春雨医生

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胃泌素瘤

胃泌素瘤是一种胃肠胰神经内分泌肿瘤,以难治性、反复发作或不典型部位的消化性溃疡、高胃酸分泌为特征,也称卓-艾综合征.胃泌素瘤的病因不明,可能来源于胰腺的α1细胞.由于胃泌素瘤多见于胰腺组织,少见于胰腺外其他组织,且肿瘤较小,故有时肿瘤的准确定位较为困难,但近年来随着b超、ct或mri诊断技术的提高,为肿瘤的定位创造了良好的条件.如肿瘤无远处转移,肿瘤切除后可达到治愈.

无特定人群

无传染性

胃泌素瘤病人最常见的临床表现是消化性溃疡,见于90%~95%的胃泌素瘤病人,其临床症状常与普通消化性溃疡病人类似,但症状呈持续性和进行性,对治疗的反应较差,胃泌素瘤病人上消化道溃疡的分布与普通消化性溃疡相近,大约75%的胃泌素瘤病人溃疡位于十二指肠第1段,胃溃疡较少见,约有1/2~2/3的胃泌素瘤是恶性的,胃泌素瘤恶性程度最可靠指标是他们的生物学行为,即肿瘤是否有转移,而组织学改变与生物学活性则无明显联系,恶性胃泌素瘤通常为无痛性,生长缓慢,但是,有一小部分胃泌素瘤病人的肿瘤生长迅速且较早发生广泛性转移,可转移到局部淋巴结,肝,脾,骨,纵隔,腹膜表面和皮肤,十二指肠胃泌素瘤通常转移到局部淋巴结,较少转移到肝脏,前瞻性研究表明,淋巴结转移与肝脏转移的胃泌素瘤病人的临床过程存在差异,手术发现仅有局部淋巴结转移而肝脏无转移的病人很少因肿瘤侵袭导致死亡,其存活期常达到或超过25年无肿瘤进展倾向,事实上,淋巴结转移的胃泌素瘤病人和手术未发现肿瘤的病人临床过程相似,相反,有肝转移的病人预期寿命明显缩短,平均约为8年,常因肿瘤渐进性生长而导致肝功能衰竭.
有转移的胃泌素瘤病人血清hcg以及α,β亚单位水平常增加,20%的恶性胃泌素瘤病人血清α-hcg水平增加,有广泛转移的胃泌素瘤病人α-hcg水平显著增加,而良性胃泌素瘤病人血清α-hcg水平无增高.
胃泌素瘤病人溃疡常单发但也可多发,与普通消化性溃疡相比,胃泌素瘤溃疡可位于十二指肠的第2,3或第4部,甚至见于空肠,一组回顾性调查显示,14%的溃疡位于十二指肠第1部远端,11%位于空肠,胃泌素瘤病人溃疡常中等大或较小(直径小于10mm),但少数溃疡较大,直径超过20mm,手术后易于发生吻合口近端或远端溃疡,且常伴发严重并发症如出血和(或)穿孔,胃泌素瘤病人可发生反流性食管炎,食管溃疡食管狭窄,由胃泌素瘤病人引起的消化性反流疾病较多见且严重.
1/3以上的胃泌素瘤病人出现腹泻,且可先于消化性溃疡症状8年之久,大约有7%的胃泌素瘤病人发生腹泻而无溃疡病,腹泻主要是由于上消化道中大量的盐酸引起,通过抽吸胃中胃液可减少或消除腹泻,循环中的胃泌素可能直接影响小肠黏膜的分泌和吸收,尤其是血管中过高的胃泌素可增加肠道分泌k 及减少空肠对水,钠的吸收,这些都可导致腹泻,普通十二指肠溃疡病人血清胃泌素及胃酸分泌率皆正常,他们通常不发生腹泻,这也是该理论的支持依据.
少数胃泌素瘤病人出现脂肪泻,引起脂肪泻的机制与下列因素有关:
1.脂肪酶极易被上段小肠的大量盐酸酸化,发生不可逆变性而失活,脂肪酶灭活后不能将三酰甘油水解成甘油二酯,单酸甘油酯和脂肪酸,造成脂肪吸收障碍.
2.小肠内的低ph使得某些初级胆酸不能溶解,脂质微团形成减少,而后者是脂肪酸和单酸甘油酯吸收所必需的.
胃泌素瘤病人可能有维生素b12吸收不良,这与内因子无关,虽然胃分泌内因子的功能正常,但小肠内低ph却影响了内因子促进远端空肠吸收维生素b12的功能,当肠腔ph调整到7时,此功能则重新恢复.

