胚胎期肠管发育,在再管化过程中部分肠道终止发育造成肠腔完全或部分阻塞.完全阻塞为闭锁,部分阻塞则为狭窄.可发生于肠道任何部位,但以回肠最多见,十二指肠次之,结肠罕见.是新生儿常见的肠梗阻原因之一.
先天性肠闭锁与肠狭窄以呕吐为突出表现,患儿出生后几小时至l~2天内即出现频繁呕吐,量多,大多数病例呕吐物含有胆汁,少数病例呕吐物为陈旧性血性.无正常胎粪排出.或仅排出少量灰绿色胶冻样便.高位肠闭锁或狭窄一般无腹胀,仅为上腹轻度饱满;低位肠闭锁或狭窄则腹胀明显,甚至可见肠型.剧烈呕吐可引起脱水、酸碱失衡及电解质紊乱.x线腹部平片,高位闭锁或严重狭窄可见到胃及十二指肠部位有2~3个液平面,而空肠不充气;低位闭锁或严重狭窄则可见多数扩大的肠曲和液平面.
肠闭锁的预后与闭锁位置有关,单纯闭锁、空肠远端和回肠近端闭锁存活率高.近年来肠闭锁的死亡率明显下降,国内存活率在51.3%~73.3%,国外约70%~85%.低体重儿,并发其他畸形者存活率较低.及早发现,手术治疗.
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