肝病患者多见

常见症状:腹痛、呕血、便血
门脉高压症患者往往有3方面的临床表现:
1.原发病的表现 门脉高压症90%为肝硬化引起,而肝硬化患者常有疲倦、乏力、食欲减退、消瘦,10%~20%患者有腹泻.可见皮肤晦暗乃至黝黑或轻度黄疸,皮下或黏膜出血点,蜘蛛痣,肝掌,脾大及内分泌紊乱表现,如性功能低下、月经不调(闭经或过多等)和男性乳房发育等.
2.门脉高压症表现 有腹水和水肿、腹壁静脉曲张和痔静脉曲张以及脾大.
3.出血及其继发影响 肝硬化患者牙龈、皮下及黏膜出血是常见的症状.
如果胃肠道明显出血(呕血与黑便),其主要出血来源为曲张静脉破裂和门脉高压性胃病.曲张静脉主要为食管胃底静脉曲张,也可在胃的其他部位或肠道任何部位.大量迅速失血可立即出现血流动力学改变,血容量迅速减少,回心血量也减少,心排血量减少,血压下降,脉压缩小,心率加快,体内各器官组织灌注不足、缺氧,导致功能和形态上的损伤,病情更加复杂.失血后,通过自身调节作用,首先出现交感神经兴奋,使容量血管收缩,血循环并不立即发生明显的血流动力学变化;如继续出血,阻力血管收缩,则见外周皮肤温度下降.但交感神经兴奋对内脏(心、脑等)血管的收缩作用不明显,这就使循环血容量能较多地供应生命器官.当这种代偿作用不能使血管床适应血容量减少时,心室充盈压降低,心排血量减少,中心静脉压下降,心率加速,各器官组织血液灌注不足,随之发生代谢障碍,酸性代谢产物积聚,阻力血管不能维持其高度张力,对肾上腺素能性刺激不再发生反应,使毛细血管通透性增加,液体漏出,进一步引起血流动力学变化,导致严重组织损伤.因而有心率失常、心衰及肝功能进一步恶化,甚至出现黄疸、水肿和腹水增加及肝肾综合征.患者烦躁不安,淡漠或意识丧失,可能为大量失血使脑血流量减少所致.当脑血流量减至50%时,这些现象就很明显,随后也可出现肝性脑病.
失血患者,握拳后伸展手掌时,掌上皱纹苍白,提示血容量损失50%.如果患者在平卧时出现休克,则损失血容量约50%;如只在立位出现休克,则失血量约20%~30%.如将患者头部抬高75°,3min后血压下降20~30mmhg,或者检查患者在仰卧位时的血压与脉率,和直立位时检查结果比较,直立位的血压降低10mmhg,脉率增加20次/min,则失血量超过1000ml.因此,根据临床症状可以估计大致的失血量.
大量失血后,蜘蛛痣与肝掌可暂时消失,脾也可缩小.血容量补充之后,循环功能恢复后又可复原.
及时收集详细病史,对呕血和黑便的诊断非常重要.可是,急性大量失血的患者往往迅速进入休克状态,难以详细诉说病史,护送人员提供的病史资料可能不全,也未必可靠,只能先做紧急处理,严密观察,掌握时机进行必要的检查,待病情比较稳定时,再详细询问病史,安排进一步检查.
患者曾患肝炎,特别是肝功能或转氨酶反复异常者;长期携带肝炎病毒特别是乙型、丙型肝炎病毒者;曾接受输血或血液制品;有胆石症或胆系慢性感染史;有血吸虫病史或血吸虫疫水接触史;长期嗜酒;长期用药或接触毒物;腹部外伤或手术史等,应首先考虑食管胃底静脉曲张破裂出血可能.

1、肝静脉压力梯度(hvpg)对食管胃静脉曲张的发展、曲张静脉出血的风险、门脉高压的非曲张静脉并发症的出现和死亡有预测价值.但由于hvpg的测量是一项有创性的操作,且由于技术及设备的限制,在国内并没有广泛开展,而且也难以普及性测量.但我们建议对于高危的患者(中、重度胃食管静脉曲张、有出血史的患者)应行hvpg检测,利于患者的治疗及预后判断.肝硬化和胃食管静脉曲张患者的hvpg至少达10-12mmhg.

2、静脉曲张诊断的金标准是食管胃十二指肠镜(egd)检查.其分类有两种,一种是根据截断直径定量大小:小静脉曲张指不于5mm,大静脉曲张则指那些超过5mm者.第二种分类是分为3种:小、中或大.主要是通过半定量形态学判定(小的静脉曲张一般被定义为食管粘膜表面上的较低程度的隆起静脉,中等静脉曲张被定义为占据不超过食管腔1/3的扭曲静脉,大的静脉曲张被定义为占据超过食管腔1/3的扭曲静脉).

上消化道出血是指屈氏韧带以上的消化器官,包括食管、胃、十二指肠、胰腺、胆道的出血,胃空肠吻合术后上段空肠的出血也属该范围.上消化道出血是最常见的胃肠急症,病死率高.

