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肾病

肾病综合症简称肾病,是以肾小球基底膜通透性增高为主的症侯群,可由多种病因引起,其临床特征为大量蛋白尿、低蛋白血症高胆固醇血症及全身水肿.本病在小儿肾脏疾病中较为常见,分原发性肾病综合征和继发性肾病综合征两大类.原发性肾病综合征又可分为单纯性肾病肾炎肾病、先天性肾病三型.小儿以单纯性肾病最为多见,约占儿童肾病综合征中的80%以上,此型发病年龄多在2-7岁,预后良好.肾炎肾病多见于7岁以上的小儿,预后较差,往往易引起肾功能衰竭.

无特殊人群

无传染性

肾炎:
肾炎的主要表现:乏力、腰部疼痛、纳差、肉眼血尿、水肿、高血压、肾功能异常、尿量减少(部分患者少尿)、充血性心力衰竭等,具体疾病的临床表现请参见相应疾病词条.
间质性肾炎:
一般有多尿、烦渴、恶心、夜尿、肉眼血尿、肌无力、软瘫、关节痛等表现.根据本病的临床表现,可归属于中医学“淋证”、“尿血”、“消渴”、“癃闭”、“虚劳”等证范畴.间质性肾炎又有急性与慢性之分,临床表现各不相同.
1、急性间质性肾炎表现
急性间质性肾炎因其病因不同,临床表现各异,无特异性.主要突出表现为少尿性或非少尿性急性肾功能不全,可伴有疲乏无力、发热及关节痛等非特异性表现.肾小管功能损失可出现低比重及低渗透压尿、肾小管性蛋白尿及水、电解质和酸碱平衡紊乱,部分患者表现为fanconi综合征.
2、慢性间质性肾炎表现
慢性间质性肾炎常为隐匿、慢性或急性起病,因肾间质慢性炎症改变,主要为纤维化组织增生,肾小管萎缩,故常有其共同临床表现.
慢性反流性肾病:
本病临床表现各异.尿路感染发作次数、症状严重程度与反流程度和肾脏瘢痕程度无关,仅有一次感染病史的病例也可有严重反流.儿童发生第一次尿路感染,不论其年龄、性别和症状严重程度,均应进行有关检查.小儿常在4岁以下发病,以反复发作的尿感就诊.内科病者多为女性中、青年,多因单侧肾萎缩、肾衰,尿感症状,高血压等来就诊.
本病最常见的临床表现是尿路感染和多发生于排尿时的胁腹痛.尿路感染发生率有63%~88%;蛋白尿的发生率为34、5%~54、7%,也可为rn的首发症状,因常在严重瘢痕形成数年后出现,提示vur已导致肾小球病变,为预后不良指征.即使术后vur消失,肾功能仍继续恶化.另外,本病还具有潜伏性的特点,常在妊娠时因尿路感染、蛋白尿、高血压先兆子痫肾功能衰竭被首次发现.个别患者偶尔因其他原因接受影像学检查,而被发现单肾或双肾瘢痕或萎缩或因发现无症状菌尿而考虑到本病诊断.部分病例可长期无症状,直到肾功能不全进入尿毒症期才得以诊断.
囊性肾病:
为本病幼时肾大小形态正常或略大,随年龄增长囊肿数目及大小逐渐不断地增多和增大,多数病例到40~50岁时肾体积增长到相当程度才出现症状,主要表现为两侧肾肿大,肾区疼痛,血尿及高血压等.
1、肾肿大:两侧肾病变进展不对称,大小有差异,至晚期两肾可占满整个腹腔,肾表面布有很多囊肿,使肾形不规则,凹凸不平,质地较硬.
2、肾区疼痛:为其重要症状,常为腰背部压迫感或钝痛,也有剧痛,有时为腹痛,疼痛可因体力活动,行走时间过长,久坐等而加剧,卧床后可减轻,肾内出血,结石移动或感染也是突发剧痛的原因.
3、血尿:约半数病人呈镜下血尿,可有发作性肉眼血尿,此系囊肿壁血管破裂所致,出血多时血凝块通过输尿管可引起绞痛,血尿常伴有白细胞尿及蛋白尿,尿蛋白量少,一般不超过1、0g/d,肾内感染时脓尿明显,血尿加重,腰痛伴发热.
