诊断检查:一、诊断1.ecg 示右室肥大,电轴右偏,严重者有右室劳损和肺型p波.2.x线检查 示肺血管纹理稀少,肺野清晰,心影增大,以右室右房为主,肺动脉段有狭窄后扩张,其特点是后前位x线片双侧肺门血管不对称.3.心脏超声和彩色多普勒显像 是诊断本病的可靠无创性检查,并可测量射血速度和计算跨瓣压力阶差.4.ct和mri 可清楚地显示主肺动脉及其分支情况,但一般不列为常规检查.右心导管和血管造影是可靠的检查方法.在无左向右血液分流的情况下,右室收缩压比肺动脉收缩压高2.7kpa,即可确诊.选择性心血管造影可以明确梗阻的部位及程度,并为鉴别诊断提供依据.二、辅助检查1.x线检查轻型病例,心影及肺血管影可以正常;中至重度狭窄者右心室出现不同程度增大,最突出的改变是肺动脉段因肺动脉总干扩张而向外凸出,肺门血管阴影减少,肺野清晰,严重病例右心房亦扩大.在婴幼儿肺动脉段凸出的表现可不明显,心影可呈球形扩大.漏斗部狭窄和混合型狭窄可有肺动脉段凹陷.2.心电图随狭窄轻重、右心室压力高低而不同,轻度狭窄时心电图在正常范围内,中度以上狭窄者则有不同程度的收缩期负荷加重型右心室肥厚表现,电轴右偏,v1示rs或qr波或单纯r波,轻者tv1直立,重者tvi,v3深倒,伴st段斜行下降,p波高尖示右心房增大.3.超声心动图二维超声可显示肺动脉瓣叶增厚,开放受限,肺动脉总干增宽,右心室、右心房增大.多普勒超声可于肺动脉内检出收缩期快速湍流频谱,并可计算跨瓣压差,可了解肺动脉狭窄的性质、部位及程度.4.心导管检查及心血管造影右心室压力增高,右心室与肺动脉间有收缩期压力差,正常情况下压力阶差应小于1. 33kpa(l0mmhg).轻度狭窄压力阶差增大但小于5.33kpa(40mmhg),中度狭窄时压力阶差为5.33~13. 3kpa(40~100mmhg),重度狭窄时压力阶差超过13. 3kpa(100mmhg).单纯肺动脉瓣狭窄,右心血氧含量无改变.当右心室压力超过体循环压力时,则肺动脉瓣孔多较小,导管难以通过瓣孔,宜作有心室造影.在右心室腔注射造影剂可发现右心室与肺动脉排空时间延长,并显示右心室、肺动脉瓣、肺动脉及其分支狭窄的形态、范围与程度,有助于确定手术方案.三、诊断标准1.劳累后有心悸、气促、胸痛或晕厥.2.胸骨左缘第2肋间闻及粗糙收缩期喷射样杂音,伴震颤动脉瓣第二心音减弱或消失.3.心电图 电轴右偏,p波高尖,右心室肥厚.4.x线检查 右心室扩大,肺动脉圆锥隆出,肺门血管阴影减少及纤细.5.彩色多谱勒超声心动图 右心室增大,确定狭窄的解剖学位置及程度.6.心导管检查 右心室与肺动脉的收缩期压力阶差超过1.3kpa.鉴别诊断:对于表现不典型者应与以下疾病鉴别:1.房间隔缺损 肺动脉瓣区闻及的收缩期杂音较柔和,肺动脉第二心音(p2)有固定分裂,伴亢进,很少触及震颤;心电图表现以不完全性右束支传导阻滞为主:x线胸片表现肺充血;超声检查提示房间隔缺损,心房水平左向右分流,右室与肺动脉于之间无明显压力阶差.2.三尖瓣下移(ebstein畸形) 婴儿期三尖瓣下移常可并发pvs,重度pvs伴有右心衰竭时右心显著扩大,甚至出现周围型青紫时更难以鉴别.但三尖瓣下移心电图表现无右心室肥大,可见高大p波;x线胸片示右心房极大;右心导管检查右心房压增高而右心室压力正常;超声检查、心导管及造影都可见特征性三尖瓣下移及右心室房化.3.法洛四联症 部分不典型法洛四联症,右室流出道梗阻不明显,其表现类似pvs但心电图反映的右室肥厚不如pvs严重,超声、心导管和造影检查有助于明确诊断.4.其他青紫型右室流出道梗阻性疾病 婴儿童度pvs,兼有青紫、大心脏、肺缺血及充血性心力衰竭时,必须与婴儿期所有发绀型chd(室间隔完整型肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁、右室发育不良综合征等)作出鉴别.这些疾病往往肺缺血伴有小心脏,超声、心导管和造影有助于确诊.5.特发性肺动脉扩张 肺动脉瓣狭窄存在明显肺动脉狭窄后扩张时必须与此病相鉴别.此病往往存在肺动脉关闭音增强,伴有舒张早期杂音;心电图正常或有轻度右室肥厚;x线胸片可见肺动脉明显扩张,但超声、心导管都显示右窒压力正常.6.干下型室间隔缺损 干下型室间隔缺损,杂音位置较高,应与pvs鉴别.听诊十下型室间隔缺损,肺瓣第二心音增强,pvs则减弱或者消失.两者心电图、x线胸片表现也不同,pvs患儿存在明显的右室肥厚、肺缺血,而室间隔缺损以心影正常或左心增大、肺充血为特征,借助于超声、心导管造影可确诊.
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