1.胃泌素测定
诊断胃泌素瘤的最灵敏和具有特异性的检测方法是测定血清胃泌素浓度.胃泌素瘤患者空腹血清胃泌素水平常>150pg/ml,平均水平接近1000pg/ml.临床上有消化性溃疡症状和高胃酸分泌的患者,空腹血清胃泌素浓度明显增高时(>1000pg/ml),胃泌素瘤的诊断即可成立.
2.x线钡餐检查
放射影像异常对诊断胃泌素瘤有一定价值,胃皱襞常明显突起且胃内含有大量液体,整个十二指肠和部分空肠的黏膜皱襞变厚增宽,十二指肠扩张,小肠襻彼此分开,小肠腔内存在大量液体,造成钡剂不规则絮状沉淀.上消化道钡餐检查一般不能显示胰腺胃泌素瘤,但常可发现突出于十二指肠壁的肿瘤.
3.激发试验
(1)促胰液素激发试验是判断胃泌素瘤患者最有价值的刺激试验.静脉注射促胰液素后,超过95%的胃泌素瘤出现阳性反应,本试验的假阳性罕见.
(2)钙剂激发试验80%的胃泌素瘤患者在输注钙剂后表现胃泌素释放增多,且多数胃泌素瘤患者浓度增加显著(增加量>400pg/l),最高胃泌素浓度通常在注射初始就达到.钙剂激发试验的敏感度和特异性较促胰液素激发试验差.若胃泌素瘤患者对促胰液素激发试验无阳性反应,一般也不会对钙剂激发试验发生反应.
(3)标准餐刺激试验标准餐包括1片面包、200ml牛奶、1个煮蛋、50g奶酪(包括20g脂肪,30g蛋白质,25g糖类),摄食前15分钟、0分钟以及摄食后每隔1分钟分别抽血测定胃泌素值,直至摄食后90分钟.上述检查应在开始任何激发试验(如促胰液素激发实验)之前完成.如果高胃泌素血症系由胃酸缺乏或胃酸过少引起,则没有必要做胃泌素瘤的进一步检查.

胃泌素瘤尤其原发性胃泌素瘤的临床表现与普通溃疡难以区分,但有一些临床情况却可以高度提示胃泌素瘤的诊断:十二指肠第一段远端的溃疡;上消化道多发性溃 疡;通常的溃疡治疗无效;溃疡手术后迅速复发;患者有消化性溃疡并腹泻或难以解释原因的腹泻;患者有典型的消化性溃疡家族史;患者有甲状旁腺或垂体肿瘤的 病史或相关家族史;消化性溃疡患者合并泌尿系统结石;无服用非类固醇抗炎药病史的幽门螺旋杆菌阴性的消化性溃疡;伴高胃酸分泌或高促胃泌素血症或两者具备.
鉴别诊断
1.消化性溃疡:消化性溃疡以单个溃疡或胃,十二指肠均有一个溃疡(复合性溃疡)多见,胃或十二指肠多发性溃疡相对少见,如出现下列情况应高度怀疑胃泌素瘤:
(1)十二指肠壶腹后溃疡.
(2)消化性溃疡经常规剂量的抗分泌药治疗和正规疗程治疗后仍无效.
(3)溃疡手术治疗后溃疡迅速复发.
(4)不能解释的腹泻.
(5)有甲状旁腺或垂体肿瘤个人史或家族史.
(6)显著的高胃酸分泌和高胃泌素血症.
2.胃癌:本病和胃泌素瘤相似之处是内科治疗效果差以及腹腔内转移,但胃癌很少合并十二指肠溃疡,也无高胃酸和高胃泌素分泌特征,胃镜活检病理组织学检查有鉴别诊断价值.

h2受体阻滞药和质子泵抑制药的问世使该症合并消化性溃疡的发病率和病死率都大大降低,从而有效地规避了全胃切除术.现在,胃泌素瘤对生命的最大威胁不是并发的溃疡而是恶性肿瘤的侵袭.胃泌素瘤患者的治疗目标是控制溃疡,防止并发症及控制肿瘤发展.
1.内科治疗
胃泌素瘤患者内科治疗的主要目的是减轻临床症状、抑制胃酸分泌和防止消化性溃疡.所有胃泌素瘤患者都应周期性滴定胃酸浓度以决定制酸药的用量,应达到在下一次给药前将胃酸分泌降至低于10mmol/h水平.
(1)质子泵抑制药质子泵抑制药 奥美拉唑、兰索拉唑、泮托拉唑、雷贝拉唑、埃索美拉唑通过与壁细胞的h+-k+atp酶不可逆结合而有效地抑制胃酸分泌,其效果可持续超过24小时,很多患者可每天给药一次.
(2)h2受体拮抗药 h2受体拮抗药可缓解症状,减少酸分泌和治愈溃疡.西咪替丁是第一个被证明有效的h2受体拮抗药,可治愈80%~85%的胃泌素瘤患者的溃疡,雷尼替丁和法莫替丁同样有效.h2受体拮抗药与抗胆碱能药物联合应用可增加h2受体拮抗药减少胃酸分泌的疗效.
(3)奥曲肽 通过直接抑制壁细胞及胃泌素释放而减少胃酸分泌.人工合成的奥曲肽类似物半衰期达2小时,可皮下注射.可降低血清胃泌素浓度16小时,降低胃酸分泌18小时,其长期应用与奥美拉唑相比并无优越性,但可用于短期内需胃肠道外给药的制酸剂治疗的胃泌素瘤患者.
2.外科治疗
手术切除胃泌素瘤是最佳治疗方法,治疗目标是通过手术彻底切除肿瘤,消除高胃泌素分泌、高胃酸分泌和消化性溃疡,保护患者免受恶性肿瘤的侵害.
3.化疗
对恶性胃泌素瘤有不同的化疗方案,包括链佐星(链脲霉素)、链佐星(链脲霉素)加5-氟尿嘧啶、或两者合用再加阿霉素.化疗不能减少胃酸分泌,但对缩小肿瘤体积和减轻肿瘤包块压迫或侵袭所引起的症状有一定效果.化疗并不能提高存活率,目前认为干扰素可使25%转移性胃泌素瘤患者肿瘤停止生长,但不能缩小肿瘤体积和提高存活率.