4、高血压:为adpkd的常见表现,在血清肌酐未增高之前,约半数出现高血压,这与囊肿压迫周围组织,激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统有关,近10年来,graham pc,torre v和chapman ab等都证实本病肾内正常组织,囊肿邻近间质及囊肿上皮细胞肾素颗粒增多,并有肾素分泌增加,这些对囊肿增长和高血压的发生密切相关,换言之,出现高血压者囊肿增长较快,可直接影响预后.
5、肾功能不全:本病迟早要发生肾功能不全,个别病例在青少年期即出现肾衰竭,一般40岁之前很少有肾功能减退,70岁时约半数仍保持肾功能,但高血压者发展到肾衰竭的过程大大缩短,也有个别患者80岁仍能保持肾脏功能.
6、多囊肝:中年发现的adpkd病人,约半数有多囊肝,60岁以后约70%,一般认为其发展较慢,且较多囊肾晚10年左右,其囊肿是由迷路胆管扩张而成,此外,胰腺及卵巢也可发生囊肿,结肠憩室并发率较高.
7、脑底动脉环血管瘤:并发此血管瘤者为10%~40%,常因血管瘤破裂,脑出血进一步检查被发现,此外,胸主动脉瘤心瓣膜病(如瓣膜关闭不全及脱垂)也较常见.
成年型多囊肾一般在成年早期出现症状,常以血尿,高血压肾功能不全发病,腹部触诊可发现较大的多囊肾,肾功能多呈缓慢进行性减退,高血压,梗阻或肾盂肾炎,是加速肾功能损害的重要原因,常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾发病于婴儿期,临床较罕见,多在婴儿期死亡,极少数轻症者可活到成年.
本病贫血程度常较其他原因引起的尿毒症贫血轻,其原因是肾脏的囊肿一般能生成促红细胞生成素.
老年人肾病综合征:
本病常于感染(扁桃体炎,咽炎或一般上呼吸道感染)后,或受凉,劳累起病,起病可急可缓,有时起病隐袭,主要的表现:
1、水肿:呈全身性,体性,可凹性水肿,初期多见于踝部,晨起时眼睑,面部水肿,随着病程发展,水肿可至全身并出现胸,腹腔及阴囊积液,甚至心包积液,老年患者水肿严重时可发生心衰.
2、大量蛋白尿:尿蛋白>3、5g/24h,严重者达十几克,呈选择性或非选择性蛋白尿.
3、低蛋白血症:血浆总蛋白降低,主要是血浆白蛋白降低,大多在10~30g/l(1~3g/dl),偶有降至5、8g/l(0、58g/dl).
4、高脂血症:大部分患者血中胆固醇,磷脂及三酰甘油均可升高,这4点中,大量蛋白尿和低蛋白血症作为诊断的必备条件.
糖尿病肾病:
1、蛋白尿早期糖尿病肾病无临床蛋白尿,只有用放射免疫方法才能检测出微量蛋白尿.临床糖尿病肾病早期惟一的表现为蛋白尿,蛋白尿从间歇性逐渐发展为持续性.
2、水肿临床糖尿病肾病早期一般没有水肿,少数病人在血浆蛋白降低前,可有轻度水肿.若大量蛋白尿,血浆蛋白低下,水肿加重,多为疾病进展至晚期表现.
3、高血压在1型无肾病糖尿病病人中高血压患病率较正常人并不增加,2型糖尿病病人伴高血压较多,但若出现蛋白尿时高血压比例也升高,在有肾病综合征时病人伴有高血压,此高血压大多为中度,少数为重度.
4、肾功能衰竭糖尿病肾病进展快慢有很大的差异.有的病人轻度蛋白尿可持续多年,但肾功能正常,有的病人尿蛋白很少,可快速发展出现肾病综合征,肾功能逐渐恶化,最终出现尿毒症.
5、贫血有明显氮质血症的病人,可有轻度的贫血.
6、其他脏器并发症表现心血管病变如心力衰竭、心肌梗死.神经病变周围神经病变.累及自主神经时可出现神经源性膀胱.视网膜病变,糖尿病肾病严重时几乎100%合并视网膜病变,但有严重视网膜病变者不一定有明显的肾脏病变.当糖尿病肾病进展时,视网膜病变常加速恶化.

