震颤,方法是:嘱病人伸出前臂,展开五指,或腕部过度伸展并固定不动时,病人掌-指及腕关节可出现快速的屈曲及伸展运动,每秒钟常可出现1~2次,也有达每秒钟5~9次者,且常伴有手指的侧位动作,此时病人可同时伴有整个上肢,舌,下腭,颌部的细微震颤及步态的共济失调,或发于单侧,也可出现于双侧,这种震颤不具有特征性,也可见于心衰,肾衰,肺衰等病人,震颤常于病人睡眠及昏迷后消失,苏醒后仍可出现.
(7)视力障碍:并不常见,但近年来国内外文献报道逐渐增多,肝性脑病发生时病人可出现视力障碍,失明为主要临床表现,这种视力障碍是短暂的,功能性的,可随着肝性脑病的加深而加重,也可随着肝性脑病的恢复而复明,其发病机制不明,多数认为与肝性脑病一样复杂,为多种因素综合作用的结果,此种视力障碍现象,目前命名尚未完全统一,为全面反映这种肝,脑,眼之间的关系,作者曾将此类表现称为“肝-脑-眼综合征”.
(8)智能障碍:随着病情的进展,病人的智能发生改变,表现为对时间,空间概念不清,人物概念模糊,吐字不清,颠三倒四,书写困难,计算,计数能力下降,数字连接错误,也是早期鉴别肝性脑病简单,可靠的方法.
(9)意识障碍:继智能障碍后即出现比较明显的意识障碍,由嗜睡,昏睡逐渐进入昏迷状态,各种反应,反射均消失,也有由躁狂状态逐渐进入昏迷者.
而肝脑变性型肝性脑病主要临床表现为:智力减退,构音困难,记忆下降,思维迟钝,共济失调,震颤强直,痉挛性截瘫(肝性脊髓病)等,但无明显意识障碍.
2.临床分期 为便于早期诊断并指导治疗,常根据病人的临床表现对肝性脑病进行临床分期,但其临床分期各家报道并不一致,有的分3期,4期,5期,甚至6期,目前多数学者赞同davidson根据其临床表现把肝性脑病分为前驱期,昏迷前期,昏睡期,昏迷期4期,但各期之间并无明确的界线.
(1)Ⅰ期(前驱期):出现轻度性格改变和行为失常,表现为:性格改变出现抑郁或欣快,行为改变出现无意识动作,睡眠时间改变出现睡眠颠倒,扑翼样震颤(-),正常反射存在,病理反射(-),脑电图多正常.
(2)Ⅱ期(昏迷前期):以意识错乱,睡眠障碍,行为失常为主,表现为定向力障碍,定时障碍,计算力下降,书写缭乱,语言断续不清,人物概念模糊,扑翼样震颤( ),正常反射存在,病理反射( ),常见膝腱反射亢进,踝阵挛( ),肌张力可增强,可出现不随意运动及运动失调,脑电图出现对称性θ波(每秒4~7次).
(3)Ⅲ期(昏睡期):以昏睡和精神错乱为主,表现为病人大部分时间处于昏睡状态,反应存在(可被唤醒),或狂躁扰动,扑翼样震颤( ),肌张力明显增强,脑电图同Ⅱ期.
(4)Ⅳ期(昏迷期):此期病人神志完全丧失,不能被唤醒,浅昏迷时,对痛觉刺激(如压眶反射阳性)和不适体位尚有反应,腱反射和肌张力仍亢进,扑翼样震颤由于病人查体不能合作而无法引出,深昏迷时,各种反射消失,肌张力降低,瞳孔常散大,可表现为阵发性抽搐,踝阵挛( ),换气过度,脑电图上出现极慢δ波(1.5~3次/s).
3.临床分型
(1)临床上根据肝性脑病发生发展的急缓常分为急性型和慢性型.
①急性型:是由于急性或亚急性重型病毒性肝炎或药物,毒物等造成的暴发性肝衰竭所致的肝性脑病,由于肝细胞大量或大块坏死,残存的肝细胞不能维持机体正常代谢所需,造成代谢失衡,体内代谢毒物不能被有效清除而积聚,导致中枢神经系统功能紊乱,又称为内源性肝性脑病或非氨性肝性脑病.
