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胸腺瘤

胸腺是人体重要的免疫器官,起源于胚胎时期第3(或第4)鳃弓内胚层,系原始前肠上皮细胞衍生物,随胚胎生长发育而附入前纵隔.起源于胸腺上皮细胞或淋巴细胞的胸腺肿瘤最为常见,占胸腺肿瘤的95%.

所有群体

无传染性

常见症状:胸痛、胸闷、咳嗽、前胸压迫性疼痛、呼吸困难、心包积液、心慌气短、纵隔阴影、胸骨后疼痛、膈麻痹、乏力、盗汗
胸腺瘤的临床症状产生于对周围器官的压迫和肿瘤本身特有的症状——合并综合征.小的胸腺瘤多无症状,也不易被发现.肿瘤生长到一定体积时,常有的症状是胸痛、胸闷、咳嗽及前胸部不适.症状迁延时久,部分患者行x线检查或某些患者在查体胸透或摄胸片时发现纵隔肿物阴影.被忽略诊断的胸腺瘤此时常生长到相当大体积,压迫无名静脉或有上腔静脉梗阻综合征的表现.剧烈胸痛,短期内症状迅速加重,严重刺激性咳嗽,胸腔积液所致呼吸困难,心包积液引起心慌气短,周身关节骨骼疼痛,均提示恶性胸腺瘤的可能.
胸腺瘤特有的表现是合并某些综合征,如重症肌无力单纯红细胞再生障碍性贫血、低球蛋白血症肾炎肾病综合征类风湿性关节炎红斑狼疮巨食管症等.

1.x线检查
可以显示纵隔增宽,前纵隔肿物影像,并可了解心脏影有无增大,肺组织有无浸润.
2.胸部ct或mri检查
有助于了解肿瘤侵犯范围、大小和心包情况,以利于分期和制定治疗方案.
3.病理活检
治疗前活检做组织学分类是必要的,因为纵隔肿瘤种类很多,简单方法是,用针刺做细胞学检查或特殊空针穿取组织学分类更好.必要的开胸探查取冰冻组织学检查的同时,决定可否施行手术.