检查1.尿检 尿常规化验是方便、灵敏、准确的诊断与病情及疗效判断的指标,必须重视.2.尿量和腹围检查 对浮肿及急性肾炎患者要准确地记录每日24小时的尿量.浮肿患者应每周测体重一次,对腹水患者应增加每周测体重一次,对腹水患者应增加每周测腹围一次.3.测血压 对高血压的患者应定时测血压.4.合并证监测 合并严重的胸水、腹水、尿毒症性心包炎及心力衰竭的患者,常会出现胸闷、憋气,不能平卧的症状,应及时调整患者的卧位.5.补液 应精确计算每小时及每分钟输入量,严格控制滴速,防止心衰和肺水肿.6.利尿剂 应密切注意用药后的反应,警惕电解质紊乱的发生.7.浮肿注射观察 对浮肿患者做肌肉注射时宜深部注射,拔针后用棉球压迫针孔约2~3分钟,以防药液溢出.8.对症观察 具体问题对症处理,观察肾功能早期损害表现,并注意采取保护肾功能措施,防止疾病发展、恶化.诊断可根据病因、临床表现和相关检查确诊.

可根据病因、临床表现和相关检查确诊.

治疗目的去除病因与诱因;消除水肿、降低血压;使蛋白尿减少乃至消失;提高血浆白蛋白、降低高脂血症; 保护肾功能、避免复发.治疗原则免疫抑制剂治疗为主,一般治疗,对症治疗,中药治疗为辅.一般治疗有症状的患者应卧床休息;提倡正常量优质蛋白饮食(1g/kg/d),高热量(30~50 kcal/kg.d),水肿明显者应予低盐饮食;少食动物油和含胆固醇高的食物,如蛋黄.对症治疗利尿消肿:以噻嗪类加保钾利尿剂并用效果好;效果不佳时,改用渗透性利尿剂(如低分子右旋糖酐),白蛋白,并用襻利尿剂(如速尿).人体白蛋白的使用指征:①利尿不理想;②利尿后有血容量不足的表现;③短期内肾功能进行性下降.利尿不宜太猛,易致血容量不足,形成血栓和电解质失衡.主要治疗—抑制免疫与炎症反应1.糖皮质激素:抑制炎症反应、免疫反应、醛固酮和抗利尿激素分泌,影响肾小球基底膜通透性等综合作用发挥利尿、消除尿蛋白的疗效.使用原则:始量足(1mg/kg, 8~12周);减量慢 (10%,2~3周),维持长(10mg/d半年至一年).方法:早晨一次顿服;副作用:感染、糖尿病、骨质疏松,消化道溃疡,皮质功能亢进综合征(满月脸、水牛背),皮肤疾病(痤疮、紫纹、多毛)和神经精神异常(神志改变、情绪波动、行为异常、失眠)2.细胞毒药物:适应症:激素治疗无效;患者对激素依赖;反复发作或重症患者.①环磷酰胺: 用量(2mg/kg/d, 总量6~8g);副作用:肝损害、出血性膀胱炎、骨髓抑制、脱发、胃肠反应、性腺抑制等.②环孢菌素a:抑制t辅助细胞和细胞毒t细胞.用量(3~5mg/kg/d),维持其血浓度谷值为100~200ng/ml.服药2-3个月后缓慢减量,共服半年左右.副作用:肝、肾毒性,并可致高血压、高尿酸血症、多毛及牙龈增生等.③他克莫司:他克莫司属23元环大环酯,与淋巴细胞内fk506结合蛋白(fkbp)结合,抑制ca2 依赖性丝酸/苏氨酸磷酸酶一神经钙蛋白的活性,阻断了t淋巴细胞特异性转录因子(nf-atc)的活化及白介素类(ils)细胞因子的合成.他克莫司可抑制t、b淋巴细胞的增殖反应.剂量:0.08~0.1mg/(kg·d),维持血清浓度在5~10ng/ml.副作用:肌肉震颤,血糖增高,一过性血肌酐增高,肝功能损害.④吗替麦考酚酯片:在体内代谢为霉酚酸,后者为次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂,抑制鸟嘌呤单核苷酸的经典合成途径,故而选择性抑制t、b淋巴细胞增殖及抗体形成.常用量为1.5~2.0g/d,分1~2次口服,共用3~6月,减量维持半年.副作用:不良反应相对小.但剂量大时,副反应会增加,如轻微胃肠道反应,主要有恶心、呕吐、腹泻、便秘及消化不良;.骨髓抑制,包括贫血、白细胞减少及血小板减少;感染,可引起机会性感染,最常见的是巨细胞病毒感染,其次为hsv感染、带状疱疹及念珠菌感染.中药治疗可减少激素和细胞毒药物的副作用;可选用中药免疫抑制药物:雷公藤多甙,昆明山海棠片,正清风痛宁等;增加肝脏白蛋白合成:黄芪.

