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肾上腺皮质功能减退

慢性肾上腺皮质功能减退分为原发及继发性两类,原发性者又称阿狄森病,是由于自身免疫、结核、真菌等感染或肿瘤白血病等原因破坏双侧肾上腺的绝大部分所引起的肾上腺皮质激素分泌不足.继发性者指下丘脑分泌crf或垂体分泌acth不足所致.慢性肾上腺皮质功能减退症多见于成年人,结核性者男多于女,自身免疫异常所致的特发性者女多于男.临床表现主要为衰弱无力、皮肤黏膜色素沉着、体重减轻、低血压、食欲减退、恶心、呕吐、水电解质代谢紊乱及神经系统损害等症状.

中老年人

常见症状:全身不适、无精打采、乏力、倦怠、食欲减退、恶心、体重减轻、头晕、体位性低血压
1.发病缓慢
可能在多年后才引起注意.偶有部分病例,因感染、外伤、手术等应激而诱发肾上腺危象,才被临床发现.
2.色素沉着
原发性患者皮肤和黏膜色素沉着,多呈弥漫性,以暴露部,经常摩擦部位和指(趾)甲根部、瘢痕、乳晕、外生殖器、肛门周围、牙龈、口腔黏膜、结膜为明显.伴有白癜风部分病人可有片状色素脱失区.继发性肾上腺皮质功能减退症患者的msh和acth水平明显降低,故均无色素沉着现象.
3.乏力
乏力程度与病情轻重程度相平行,轻者仅劳动耐量差,重者卧床不起.系电解质紊乱,脱水,蛋白质和糖代谢紊乱所致.
4.胃肠道症状
如食欲不振、恶心、呕吐、上腹、右下腹或无定位腹痛,有时有腹泻或便秘.多喜高钠饮食.经常伴有消瘦.消化道症状多见于病程久,病情严重者.
5.心血管症状
由于缺钠、脱水和皮质激素不足,病人多有低血压(收缩压及舒张压均下降)和直立性低血压.心率减慢,心音低钝.
6.低血糖症状
由于体内胰岛素拮抗物质缺乏和胃肠功能紊乱,病人血糖经常偏低,但因病情发展缓慢,多能耐受.仅有饥饿感、出汗、头痛、软弱、不安.严重者可出现震颤、视力模糊、复视、精神失常、甚至抽搐,昏迷.本病对胰岛素特别敏感,即使注射很小剂量也可以引起严重的低血糖反应.
7.精神症状
精神不振、表情淡漠、记忆力减退、头昏、嗜睡.部分病人有失眠,烦躁,甚至谵妄和精神失常.
8.肾上腺危象
病人抵抗力低下,如感染、外伤、手术、麻醉等均可诱发急性肾上腺皮质功能减退性危象.
9.其他
对麻醉剂,镇静剂甚为敏感,小剂量即可致昏睡或昏迷.性腺功能减退,如阳痿,月经紊乱等.
10.原发病表现
结核病,各种自身免疫疾病及腺体功能衰竭综合征的各种症状.

一、继发性慢性肾上腺皮质功能减退症 五色素沉着,且皮色变浅,甚至苍白无华,水盐代谢紊乱较轻,血糖波动大,低血糖倾向明显;兼有多腺体功能障碍;血浆acth明显降低.
二、瑞尔黑变病 原因不明,可能与暴晒、化妆品、自主神经功能紊乱及营养缺乏有关.面部色素沉着,好发于额、颧、颈侧等易外露部位,伴轻度毛细血管扩张和毛囊角化,皮损面有粉状鳞屑;肾上腺皮质功能正常.
三、其他疾病 17-ks约有1/3来自男性睾丸,且肝硬化、营养不良,肾功能不全及慢性消耗性疾病患者尿中排出量亦降低,而肥胖或尿量多者排出量又升高,故应摒除上述疾病或影响因素.慢性肝病、血色病、黑棘皮病及慢性铅、汞、砷中毒等,亦可致色素沉着,但不具本病特征,加之辅以有关检测自可鉴别.

1.基础治疗
(1)激素替代治疗 平时采用适当的基础量以补足生理需要量,在有应激等情况时适当加量.患者身上应带有卡片,注明自己的姓名、地址及病情,万一被发现神志不清,病情严重,应立即送医院治疗.
(2)糖皮质激素替代治疗 根据身高、体重、性别、年龄及劳动强度等确定合适的基础量,根据昼夜节律给药.在有应激等情况时适当加量.
(3)食盐及盐皮质激素食盐的摄入量应充分 如有大量出汗、腹泻时应酌情加量.大部分患者在服用皮质醇和充分摄盐时即可获得满意疗效.
2.病因治疗
对有活动性结核者,应积极抗痨治疗.补充肾上腺皮质激素并不影响对结核病的控制.如系自身免疫性,则应检查是否有其他腺体功能减退,如存在则需作相应治疗
3.危象的抢救
脱水不严重者补盐水量适当减少.补充葡萄糖液以控制低血糖.立即静注琥珀酸氢化可的松,如病情好转,继续减量,待呕吐停止可进食时改为口服.当口服剂量减少时,酌情加用9α-氟氢可的松.积极治疗感染及其他诱因.

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擅长:2型糖尿病、甲状腺功能亢进症、甲亢、graves病、甲状腺肿瘤、甲状腺炎、甲状腺肿

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