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肾小球疾病

["肾小球疾病是病因、发病机制、临床表现、病理改变、病程和预后不尽相同的主要累及双肾肾小球的一组疾病.可分原发性、继发性和遗传性;原发性肾小球疾病常病因不明,继发性肾小球疾病系指全身性疾病造成的肾小球损害,遗传性肾小球疾病为遗传所致.原发性肾小球疾病,占肾小球疾病的大多数,仍是目前我国引起慢性肾衰竭的最主要原因."]

1.蛋白尿
正常人尿蛋白含量低,尿常规定性阴性.当成人尿蛋白超过150mg/天,尿蛋白定性阳性,称为蛋白尿.
(1)根据形成机制不同,蛋白尿可以分为①肾小球性蛋白尿由于肾小球滤过屏障异常引起的蛋白尿,见于多种肾小球疾病,其特点是肾病水平蛋白尿较常见,成分以白蛋白等中大分子为主.②肾小管性蛋白尿由于肾小管病变,重吸收蛋白的能力下降,使得正常时从肾小球滤过的小分子蛋白没能有效地被肾小管重吸收,从而出现的蛋白尿称为肾小管性蛋白尿,一般蛋白量<2g/天.③溢出性蛋白尿血液循环中存在大量的可以从肾小球自由滤过的小分子蛋白,超过了肾小管的重吸收极限,从而出现的蛋白尿.见于多发性骨髓瘤时的轻链尿,横纹肌溶解时的肌红蛋白尿,血管内溶血时的血红蛋白尿.④组织性蛋白尿见于肾盂肾炎尿路肿瘤时,向尿液中分泌蛋白质而产生的蛋白尿.尿蛋白一般<0.5g/天,很少>1g/天.
(2)肾小球滤过膜由肾小球毛细血管内皮细胞、基底膜和脏层上皮细胞构成,滤过膜屏障作用包括①分子屏障肾小球滤过膜仅允许一定大小的分子通过;②电荷屏障内皮及上皮细胞膜含涎蛋白,而基底膜含硫酸类肝素,共同组成了肾小球滤过膜带负性电荷,通过同性电荷相斥原理,阻止含负电荷的血浆蛋白(如白蛋白)滤过.上述任一屏障的损伤均可引起蛋白尿,肾小球性蛋白尿常以白蛋白为主.光镜下肾小球结构正常的mc天患者大量蛋白尿(白蛋白为主)主要为电荷屏障损伤所致;当分子屏障被破坏时,尿中可出现除白蛋白外更大分子的血浆蛋白,如免疫球蛋白、c3等,则提示肾小球滤过膜有较严重的结构损伤.
2.血尿
离心后尿沉渣镜检每高倍视野红细胞超过3个为血尿,1l尿含1毫升血即呈现肉眼血尿.肾小球源性血尿常为无痛、全程血尿,可呈镜下或肉眼血尿,无凝血,也可伴蛋白尿、管型尿.如伴较大量蛋白尿和(或)管型尿(特别是红细胞管型),提示肾小球源性血尿.
可用以下两项检查帮助区分血尿来源:
