好发于肝癌晚期的患者

无传染性

本综合征的临床特点是:
1.严重肝病表现 hrs多发生于严重肝病,如急性重型肝炎,肝肿瘤晚期,大多发生于肝硬化末期,所有患者有均腹水,通常有不同程度的门脉高压,黄疸,低蛋白血症,实验室检查显示有不同程度的肝功能异常,可有低钠血症,低血压,严重时有肝性脑病存在.
2.多种诱因的表现 hrs少数在无明显诱因下发生,但大多数都有不同的诱因,如强烈利尿,放腹水及消化道出血,病人可有轻度,中度血压下降,一般没有严重低血压与休克.
3.肾功能受损表现 患者一般无慢性肾病史,原先肾功能可完全正常,氮质血症和少尿一般进展较缓慢,肾衰可于数月,数周内出现,但也可于数日内迅速出现,表现为进行性及严重的少尿或无尿及氮质血症,并有低钠血症和低钾血症,严重无尿或少尿者亦可呈高钾血症,甚至 可因高血钾而致心脏骤停发生猝死;一般肝病先加重,然后出现肾衰,但也可同时出现,随肾衰出现,肝损害日益加重.
hrs时尿ph为酸性,尿蛋白阴性或微量,尿沉渣正常或可有少量红,白细胞,透明,颗粒管型或胆汁性肾小管细胞管型,肾小球滤过率及肾血浆流量明显减少,尿钠常<10mmol/l,尿渗透压/血浆渗透压>1.5,肾脏浓缩功能常维持正常,尿比重>1.020,血肌酐浓度轻度增高,尿肌酐/血肌酐>20.
肝肾综合征的病程分为3期.
(1)氮质血症前期:除有肝硬化失代偿期的临床表现外,肾功能方面如肌酐清除率,对氨马尿酸排泄率和水负荷排泄能力均已受损,血尿素氮一般尚正常,或有短时偏高,血肌酐正常,血钠偏低,值得注意的是少尿进行性加重,且对一般利尿剂无效,此期维持数天或迁延月余.
(2)氮质血症期:一旦进入氮质血症期,肝肾综合征的所有症状变得明显.
早期:平均3~7天,尿素氮中度升高,血肌酐尚正常,临床表现为食欲不振,全身乏力,消瘦,嗜睡,常伴有难治性腹水,肝功能可有进行性恶化.
晚期:几天内氮质血症明显加重,血尿素氮和肌酐进行性增高,并出现口渴,恶心,厌食,淡漠,嗜睡及扑翼样震颤等肝性脑病的表现,有明显低血钠,可低于125mmol/l,尿钠排出量极低,常低于10mmol/l,可有高血钾,少尿,每天尿量少于400ml,并逐天减少,尿比重正常或增高,部分患者后期发生急性肾小管坏死,尿比重低于正常,镜检可出现明显异常,尿钠排出量增加,可大于40mmol/l,尿内溶菌酶增高.
(3)氮质血症终末期:尿量明显减少或无尿,深度昏迷及低血压,最后多死于肝功能衰竭,消化道出血,感染及高血钾等并发症.

1.尿常规
蛋白阴性或微量,尿沉渣正常或可有少量红细胞、白细胞,透明,颗粒管型或胆染的肾小管细胞管型.
2.尿液检查
尿比重常＞1.020,尿渗透压＞450mmol/l,尿/血渗透压＜1.5,尿钠通常＜10mmol/l.
3.血生化检查
(1)低钠血症.
(2)血氯低.
(3)bun和scr升高.
(4)肝功能①alt升高.②白蛋白降低.③胆红素升高.④胆固醇降低.⑤血氨升高.