1、科学饮食:通常每日摄入的蛋白以每公斤体重0.5克蛋白质计算为宜.对肾功能不全的病人,食盐不超过6克为好,除非有严惩的心衰、浮肿及高血压,否则戒盐对病人不利.多吃些富含纤维素的食物,对大便畅通、排互有利.此外患者要戒烟、忌酒.
2、注意保暖:肾病患者的抵抗力低下,很容易感冒,感冒会加重病情,甚至出现严重的并发症.因此,患者要根据季节的变化,及时增减衣服,保持手、脚及皮肤洁净、干燥,尽量避免感冒和皮肤感染、破损等情况.
3、调适心态:做到情绪稳定,因为过度的喜、怒、悲伤,都会使情绪波动,都可能引起肾病的微妙变化.患者应当学会控制情绪,避免患病后的急躁、悲观等负面情绪影响,保持平静乐观的心态,积极配合各种治疗.

肾脏有强大的代偿功能,在肾脏病变早期或者不太严重的时候,患者大都没什么感觉,即使部分患者有腰酸、浮肿、食欲差等不适,也大都将其归因于劳累、亚健康等,很少会联想到可能是肾脏出了问题.等出现了高血压、贫血等肾功能不全症状去就医时,肾功能已基本丧失,发展到了中期或尿毒症阶段.因此,定期体检就显得尤为重要.
1、年度体检
成年人应每年检查一次尿常规和肾功能,如果尿常规检查出尿蛋白、血肌酐升高等,就应引起重视,找专科医生做进一步检查.慢性肾脏病的高危人群,如60岁以上的老年人,慢性肾脏病患者家属,糖尿病、痛风、高尿酸血症等代谢性疾病患者,高血压、系统性红斑狼疮、肝炎、肿瘤、全身性感染、尿路结石、尿路感染、尿路梗阻患者,有急性肾衰竭史者,肾单位减少(单侧肾或部分肾切除)者,无论有无症状,均应每半年到一年去医院检查一次尿常规、肾功能和肾脏b超.
2、增强体质
参加有氧运动,适当锻炼身体,在阳光下多做运动多出汗,可帮助排除体内多余的酸性物质,从而预防此病的发生.
3、保持良好的心情
不要有过大的心理压力,压力过重会导致酸性物质的沉积,影响代谢的正常进行.适当的调节心情和自身压力可以保持弱碱性体质,从而预防此病的发生.
4、生活要规律
生活习惯不规律的人,如彻夜唱卡拉ok、打麻将、夜不归宿等生活无规律,都会加重体质酸化.容易患糖尿病.应当养成良好的生活习惯,从而保持弱碱性体质,使此病远离自己.

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