1、不要吃已经冷的饭菜,如果冷的话要去热一热再吃,还有不要喝凉水,尽量喝冷的开水.不要吃油腻的食物,高胃酸者应避免进酸性、多脂肪食物.
2、病人要少量多餐进食,以高热量、高蛋白、高维生素、易消化的饮食为原则.避免摄人过咸、过甜、过辣的刺激性食物.

胃病,是一种常见疾病,它包括各种胃炎,如浅表性胃炎,萎缩性胃炎,溃疡病,以及胃部的良,恶性肿瘤,临床经验证明,胃病是可以预防的,这就是要在生活中注意十戒.
一、戒长期精神紧张
长期精神紧张会通过大脑皮层影响植物神经系统,使胃粘膜血管收缩,胃功能紊乱,胃酸和胃蛋白酶分泌过多,导致胃炎和溃疡发生,临床所见长期紧张焦虑和精神抑郁者,胃溃疡和十二指肠溃疡的发病率明显增高.
二、戒过度劳累
无论从事体力劳动还是脑力劳动,都不能过度劳累,否则就会引起消化器官供血不足,胃粘膜分泌失调,从而导致种种胃病发生.
三、戒饮食饥饱不均
饥饱不均对胃有很大的伤害,饥饿时胃中空空,胃粘膜分泌的胃酸和胃蛋白酶很容易伤害胃壁,导致急,慢性胃炎或溃疡发生,暴饮暴食会使胃壁过度扩张,食物在胃中停留时间过长,这也容易造成急,慢性胃炎或溃疡,甚至发生急性胃扩张,胃穿孔.
四、戒酗酒无度
酒精会使胃粘膜发生充血水肿,甚至糜烂出血而形成溃疡,长期饮酒还损害肝脏,会引起酒精性肝硬化,胰腺炎的发生也与酗酒有关,这些损害反过来又会加重对胃的伤害.
五、戒嗜烟成癖
吸烟会引起胃粘膜血管收缩,使胃粘膜中的前列腺素合成减少,前列腺素是一种胃粘膜保护因子,它的减少会使胃粘膜受到伤害,吸烟又会刺激胃酸和胃蛋白酶的分泌,所以嗜烟成癖是引起各种胃病的重要诱因.
六、戒浓茶咖啡
浓茶和咖啡都是中枢兴奋剂,能通过神经反射以及直接的影响,使胃粘膜发生充血,分泌功能失调,粘膜屏障破坏,促成发生溃疡病,另外,对胃刺激性强的食物要注意适量食用.
七、戒进食狼吞虎咽
细嚼慢咽有利于食物的消化,进食时狼吞虎咽,食物未经充分咀嚼,势必增加胃的负担,研究还发现,细嚼慢咽时唾液分泌增多,在保护胃粘膜的作用,可避免不良刺激物对胃粘膜的损害.
八、戒睡前进食
睡前进食不仅影响睡眠,而且会刺激胃酸分泌,容易诱发溃疡.
九、戒不讲卫生
现已查明,幽门螺杆菌感染是导致胃炎,溃疡和胃癌发病的元凶,它可以通过餐具,牙具,接吻等相互传染,因此,讲究卫生,不用他人餐具,牙具,可以预防幽门螺杆菌感染,从而可以预防各种胃病.
十、戒监用药物
不少药物久服都会损伤胃粘膜,导致糜烂性胃炎和出血性胃炎以及胃溃疡发生,其中,常用的能损伤胃粘膜的药物有三类:一类是解热镇痛药如阿司匹林,保泰松,消炎痛等;一类是激素类药如强的松,地塞米松;还有一类是抗菌药如红霉素等,注意应用这类药物时,要严格遵医嘱慎而用之,以避免对胃造成损伤.

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