诊断标准
根据病因,病史及临床及实验室检查,hrs的诊断一般不难,诊断的主要标准为:
1.慢性或急性肝病伴进行性肝功能衰竭和门静脉高压.
2.肾小球滤过率减低,血清肌酐水平>132.6µmol/l或24h肌酐清除率<40ml/min.
3.无休克,进行性细菌感染和当前或最近使用肾毒性药物的证据,无胃肠道丢失(反复呕吐或剧烈腹泻)或肾性体液丢失(外周水肿的腹水患者体重下降>500g/d,持续数天,外周水肿的患者体重减轻>100g/d.
4.在停用利尿剂和以1.5l等渗盐水扩容后肾功能无持续性改善(血清肌酐下降至132.6µmol/l以下,或肌酐清除率升至40ml/min以上).
5.尿蛋白<500mg/dl和无尿路阻塞或肾实质病变的超声检查证据.
附加标准为:尿量<500ml/d;尿钠<10meq/l;尿渗透压>血浆渗透压;尿红细胞数目高倍视野<50;血清钠浓度<130meq/l.
鉴别诊断
肝病晚期出现氮质血症,首先,应确定是肾前性氮质血症还是肾功能衰竭,两者本质截然不同,但临床表现很相似,需加以区别,其次,要确定肝病肾功能衰竭的类型是急性肾小管坏死还是肝肾综合征,两者的处理方法截然不同,再者,进一步明确肝肾综合征是真性还是假性,引起假性肝肾综合征的各种疾病均具有特有的病史和临床表现,故不难诊断,但其中肝硬化与慢性肾实质疾病并存者较难与肝肾综合征区别,应仔细鉴别,解决了上述三点,则肝肾综合征的诊断可以确立,肝肾综合征与其他两种病的鉴别.
根据临床表现和实验室检查,肝肾综合征的诊断一般并不困难,但需与下列疾病相鉴别:
1.肾前性氮质血症常有诱因,如心力衰竭和各种原因引起的血浆容量降低等,由于肾血容量灌注不足,可表现为少尿,尿浓缩,比重较高,但尿素氮增高一般较轻,强心药或扩容治疗有明显疗效,肝肾综合征者多有肝病的临床表现和特点,对扩容治疗效果不显著.
2.急性肾小管坏死正常肾小管功能表现为:对水和钠的重吸收,因此尿钠含量低和尿浓缩;尿溶菌酶的回吸收作用,正常时尿溶菌酶在近端肾小管几乎全部被重吸收,因此尿溶菌酶试验阴性,急性肾小管坏死时,尿比重低,固定于1.010~1.015,尿钠浓度高,一般为40~60mmol/l,尿溶菌酶试验阳性,尿常规检查有明显的蛋白及管型等,肝肾综合征者,少尿伴有尿比重高,而尿钠反低,有助于二者的鉴别.
3.肝病合并慢性肾炎慢性肾炎既往有浮肿,高血压等病史,氮质血症病程长,尿常规有蛋白,管型及红细胞,尿比重高而固定,尿钠显著增高,这些特点与肝肾综合征有明显差别.
4.肝肾同时受累的疾病有些疾病可引起肝肾两个脏器同时受损,有学者称之为假性肝肾综合征,以便与真性肝肾综合征相区别,这些疾病包括:
(1)全身性疾病:
①结缔组织病:系统性红斑狼疮,结节性动脉周围炎.
②代谢性疾病:淀粉样变性.
③感染性疾病:急性或慢性病毒性肝炎,脓毒败血症,钩端螺旋体病,黄热病.
④其他:休克,妊娠毒血症,阻塞性黄疸,结节病.
(2)中毒如四氯化碳,毒蕈,甲氧氟烷(methoxyflurane),四环素,链霉素,磺胺类,硫酸铜,铬等引起的中毒性肝炎.
(3)遗传性疾病如多囊病,先天性肝纤维化,镰形细胞病.
(4)肿瘤转移性肝,肾及肾上腺肿瘤.
这些疾病都有各自的特点,临床上只要稍作分析,是不难和肝肾综合征相鉴别.

1.原发病的治疗
因为本病肾衰为功能性的,故积极改善患者肝脏功能,对改善肾功能有较好作用,在情况允许的情况下应积极采取手术,放疗、化疗、介入治疗等针对肝内肿瘤及肝硬化的治疗.
2.支持疗法
停用任何诱发氮质血症及损害肝脏的药物,给予低蛋白、高糖饮食,减轻氮质血症及肝性脑病的发展,同时使用保肝降酶药物.
3.去除诱因
上消化道出血、肝癌破裂出血、大量排放腔积液、大剂量应用利尿剂、合并严重感染、手术等是肝肾综合征的常见诱因,应予以及时防治.
4.纠正水电解质及酸碱平衡
在补充有效血容量的基础上增加尿量及尿钠排泄,积极纠正k、na、cl、mg及酸碱失衡.
5.扩容治疗
使用血浆、全血、白蛋白或右旋糖酐等血浆制剂扩容,同时给予呋塞米(速尿)等,减轻血管阻力,改善肾血流量.如肺毛细血管楔压,则不宜扩容.
6.血管活性药物的应用
应用多巴胺、酚妥拉明可扩张肾脏血管,改善肾血流量,降低肾血管阻力.
7.前列腺素pi与654-2
对肾脏均有保护作用.
8.中医治疗
中药制剂丹参注射液静滴,可治疗功能性肾衰,降低bun水平.

(1)患者居室内阳光要充足,空气新鲜流通,但要避免病儿直接吹风,以防感冒,加重病情.患者有蛋白尿、浮肿未退时,应卧床休息,限制活动.
(2)患者浮肿时给高蛋白低盐饮食 浮肿消退时可给普通饮食.在激素治疗过程中,饭量明显增多,要协助病儿调整饭量,以免伤食.长期使用激素治疗的患者,骨质较稀疏,要避免各种剧烈活动、跌扑等,以防骨折的发生.
(3)防止并发症,尤其是呼吸道感染注意保护患者的皮肤,使之清洁干燥、特别是皮肤折皱处.患者的内衣裤要柔软、宽松并以棉、丝织品为主.

1.去除诱因 尽管hrs发病机制尚未彻底明了,但大都可以找到较明确的诱发因素,因此,去除诱因,对预防hrs的发生有重要的现实意义.
2.补充支链氨基酸、凝血因子、免疫球蛋白等改善肝功能,必要时血流灌注和血液透析可清除体内过多的内毒素、硫醇、血氨等有害物质,暂时替代肝脏功能.
3.慎用利尿剂,禁用肾毒性药物(氨基糖苷类抗生素),小剂量使用多巴胺[2~3μg/(kg/min)],改善肾脏血流灌注.
4.避免一次快速大量放腹水,适当补充清蛋白,维持一定的血浆胶体渗透压.扩张容量:给有sbp的病人应用20%清蛋白的液体扩充血容量(1~1.5g/kg,在1~3天内)以预防肾衰竭.做大量腹水穿刺放液术的病人使用低盐清蛋白(每移除1l腹水用8g低盐清蛋白)以防止放腹水导致的循环衰竭.