临床表现:常无诱因,起病急骤,病程短,前驱期短或无,病人常于短期内急剧进入昏迷,消化道及全身症状明显,体征:早期肝脏可肿大,触,压,叩痛,逐渐肝脏浊音界缩小,多无门脉高压表现,扑翼震颤偶见,化验肝功黄疸明显上升,转氨酶可有明显增高,严重者可出现酶胆分离,凝血酶原时间延长,血胆固醇降低,本型病情危重,预后极差,病死率极高,多于短期内死亡,幸存者可发展为坏死性肝硬化.
②慢性型:系由于各种原因的慢性肝病,肝硬化或门体分流术后引起,常有肝细胞变性坏死,同时又有肝细胞再生修复,但再生的肝细胞功能不全,而致代谢失衡,体内毒性物质不能被有效清除,或门体分流毒性物质直接进入体循环造成中枢神经系统功能紊乱,此型病人脑组织常有病理改变如星状细胞肥大,增多,大脑皮质变薄,有灶性坏死,此型属于外源性肝性脑病,又称氨性或门体分流性脑病.
临床表现:常有诱因,起病缓慢,病情轻重不一,也可反复发作,可有消化道及全身症状,但较轻,神经精神症状时有时无,经反复发作可逐渐出现不可逆的神经精神症状,查体可有肝硬化及门静脉高压症表现,发作时常有扑翼样震颤,化验肝功能改变可不严重,晚期可加重,本型经祛除诱因,积极治疗可恢复,预后较好,但疾病晚期常或因其他并发症死亡.
(2)肝性脑病除上述急性和慢性型两类外,尚有其他特殊类型.
①肝脑变性型:系由于自发性或门体分流术后病人,肠源性毒性物质不断分流至体循环,反复作用于中枢神经系统,引起神经细胞变性,临床上出现思维迟钝,记忆减退,神志异常,动作呆板或共济失调,但无意识障碍,又称为获得性肝脑变性.
②肝脑脊髓病:晚期肝硬化病人除脑细胞有广泛变性外,还可有皮质脊髓束,皮质小脑束,脊髓后索发生脱髓鞘病变,临床出现下肢无力,步态不稳,肢体细震颤,腱反射亢进,脑电图呈广泛性损伤变化,其中脑和脊髓均有临床表现者称肝脑脊髓病;脊髓病变突出者称为肝性脊髓病.
肝性脊髓病其基本病理变化为肝硬化,脊髓主要是脱髓鞘的改变,以侧索中的锥体束最为明显,并伴神经轴索变性,消失等,代之以神经胶质细胞,多波及颈髓以下的脊髓,而大,小脑病理改变与肝性脑病无本质上的差别,临床上主要是在急慢性肝病的基础上出现以下表现:一般从双下肢行走困难开始,呈剪刀或痉挛步态,逐渐出现双下肢截瘫,双下肢肌力减退,肌张力明显升高,膝腱反射亢进,锥体束征阳性,一般无感觉障碍及括约肌障碍引起的大小便失禁,个别可出现肌萎缩,脑脊液一般正常,脑电图可有或无异常,脑ct,脊髓造影,脊髓mri等检查正常,肌电图示运动神经元的改变,本病的治疗也无特殊,主要采取综合治疗,另外可给予大剂量维生素,复方丹参,前列腺素等,亦有学者认为行门-体分流口缩窄术或肝移植可治疗本病.
③亚临床肝性脑病:系近年来研究提出的,此型病人临床上常无任何肝性脑病表现,能胜任一般工作,常规检查也无明显异常,只是在完成常规精神运动试验(如绘图或数字连接)时其能力受损,由于患者大脑萎缩,脑血流减少,其智力检测(尤其是操作能力)和脑诱发电位异常,如进行高空,机械,驾驶等工种易发生事故或车祸,如行早期诊治或调换工作,则可避免潜在的事故隐患或进一步发展为临床肝性脑病,此型也可能为肝性脑病的亚临床期,随着肝病的加重,可能发展为慢性型肝性脑病,rikker等对9例亚临床型肝性脑病患者随访1年,发现6例患者血氨及智力检测无变化,仅3例血氨升高者智力减退,并发展为临床肝性脑病.