食管胃底静脉曲张的治疗主要是预防出血.非选择性β阻断剂可以预防超过半数有中等或大的静脉曲张患者的出血.因此,推荐肝硬化患者在诊断后接受内镜筛检静脉曲张.筛检性内镜检查时没有静脉曲张的代偿性肝硬化患者,应该2-3年复查一次egd,有小的静脉曲张的患者,应该1-2年复查egd.出现失代偿的肝硬化,应该每年复查egd.
egd价格较贵且常需要镇静.对于因为其它原因(如高血压)已在服用非选择性β受体阻断剂的肝硬化患者可以避免进行.对于因为其它原因已在服用选择性β受体阻断剂(如美多心安、阿替洛尔)的患者,需要换为非选择性β受体阻断剂(普萘洛尔、纳多洛尔).可以替换egd的一种方法是食管胶囊内镜.最近进行的两个初步研究(pilot study)显示胶囊内镜是一种安全、耐受良好的诊断食管静脉曲张的方法,虽然其敏感性尚有待确定.因此如果另外的更大型的研究支持其使用的话,胶囊内镜在将来筛查食管静脉曲张方面可能起重要作用.
β阻断剂预防应该用于出血风险高的、小的静脉曲张患者,也就是说,晚期(进展期)肝病并且在静脉曲张上有红色征的患者.其它有小的静脉曲张的患者可以接受β阻断剂以预防静脉曲张生长,虽然其长期益处还不完全确定.对于那些选择不应用β阻断剂的患者,专家建议应该每2年复查内镜,如果出现失代偿则每年复查.就非选择性β阻断剂、硬化疗法和分流术进行的成本效益研究显示β阻断剂是唯一符合成本效益形式的预防性治疗.
非选择性β阻断剂(普萘洛尔、纳多洛尔)通过降低心输出量(β1效应),更重要的是,通过产生内脏血管收缩(β2效应)进而减少门脉血流量来降低门脉压力.选择性β阻断剂(阿替洛尔、美托洛尔)效果较差,用于静脉曲张出血的初级预防不是最佳选择.已发表的绝大部分研究中,β阻断剂的剂量是逐步增加到将心率从基线水平降低25%.不过,因为hvpg的测量并不是都可以进行的,且心率的降低并不与hvpg降低关联,因此非选择性β阻断剂(普萘洛尔、纳多洛尔)的剂量要调整到最大可耐受剂量.普萘洛尔剂量通常开始时为20mg,2/日.纳多洛尔则通常为40mg,1/日.因为有一个随机化试验显示当β阻断剂治疗停止时出血的风险会复发,因此预防性治疗应该无限期持续下去.对哮喘、胰岛素依赖性糖尿病(伴有低血糖发作)和外周血管病的患者,不宜使用β阻断剂.β阻断剂相关的最常见的副作用是头晕、疲劳和气短.
对有高危静脉曲张(大的静脉曲张伴或不伴红色征)的患者中就内镜下静脉曲张结扎(elv)与β阻断剂的比较研究结果发现:evl首次静脉曲张出血发生率小,而死亡率无区别.但是evl组不良事件更严重,包括结扎引起的食管溃疡出血和套管引起的食管穿孔.非选择性β阻断剂与单硝酸异山梨酯(ismn)联合具有协同降低门脉压力作用.不过,最近的两个大型的双盲安慰剂对照试验没能证实这些有益的结果,且在联合治疗组观察到更多的副作用.因此,在没有有效性的更多证据前,目前不推荐β阻断剂与ismn联合使用来进行预防性治疗.
对非选择性β阻断剂与evl联合预防首次静脉曲张出血的研究发现,两组间在出血或死亡率方面没有区别,虽然单独evl组静脉曲张复发更常见,但evl+普萘洛尔组中副作用更多.所以目前不推荐联合应用.

无静脉曲张的肝硬化患者每年以8％的速度出现静脉曲张,开始内镜筛检时没有静脉曲张的肝硬化患者出现静脉曲张的最强预测因子是hvpg>10mmhg.静脉曲张小的患者每年以8％的速度发展成大的静脉曲张.失代偿期肝硬化(childb/c)、酒精性肝硬化和最初内镜检查时有红色征阳性(定义为曲张静脉表面类似鞭痕的纵形、扩张小静脉)是与静脉曲张从小到大进展相关的主要因素.静脉曲张出血每年发生率5％-15％,出血最重要的预测因子是曲张静脉的大小,有大的静脉曲张的患者首次出血(每年15％)风险最高.出血的其它预测因子是肝硬化失代偿(childb/c)和内镜下红色条纹征.hvpg>20mmhg的患者(曲张静脉出血24小时内测量)被认定为早期再出血(入院第一周复发出血)或不能控制出血(83％对29％)的危险最高且1年死亡率较高(64％对20％).未治疗的患者约60％会迟发性再出血,大部分于本次出血后1-2年内.