1、症状:
包括原发病的症状及肺动脉高压引起的症状,肺动脉高压本身症状是非特异的,轻度肺动脉高压可无症状,随病情发展可有以下表现:
(1)劳力性呼吸困难:由于肺血管顺应性下降,心输出量不能随运动而增加,体力活动后呼吸困难往往是肺动脉高压的最早期症状.
(2)乏力:因心输出量下降,组织缺氧的结果.
(3)晕厥:脑组织供血突然减少所致,常见于运动后或突然起立时,也可因大栓子堵塞肺动脉,肺小动脉突然痉挛或心律失常引起.
(4)心绞痛或胸痛:因右心室肥厚冠状动脉灌流减少,心肌相对供血不足,胸痛也可能因肺动脉主干或主分支血管瘤样扩张所致.
(5)咯血:肺动脉高压可引起肺毛细血管起始部微血管瘤破裂而咯血.
(6)声音嘶哑:肺动脉扩张压迫喉返神经所致.
2、体征:
当肺动脉压明显升高引起右心房扩大,右心衰竭时可出现以下体征:颈静脉a波明显,肺动脉瓣区搏动增强,右心室抬举性搏动,肺动脉瓣区收缩期喷射性杂音,三尖瓣区收缩期反流性杂音,右心室性第3,4心音,右心衰竭后可出现颈静脉怒张,肝脏肿大,肝颈静脉回流征阳性,下肢水肿,严重肺动脉高压,心输出量降低者脉搏弱和血压偏低.
肺动脉高压早期临床症状不典型,常被误诊或漏诊,为及早获得诊断必须密切结合临床表现,体征和实验室检查,根据不同情况选用无创伤或有创伤的检查方法,首先肯定有无肺动脉高压,然后确定其严重程度,最后确定是原发性还是继发性.
1、警惕早期自觉症状
疲乏,劳力性呼吸困难及晕厥不能认为是慢性病非特异性表现,它可能就是肺动脉高压患者的最早表现.
2、特殊体征可提示病因
如端坐呼吸,阵发性夜间呼吸困难,肺底湿啰音及胸腔积液,提示肺动脉高压为毛细血管后病变所致,心脏杂音不同可判断风湿性瓣膜病还是先天性心脏病引起;体动脉血管杂音可能是大动脉炎,肺血管杂音提示血流通过的肺血管狭窄,可能在此部位有血栓形成或肺动静脉瘘.
3、充分选用非创伤性检查
心电图有左房或左室肥厚提示肺动脉高压可能是心源性的,x线胸片显示大的肺静脉血流再分布或kerley’s b线反映肺静脉高压,肺血增多主要发生于左向右分流性心脏病;超声心动图能够准确地诊断某些心脏病变引起的肺动脉高压,肺功能测定能帮助鉴别阻塞性或限制性肺疾病,血气分析可分清是否缺氧性肺动脉高压,放射性核素可显示肺段及其以上的血栓栓塞性肺动脉高压.
4、右心导管检查是最可靠的检查手段,可明确肺动脉高压的严重性,有无可逆性,有助于病因诊断,如肺毛细血管楔压升高,表示毛细血管后肺动脉高压,测定不同部位血氧含量可发现左向右分流,也可通过选择性肺动脉造影,发现血栓,血管畸形,发育不全或狭窄.
5、肺组织活检
用以上排除诊断法仍不能明确病因的肺动脉高压,可能为慢性反复性肺血栓栓塞,肺静脉闭塞疾病和原发性肺动脉高压,肺活组织检查可资鉴别.