多在40-50岁发病,男性多发于女性

无传染性

起病隐匿,进行性加重.表现为进行性气急,干咳少痰或少量白黏痰,晚期出现以低氧血症为主的呼吸衰竭.查体可见胸廓呼吸运动减弱,双肺可闻及细湿罗音或捻发音.有不同程度紫绀和杵状指.晚期可出现右心衰竭体征.

1.查体
进行性气急、干咳、肺部湿啰音或捻发音.
2.x线检查
早期虽有呼吸困难,但x线胸片可能基本正常;中后期出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影,偶见胸膜腔积液,增厚或钙化.
3.实验室检查
可见血沉增快,一般无特殊意义.
4.肺功能检查
可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症.
5.肺组织活检
可提供病理学依据.

1.进行性气急、于咳、肺部湿罗音或捻发音.
2.x线检查:早期呈毛玻璃状,典型改变弥漫性线条状、结节状、云絮样、网状阴影、肺容积缩小.
3.实验室检查:可见esr、ldh增高,一般无特殊意义.
4.肺功能检查:可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症.
5.肺组织活检提供病理学依据.本病应注意与喘息性支气炎鉴别.

一、西医药物治疗
1、糖皮质激素(泼尼松又称强尼松)
2、免疫抑制剂或细胞毒药物(环磷酰胺、硫唑嘌呤)
3、抗氧化剂(氨溴素、牛磺酸)
4、抗纤维化药物(吡非尼酮、it_受体拮抗剂、单克隆抗体、)
5、受体抑制剂(白三烯受体拮抗剂、肿瘤坏死因子-α抑制剂、状花生长因子-β抑制剂)
6、免疫调节剂(卡介菌多糖核酸、左旋咪唑)
7、其他药物(秋水仙碱、大环内酯类抗生素、干扰素-γ、血管紧张素转化酶抑制剂)
8、基因治疗方法
二、中医治疗方法
1、中医特色疗法(中药输液、穴位贴膏、中药雾化、耳穴、针灸、中成药、足部药浴、气功康复等八种特色疗法)
2、中成药(比如:养阴益肺通络丸、仙芪扶阳固本丸等)
三、氧气疗法
通过给病人吸氧,使血氧下降得到改善,属吸入治疗范畴.此疗法可提高动脉氧分压,改善因血氧下降造成的组织缺氧,使脑、心、肾等重要脏器功能得以维持; 也可减轻缺氧时心率、呼吸加快所增加的心、肺工作负担.对呼吸系统疾病因动脉血氧分压下降引起的缺氧疗效较好,对循环功能不良或贫血引起者只能部分改善缺氧状况.
四、湿化与雾化治疗
主要指气溶胶吸入疗法.所谓气溶胶是指悬浮于空气中微小的固体或液体微粒.因此雾化吸入疗法是用雾化的装置将药物(溶液或粉末)分散成微小的雾滴或微粒,使其悬浮于气体中,并进入呼吸道及肺内,达到洁净气道.
五、呼吸机的应用
使用呼吸机代替、控制或改变人的正常生理呼吸,增加肺通气量,改善呼吸功能,减轻 呼吸功消耗,节约心脏储备能力.
六、肺脏移植
单侧肺移植;肺气肿、双侧肺纤维化、支气管扩张及慢性肺化脓症适宜于双肺移植.

日常护理
1、保持适当的体重和良好的营养:体重超重增加心肺供氧到全身的负担,也导致气短,超重也增加膈肌的压力而使呼吸不足.
2、定期随诊:及时发现苭物的不良反应和病情变化,调整治疗方案.
3、规律运动,保持体型:通过规律训练,使肌肉变得更有力,更能对抗疲劳.

专业指导
1、避免感染:感染后会加重特发性肺纤维化症状和病情,容易忽视呼吸上的微小变化及加重的咳嗽,及时向医生汇报新发的症状,以尽快采取治疗.
2、学习和练习放松:学会放松有助于控制因气短而产生的恐惧;因肌肉紧张而消耗过多的氧气,身体和精神放松可以避免.
3、戒烟:重要的就是戒烟,阻止肺进一步损害的最好方法就是停止刺激,戒烟困难者应该向医生寻求帮助.
4、科学的态度:保持积极平和的心态面对疾病.积极参加疾病治疗的全过程才是明智的选择.
5、保持适当的体重和良好的营养:体重超重增加心肺供氧到全身的负担,也导致气短,超重也增加膈肌的压力而使呼吸不足.
6、定期随诊:及时发现苭物的不良反应和病情变化,调整治疗方案.
7、规律运动,保持体型:通过规律训练,使肌肉变得更有力,更能对抗疲劳.