(1)新鲜尿沉渣相差显微镜检查变形红细胞血尿为肾小球源性,均一形态正常红细胞尿为非肾小球源性.
(2)尿红细胞容积分布曲线肾小球源性血尿常呈非对称曲线,其峰值红细胞容积小于静脉峰值红细胞容积;非肾小球源性血尿常呈对称性曲线,其峰值红细胞容积大于静脉峰值红细胞容积.
肾小球源性血尿产生的主要原因为肾小球基底膜(gbm)断裂,红细胞通过该裂缝时受血管内压力挤出时受损,受损的红细胞其后通过肾小管各段又受不同渗透压和ph作用,呈现变形红细胞血尿,红细胞容积变小,甚至破裂.
3.水肿
肾性水肿的基本病理生理改变为水钠潴留.肾小球病时水肿可基本分为两大类:
(1)肾病性水肿主要由于长期、大量蛋白尿造成血浆蛋白过低,血浆胶体渗透压降低,液体从血管内渗入组织间隙,产生水肿;此外,部分患者因有效血容量减少,刺激肾素-血管紧张素-醛固酮活性增加和抗利尿激素分泌增加等,可进一步加重水钠潴留、加重水肿.近年的研究提示,某些原发于肾内的钠、水潴留因素在肾病性水肿上起—定作用,这种作用与血浆肾素-血管紧张素-醛固酮水平无关.
(2)肾炎性水肿主要是由于肾小球滤过率下降,而肾小管重吸收功能基本正常造成“球-管失衡”和肾小球滤过分数(肾小球滤过率/肾血浆流量)下降、导致水钠潴留.肾炎性水肿时,血容量常为扩张,伴肾素-血管紧张素-醛固酮活性抑制、抗利尿激素分泌减少,因高血压、毛细血管通透性增加等因素而使水肿持续和加重.肾病性水肿组织间隙蛋白含量低,水肿多从下肢部位开始;而肾炎性水肿(如急性肾小球肾炎)组织间隙蛋白含量高,水肿多从眼睑、颜面部开始.
4.高血压
肾小球病常伴高血压,慢性肾衰竭患者90%出现高血压.持续存在的高血压会加速肾功能恶化.肾小球病高血压的发生机制:
(1)钠、水潴留由于各种因素导致钠、水潴留,使血容量增加,引起容量依赖性高血压;
(2)肾素分泌增多ns肾实质缺血刺激肾素-血管紧张素分泌增加,小动脉收缩,外周阻力增加,引起肾素依赖性高血压;
(3)肾实质损害后肾内降压物质分泌减少肾内激肽释放酶-激肽生成减少,前列腺素等生成减少,也是肾性高血压的原因之一.肾小球病所致的高血压多数为容量依赖型,少数为肾素依赖型.但两型高血压常混合存在,有时很难截然分开.
5.肾功能损害
急进性肾小球肾炎常导致急性肾衰竭,部分急性肾小球肾炎患者可有一过性肾功能损害,慢性肾小球肾炎及蛋白尿控制不好的肾病综合征患者随着病程ns进展至晚期常发展为慢性肾衰竭.