1、胸内甲状腺肿 除少数先天性迷走甲状腺外,一般是指后天性胸骨后甲状腺肿,是由颈部甲状腺肿向下延伸至前上纵隔所致,胸内甲状腺肿的特点是:①病人年龄常为中年女性居多;②颈部可扪及肿大的甲状腺,随吞咽而活动,但由于其下极进入胸内,常不能被扪及;③除个别伴甲亢症状外,多无临床症状,若胸内甲状腺肿明显增大,则可出现程度不等的胸骨后不适,呼吸困难,呼气时喘鸣等,若一侧明显肿大,则可造成气管向对侧移位表现;④x线表现为卵圆形或梭形块影,一般较致密而均匀,边界清晰,偶可见钙化影,块影常位于前上纵隔部位,较一般的胸腺瘤位置略高;⑤核素131i扫描可清晰显示其胸内之位置;⑥颈胸部ct片示颈部甲状腺阴影与胸内肿块阴影相连成一体,无中断现象.
2、纵隔霍奇金淋巴瘤 发生在纵隔的霍奇金淋巴瘤几乎均为结节硬化型,过去称之为“肉芽肿性胸腺瘤”,目前,多数学者认为是发生在胸腺的霍奇金病,大约90%病例存在有前纵隔淋巴结受累,胸部x线片显示“前上纵隔块影”以及“上纵隔阴影明显增宽”,纵隔霍奇金淋巴瘤的特点是:①发病年龄虽有2个高峰现象即10~20岁与 50~70岁,但在我国,日本等地区以中年以上妇女多见,②虽有近50%的病人仅有纵隔占位的症状与表现,但较多数病人常常伴有全身淋巴结肿大,以颈部,腋下,腹股沟等处多见,有文献报道,约70%病人有颈部淋巴结被侵犯的表现,③25%的病人常伴有临床症状,如发热,盗汗,体重下降,皮肤疼痛,④17%~20%病人在饮酒后20min,出现病变局部疼痛(又称“酒精瘙痒”),其症状可早于其他症状及x线表现,⑤早期常可伴有轻度或中度贫血,少数病人可有轻度中性粒细胞增加,⑥ct及x线检查常显示肿块边缘不规则,密度不均,70%病人在ct检查中可发现气管旁,肺门,隆突下等区域淋巴结被侵犯的表现,⑦经皮颈部,腋下淋巴结活检是其确诊的常用方法,必要时可行经颈部切口前纵隔切开活检,⑧一旦确诊,放疗加化疗对该病的疗效十分乐观.
3、畸胎瘤 除发生在性腺外,纵隔也是其好发部位,绝大多数位于前纵隔,尤其是前下纵隔,位于后纵隔者仅为3%~8%,x线检查多为胸骨后方单发的块状阴影,畸胎瘤的特点是:①常见于青壮年,②良性畸胎瘤一般无明显症状,常在胸部x线检查时被发现,恶性者则可出现胸痛,刺激性咳嗽,呼吸困难等不适;③若肿瘤破裂穿入气管或支气管,则可咳出囊内容物(豆渣样皮脂,毛发,牙齿等),若穿破纵隔胸膜则出现胸腔积液,若穿破心包则可造成心脏压塞,④若肿瘤巨大并突入一侧胸腔,则会造成肺不张,上腔静脉综合征等,⑤x线检查表现为块影密度均匀不一,含脂肪组织部位密度明显降低,部分囊壁可出现钙化,甚至可出现骨或牙齿之阴影,⑥ 良性者肿瘤标志物检测为阴性,恶性者则可出现不同的阳性表现,如afp,ldh,cah-s等,若含神经成分,则s-100蛋白阳性,若含平滑肌肉瘤成分则肌球蛋白阳性,若含鳞,腺癌成分,则角蛋白染色阳性.
4、胸腺组织增生 可以认为是胸腺的瘤样改变,较为少见,主要发生在青少年,甚至婴幼儿,其特点是:①胸腺增生随着其增生性改变形态与位置都可发生显著改变,一般常可突至一侧胸腔或下纵隔,而误认为纵隔畸胎瘤,若向两侧胸腔突入则常被误诊为纵隔淋巴结核,②增生的胸腺压迫气管,支气管可引起肺不张,肺炎等,引发发热,贫血等,常可被误诊为恶性淋巴瘤,③当临床诊断怀疑为胸腺增生时,可行“激素试验”(口服泼尼松,每天1.5mg/kg,连续1~2周),大多数病例给药1周后,增生的胸腺开始缩小,复查胸片,阴影明显缩小则可诊断为胸腺增生,从而避免不必要的手术探查,初向阳(1992)报道有4例小儿胸腺增生,其中3例术前误诊为纵隔肿瘤或纵隔淋巴结核而行手术治疗.
常见的需要与胸腺瘤鉴别的病变包括畸胎瘤和升主动脉瘤,畸胎瘤常发生在中青年,可无症状,或有反复发作的肺部感染,有时有咳出毛发或油脂样物的病史,x线检查肿块内可有牙齿或骨骼钙化影,囊性畸胎瘤经超声波检查予以确定,将升主动脉瘤误诊断为胸腺瘤常有发生,在胸部侧位相升主动脉瘤呈梭形成圆形阴影,沿自左心室,胸透可见肿块呈膨胀性搏动,听诊可闻及杂音,二维超声检查可发现升主动脉扩张,彩色多普照勒检查可见湍流频谱,胸部ct像可显示升主动脉局限性瘤样扩张,诊断有困难时可行升主动脉造影.

1.治疗原则
胸腺瘤一经诊断即应外科手术切除.无论良性或恶性胸腺瘤都应尽早切除.切除的恶性胸腺瘤可取病理活检指导术后治疗,部分切除者术后放射治疗可缓解症状,延长患者存活时间.
2.手术时应注意的问题
孤立无粘连的良性胸腺瘤,完整摘除无困难,手术可顺利完成,但某些复杂病例手术时要充分估计困难.恶性胸腺瘤须先探查,搞清肿瘤与周围邻近器官的关系再行解剖.胸腺瘤位于纵隔心底部,心脏与大血管交界处;恶性胸腺瘤向周围粘连浸润;肿瘤增长时邻近组织器官被推移,正常解剖关系改变;纤维结缔组织粘连增厚,使之与血管不易辨别,这些均可造成术中误伤血管而引起大出血.

本病无有效预防措施,早诊断早治疗是本病的防治关键.同时应注意防止各种并发症的发生,一旦出现则应该积极治疗,防止疾病进一步发展.

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