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肾发育不全

肾发育不全是指肾体积小于正常50%以上,但肾单位的发育及分化是正常的,输尿管也正常.肾发育不良可为单侧亦可为双侧,单侧者对侧肾常代偿性肥大.真性肾发育不良是先天性疾病,仅表现为肾脏体积小但肾实质正常.节段性肾发育不良又称ask-upmark肾,特征为肾脏体积小且在肾脏表面有一个或几个深沟,其下肾实质类甲状腺样表现,反流为其可能病因.

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无传染性

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常见症状:高血压、视力障碍
如为两侧肾脏发育不全,患者常于出生后很快死亡.单侧发育不全如无并发症时,亦常不被发现.在并发症中以高血压最为突出.临床所见之病人,常为儿童或青年出现高血压.在进一步检查中,发现一侧肾脏明显缩小,此种高血压常很严重,治疗效果不佳,且发展迅速,在1~2年内出现视力障碍,甚至失明.

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1.影像学检查
(1)b超可发现一侧或双侧肾脏明显较正常者小.
(2)ivu可见患侧肾缩小,显影欠佳.
(3)肾图显示肾功能受损,排泄延缓.
(4)ct可发现患侧肾体积明显缩小.
(5)肾动脉造影可见肾动脉细小,肾血管网范围狭小、稀疏.
2.实验室检查
(1)一侧肾发育不全并发高血压时,血清肾素、血管紧张素值可升高.
(2)双侧肾发育不全时,可有血清肌酐、尿素氮升高.

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1.肾血管性高血压 也呈持续性高血压.但上腹部或脐周围可闻及高频率收缩期增强的血管杂音.ivu显示肾脏仅略缩小,且集合系统正常.肾动脉造影可显示肾动脉狭窄及狭窄后扩张.
2.慢性肾盂肾炎 可表现为高血压和肾缩小,但患者有长期尿路感染史.尿常规检查可见白细胞及管型.ct及mri检查可见肾体积缩小,表面凹凸不平,肾盂肾盏变形及扩张.

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双肾发育不全或单侧肾发育不全并对侧肾严重病患,患儿可出现肾功能衰竭、脱水、发育障碍等,单侧肾发育不全对侧正常者可无症状.无症状者可不处理,如肾功能不全可行饮食指导,透析或肾移植处理.
节段性肾发育不全多表现为高血压症状,如为单侧,可行肾切除术或肾部分切除术;如为双侧病变并肾功能不全考虑药物控制.有时可采用透析和肾移植治疗.控制反流可防止进一步肾损害,但可能对血压控制无效.
肾发育不全合并异位输尿管开口,尿道梗阻或梨状腹综合征,可根据具体情况行小肾切除或相应的重建术.

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好评医生-肾发育不全
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零零二八  肾内科  主治医师
北京和睦家医院(中外合资)
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