血常规、尿常规、肾功能等检查.

肾小球疾病的诊断:恢复期急性肾炎、急进性肾炎和过敏性紫癜肾炎等恢复期可残留少量镜下血尿迁延不愈.故追询急性期症状和体征颇为重要.这些疾病经询问病史后多数能明确诊断.

肾小球疾病的治疗概要:肾小球疾病可用皮质激素治疗.对激素反应因系膜增生程度而异.由于儿科原发性mn少见,治疗可参考成人治疗方法.目前治疗方法主要为改善或稳定肾功能,延缓进入终末期肾病.皮质激素无效应的治疗应继续采用各种方法以诱导完全缓解.肾小球疾病的详细治疗:肾小球疾病的治疗:1.局灶性节段性肾小球硬化(fsgs)fsgs的治疗较为困难.单独用泼尼松完全缓解率在10%~20%之间.加大剂量可增加缓解率,iskdc推荐用每日60mg/m2(最大剂量达80mg/d)4周,40mg/m2每周连服3天达4周,然后逐渐减量再用4周停药.对皮质激素耐药可试用以下治疗方案:①长期甲泼尼松龙冲击加泼尼松和环磷酰治疗,可使50%病例达完全缓解,25%部分缓解.②环孢霉素a(每日3~5mg/kg)完全缓解率在20%,部分缓解达40%~70%.维持用药1年,并逐渐减量可减少复发.该药可致肾小管萎缩及纤维化,尤其在开始用药时已有血清肌酐升高、肾活检有较多瘢痕形成和剂量大于5. 5mg/(kg·d).③血管紧张素转换酶抑制剂(ace1)和血管紧张素1受体拮抗剂,可降低蛋白尿、消肿、降血脂、提高血浆蛋白等效果,并可预防肾功能减退.④其他治疗包括降血脂和抗凝等.球端病多数对皮质激素治疗敏感,预后良好,但由于临床报告不多尚需继续观察.毛细血管塌陷病在儿科少见.最近singh等综合报告了6例儿科病例(pediatr nephrol,2001,14: 132),平均年龄12岁(2~17岁),全为男性,临床表现为肾病综合征,1例伴肉眼血尿,另l例为镜下血尿,血清肌酐有不同程度升高.对皮质激素、环孢霉素a和环磷酰胺治疗均无反应.从起病至进入终末期肾病平均7个月,预后极差.2.系膜增生性肾炎(mspgn)对激素反应因系膜增生程度而异,轻、中度4周皮质激素完全效应率为50%.无效应再用免疫抑制剂尚有25%达到完全效应.重度增生者反应差.伴有肾功能不全病例,需予甲基泼尼松龙冲击治疗或皮质激素、抗凝剂、血小板凝聚抑制剂和免疫抑制剂四联治疗.3.膜性肾病(mn)由于儿科原发性mn少见,治疗可参考成人治疗方法:①大剂量泼尼松长期隔日口服.②皮质激素加免疫抑制剂.③甲泼尼龙冲击连用3天,然后用泼尼松0.5 mg/kg口服27天,第2个月用苯丁酸氮芥0. 2mg/(kg·d)连用30天,如此重复疗程3次,即6个月内完成治疗.④大剂量静注免疫球蛋白,每日0.4mg/kg每周连用3天,共3周,然后改为每3周1次共10个月.4.膜增生性肾炎(mpgn)mpgn多数对皮质激素治疗耐药,目前治疗方法主要为改善或稳定肾功能,延缓进入终末期肾病.①长期大剂量(2mg/kg)泼尼松隔日顿服2年,然后逐渐减量服5-10年;②甲基泼尼松龙冲击治疗6次,然后改为泼尼松隔日顿服;③抗凝治疗,采用四联(皮质激素、环磷酰胺、双密达莫和肝素一华法林)疗法,华法林也可改为小剂量(2mg/kg)阿司匹林隔日口服.5.igm肾病(igmn)①一般治疗(1)休息:无高度水肿、低血容量和感染病例毋须卧床休息,即使需卧床也应在床上转换体位,以预防血管栓塞合并症.(2)饮食:水肿病例采用少盐(2g/d),严重水肿和高血压病例予戒盐,但还须按血钠水平加以调整,不宜长期戒盐.(3)维生素与矿物质:持续大量蛋白尿应予补充vitb6.②利尿当水肿较重,尤其有腹水,可予利尿剂治疗.③防治感染一旦发生感染应及时治疗.在选用抗生素时须考虑药物的肾毒性.国外采用注射肺炎球菌疫苗进行预防,国内尚无报告.因一些疫苗有可能诱导复发,预防接种应在完全缓解且停用皮质激素后3-6个月才进行.④肾上腺皮质激素国外目前推荐的泼尼松治疗方案为:泼尼松60mg/(m2·d),最大剂量不大于60mg/d,分3~4次口服,待尿蛋白阴转后5天,改为按上述剂量隔日早晨顿服,连服3~6个月,然后突然停药.此方案据观察可减轻对垂体一肾上腺皮质的抑制作用,减轻对生长抑制作用.有证据认为6个月内停药,后6个月患儿生长可“追赶”( catch-up)到正常身高.⑤复发或反复的治疗复发治疗类似于初发治疗方案.反复可用回复发前cs剂量,并连用1~2个月才再次减量.⑥皮质激素无效应的治疗耐药病例治疗目的,应继续采用各种方法以诱导完全缓解;然而,若经多种治疗或已经肾活检证实目前尚难达到完全缓解的病理类型,治疗目的应为尽可能减少蛋白尿.减少蛋白尿一方面是为了提高血浆蛋白,减少治疗困难,另一方面降低蛋白尿,可预防肾小球硬化,维持肾功能,延缓病儿进展至终末期肾脏病.合征的再发是因巨细胞病毒感染或移植排斥反应.由于双侧wilms瘤高发,因此,有人推荐做预防性肾切除.

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